1、第六章 血液系统疾病病人的护理,第五节 白血病,一、白血病定义 1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； 2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；,3.白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。,二、病因 1.病毒感染：人类T淋巴细胞病毒-I可引起ATL。 2.放射线：多引起急淋、急粒。,3.化学因素：装饰材料、空气污染、药物等。多为急非淋。 4.遗传因素 5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化等。,三、白血病分类 1.按细胞的成熟程度及自然病程分类急性白血病（AL）：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，病情发展迅速，自然病程半年。,慢性白血病（CL）
2、：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，病情发展慢，自然病程一年。 2. 按受累的细胞系列分类急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）,四、发病情况 1.白血病总发病率约25/10万人，无地域差别。 2.不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关。 （1）欧美白人- CLL多见。,（2）我国AL多见，其中ANLL多见；成人急性白血病中AML最多见。10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见；10岁 AML多发； 40岁 CLL罕见。 3.男性女性，尤其CL男性更多见。,急性白血病 一、急性白血病定义是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性疾病，起病急，进展快，自然病程6
3、个月，主要包括AL和ANLL。,二、分类AL：L1型、L2型、L3型。ANLL：分8型。 三、临床表现1.贫血：首发症状。进行性发展，就诊时已严重贫血。,2.发热：一般为低热。高热提示继发感染。最常见感染部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。最常见致病菌：G-杆菌。,3.出血：主要原因为血小板减少。常见的有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多。 4.器官和组织浸润的表现 （1）淋巴结和肝脾大急淋多见。,（2）骨骼和关节：儿童多见。 （3）眼部：粒细胞白血病引起绿色瘤，眼眶部位最常见。,（4）口腔和皮肤多见于M5 和M4，牙龈增生、肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹、皮肤隆起、变硬， 紫蓝色皮肤结节等。
4、,（5）中枢神经系统白血病（CNS-L）见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。诊断 ： 头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征、昏迷；,颅神经受损表现；CSF压力升高200mmH20；CSF生化及常规检查：WBC升高或蛋白升高或糖下降；CSF涂片检查：找到白血病细胞。化验有其中之一即可诊断。,（6）睾丸：多见于ALL，是白血病复发的根源。无痛性肿大。 四、实验室检查（一）血象WBC 100109/L， 高白细胞白血病；,WBC 100109/L 白细胞不增多性白血病； 原始和（或）幼稚细胞一般占30%90%； 血红蛋白下降； 血小板减少 60109/L 。,（二 ）骨髓象 增生明显活跃至极度活跃，
5、 白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上， “裂孔”现象， 正常幼红细胞，巨核细胞减少，,低增生性白血病（约10%ANLL）， Auer常见于ANLL。 （三）细胞化学,五、治疗 （一）一般治疗1.防治感染2.纠正贫血 3.控制出血,4.防治高尿酸血症肾病：多饮水、碱化尿液（别嘌呤醇）。 5.维持营养 （二）化学药物治疗：最主要的治疗手段,1.原则：早期、足量、联合、间歇、个体化。 （1）早期与足量 （2）联合 作用于细胞周期不同阶段的药物联合；,各药物间有相互协同作用，以最大程度的杀灭白血病细胞； 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。 （3）间歇与反复治疗 每一个疗程710天，间歇2周。
6、,2.具体化疗过程 （1）诱导缓解：力争12疗程达到完全缓解。骨髓象：原始细胞5%，红细胞及巨核细胞系正常；,血象： Hb100g/L(男)，或90g/L(女和儿童)， WBC正常，中性粒细胞绝对值1.5109/L PLT100109/L，,外周血白细胞分类中无白血病细胞。相关的症状及体征消失。 （2）巩固、强化治疗46疗程， （3）维持治疗：23年或更长。,3.诱导缓解治疗 （1）ALL的治疗VP方案：儿童完全缓解率80%90%是儿童首选方案。VLDP方案：成人首选方案。,（2）ANLL的治疗DA方案：缓解率可达85%。HOAP方案、HA方案等。 4.缓解后治疗 （1）ALL：强化6个疗程。第1、4疗程用原诱导方案，,第2、5疗程用VP-16及阿糖胞苷，第3、6疗程用大剂量甲氨喋呤。 （2）ANLL原诱导方法巩固46个疗程，以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗VP-16+米托蒽醌。,
