1、肾上腺少见疾病的影像诊断山东大学齐鲁医院 王青,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤:皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤：髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、血管瘤肿瘤样病变：囊肿结核,1.肾上腺皮质癌 （Adrenocortical Carcinoma）,起源于肾上腺皮质 分功能性（分泌皮质醇、雄激素或醛固酮）和无功能性，各占50%。 症状：皮质醇增多症、女性男性化、高血压、腹痛、消瘦等。,CT及MRI表现,肿块：体积较大，5cm。形态不规则 CT：密度不均匀，常伴中央低密度坏死，坏死区边缘不清。钙化率10%-25%。 MRI：混杂信号，不均匀长T1 、长T2信号。 增强;非均匀性强化，增
2、强早期显示内部丰富血管 周围浸润、脂肪间隙模糊、转移,肾上腺皮质癌,女性，44岁。左下腹痛、腹胀1月余。,显示多发坏死区。不均匀强化，动脉期显示丰富肿瘤血管,肿块中心坏死区边界不清，多发钙化灶。 不均匀强化，含丰富血管,肾上腺皮质癌,男性，44岁。高血压1年余，视物模糊3月余。,男，4岁。厌食、发热、腹痛20天,肾上腺神经母细胞瘤,肾上腺神经母细胞瘤,女，2岁。近1年来消瘦。肿瘤合并腹膜后淋巴结转移,肾上腺神经母细胞瘤,女，3岁。腹痛20天。 肿瘤并椎体转移,3.肾上腺淋巴瘤 (adrenal lymphoma),分继发性和原发性，原发性少见 继发性为淋巴瘤全身浸润的一部分 多为弥漫大B细胞型
3、非霍奇金淋巴瘤 单纯或双侧,CT及MRI表现,单侧或双侧肾上腺肿块 平扫：肿瘤密度/信号均匀，坏死囊变、出血及钙化少见 增强：动脉期轻度强化，门脉期均匀中度强化 肿块包绕邻近血管 其他部位淋巴瘤或淋巴结肿大，见于继发型,肾上腺淋巴瘤,男性，56岁。间断发热2周，超声发现右肾上腺占位。,双侧肾上腺肿瘤，密度均匀，均匀强化,肾上腺淋巴瘤,女性，59岁。发热、 乏力2月余,4.肾上腺平滑肌肉瘤 （adrenal leiomyosarcoma）,罕见，来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌 上腹或腰肋部胀痛。肿瘤可转移。 CT及MRI表现：密度/信号不均匀，转移征象,肾上腺平滑肌肉瘤,男，61岁。右腰部
4、间断性疼痛1年，加重3天。 肿瘤并腹膜后淋巴结转移,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤:皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤：髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、血管瘤肿瘤样病变：囊肿结核,1.肾上腺髓样脂肪瘤 （adrenal myelolipoma）,良性，无功能。发生于肾上腺髓质。 由成熟脂肪细胞和骨髓样造血组织成分按不同比例混合组成，周围受挤压的肾上腺形成假包膜。大者出血、坏死及钙化。 4060岁多见，单侧。多无症状。,CT及MRI表现,肿块边界清晰、类圆形，具有假包膜 CT平扫：呈混杂密度。脂肪组织低密度是较特征性表现。骨髓样组织呈云絮状、片状或条索状。 MRI平扫：短Tl、长T2
5、脂肪信号，脂肪抑制序列信号降低。反相位信号减低。 增强扫描：成熟脂肪成分无强化。可有包膜强化。骨髓样组织中度强化。,肿瘤密度不均，特征性脂肪密度，斑片状骨髓样软组织密度及钙化灶,肾上腺髓样脂肪瘤,男，60岁。上腹部疼痛1月。,肾上腺髓样脂肪瘤,男性，65岁。高血压14年，查体发现右肾上腺占位8月。,T2抑脂序列及反相位序列显示信号减低,2.肾上腺节细胞神经瘤 (adrenal ganglioneuroma),肾上腺髓质起源。是交感神经母细胞分化来的良性肿瘤。 由神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成，可恶变为节细胞神经母细胞瘤。 边界清晰，有完整包膜。质地柔软，沿器官间隙嵌入性生长。 罕
6、见出血、坏死、囊变。内含大量黏液基质。 40岁以下多见。多无功能，少数分泌儿茶酚胺导致高血压。,CT及MRI表现,肿块：类圆形或不规则形，较柔软呈“铸型” “水滴样”，可包绕血管。边界清晰 CT平扫：密度较低且均匀，低于肌肉组织。钙化率20% MRI平扫：信号较均匀，长T1、长或略长T2信号，DWI等信号 增强扫描：乏血供。无明显强化或轻度强化,肾上腺节细胞神经瘤,肿瘤密度较低，强化不明显，包膜强化,男性，53岁。因车祸行腹部CT检查,男性，28岁。因乏力、腹泻行CT检查。肿瘤密度较低，边缘见多个钙化灶；呈渐进性不均匀轻度强化,肾上腺节细胞神经瘤,男，3岁。阵发性腹痛3天，超声发现右肾上腺占位
7、,肾上腺节细胞神经瘤,FS T2WI,T1WI,FS T2WI,3.肾上腺神经鞘瘤 （adrenal schwannoma）,来源于肾上腺髓质的交感神经鞘膜雪旺细胞，另有学者认为起源于腹膜后神经组织，靠近肾上腺，又称肾上腺旁神经鞘瘤 单发，边界清晰 具有神经外膜组成的包膜，瘤包膜不侵犯神经纤维束。较大的肿瘤常囊变坏死，或出血。少数有钙化,CT及MRI表现,CT平扫：略低或低密度肿块，边缘光滑，内部可见更低密度囊变区，囊变较有特异性。偶见钙化 MRI平扫：长T1、长T2信号。反相位无信号减低。内部囊变区更长T2信号。纤维包膜呈T2低信号。 增强扫描：不均匀中度强化。可显示包膜强化。,肾上腺神经鞘
8、瘤,男，64岁。查体发现右肾上腺病变2月,男，43岁。查体发现左肾上腺占位2天,肾上腺神经鞘瘤,4.肾上腺血管瘤 （adrenal hemangioma）,罕见，单侧。海绵状血管瘤多见，毛细血管型少见 易出血、坏死和钙化，大体标本上常呈多彩状 无特异性临床表现 CT及MRI表现：类似肝脏血管瘤,男性，46岁。查体发现右肾上腺占位半月,肾上腺血管瘤,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤:皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤：髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、血管瘤、神经鞘瘤肿瘤样病变：囊肿结核,肾上腺囊肿 (adrenal cyst),可发生于任何年龄, 无症状 CT及MRI:肾上腺内圆形水样密度/信号
9、，无强化。边缘可有钙化,肾上腺囊肿,男，52岁。右上腹疼痛5天,肾上腺囊肿并钙化,女，46岁。超声查体发现右侧肾上腺囊肿,肾上腺少见疾病,恶性肿瘤:皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性肿瘤：髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、血管瘤、神经鞘瘤肿瘤样病变：囊肿结核,肾上腺结核 （adrenal tuberculosis）,多继发于其他脏器结核。双侧占80% 病理特点：干酪样坏死、肉芽肿和钙化 肾上腺功能减退的最常见原因，表现为消瘦、食欲减退、皮肤色素沉着、乏力及血压降低。其他全身结核症状,CT及MRI表现,形态：肾上腺增粗， 轮廓与肾上腺保持一致。边缘清晰或模糊。晚期萎缩 CT ：密度均匀或不均匀
10、，可见小囊状低密度。各种形式钙化。肾上腺增粗并钙化是特征性改变 MRI：不均匀长T1 、长T2信号，钙化为短T2信号 增强：均匀性强化、边缘或分隔状强化,F, 50岁，肾上腺功能低下,肾上腺结核,男，39岁。 低热、乏力、食欲减退2月。 5年前肺结核史,肾上腺结核,双肾上腺增大，形态不规则，边缘模糊。 显示钙化灶,小 结,皮质癌：体积大，形态不规则，密度/信号不均匀，不均一强化 神经母细胞瘤：儿童。体积大，不规则形，钙化率50%，易转移 淋巴瘤：双侧或单侧，密度/信号均匀，轻中度均匀强化 平滑肌肉瘤：罕见，恶性肿瘤特点，转移 髓样脂肪瘤：脂肪密度/信号是特点 节细胞神经瘤：嵌入式生长。CT密度较低，无或轻度强化 神经鞘瘤：囊变多见。MRI反相位无信号减低 血管瘤：类似肝脏血管瘤 囊肿：囊性密度/信号，边缘钙化 结核：双侧或单侧，增粗并钙化是特点。TB或肾上腺功能减低病史,谢 谢！,
