1、先天性心脏病 血流动力学分析,首都医科大学附属北京安贞医院韩玲,先天性心脏病诊断治疗的基础 与先天性心脏病诊断治疗有关的各专业协作基础,先 天 性 心 血 管 畸 形 （一）,心腔或大动脉之间存在异常交通ASD、VSD、PDA、APW（主肺动脉窗） 心腔及大血管的连接异常TGA、L-TGA、PVAR 血液流经途径的梗阻或反流PS、 MS、 AS、CoA、 MI、AI、TI,先 天 性 心 血 管 畸 形（二）,心腔大血管发育不良HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、肺动脉发育不良 复合畸形或复杂畸形复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等复杂： PAt、TAt、 TOF、 HLHS
2、、 Cor Triatriatum （三房心）、等主动脉弓离断 +三尖瓣闭锁+单心房+单心室+动脉导管未闭+大动脉转位,先天性心血管畸形血流动力学特点,心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变决定于综合因素 先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、肺循环阻力、心脏功能等因素影响 先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变结构异常导致血流动力学改变 影响心脏血管形态学变化 血流动力学相应的改变从心脏形态学的特点 - 依据先心血流动力学 推测可能存在的结构异常,先天性心血管畸形血流动力学原理（一）,血液是流体，遵循物理的流体力学原理液体的流向 : 高压腔低压腔液体自宽阔的管腔經狭窄管
3、腔通过时流速增加狭窄近端压力高于远端压差等于4倍流速的平方 （ P= 4V2 )（简化伯努力方程Bernoulli),先天性心血管畸形血流动力学原理（二）,血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管功能影响 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵血管舒缩功能心脏舒缩功能 （心脏是一个复杂的肌性泵） 心脏的收缩符合 Frank-Starling定律Starling定律：Starling 1918年收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大） 心脏的舒张影响因素心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等）心内膜及心外膜相关结构（
4、心包、左右心室的相互作用） 心脏的收缩、舒张功能相互影响,先天性心血管畸形血流动力学检测方法,多普勒及彩色多普勒超声心动图 导 管 及 心 血 管 造 影 核 医 学 核 磁 共 振,先天性心血管畸形血流动力学 应该了解什么？,正常心脏血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化 外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形态变化难以适应术后，能否适应？ 以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽量了解的，这是协作的基础,正 常 心 脏 结 构,正 常 心 脏 血 流 动 力 学,几个例子看先心血流动力
5、学分析,室间隔缺损 室间隔缺损及合并畸形 房间隔缺损 房间隔缺损及合并畸形 法洛四联症 单 心 室,室 间 隔 缺 损,左心室收缩压高于右心室左向右分流 肺血增多 肺动脉扩张 左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音响亮，可伴震颤左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量增加 肺动脉压力渐增高 新生儿早期左、右心室收缩压差小 左向右分流少，速度慢，无杂音 哭闹时可能右向左分流，右心占优势，属生理性肺动脉高压 青少年期出现以上情况，为继发性肺动脉高压， 艾森曼格综合征，可能失去治疗机会 左心功能不全时出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查，尤其小婴儿，不能冒然确定为原发
6、性肺动脉高压,室间隔缺损合并其他心血管畸形,合并主动脉缩窄 主动脉缩窄左心室压力负荷增加 左室壁增厚，左心室不一定扩大 室间隔缺损左心室容量负荷增大 左心室扩大 左心室壁不增厚 如果超声心动图发现左心室扩大 ，左室壁增厚，有室缺应注意检测合并什么问题？主动脉瓣狭窄 易发现主动脉缩窄 易漏诊心肌病 - 少见 如果超声心动图发现左心室扩大的程度与室缺直径不相符应注意检测合并什么问题？动脉导管未闭左心功能不全二尖瓣关闭不全,CoA,VSD,PDA,房 间 隔 缺 损,心房水平左向右分流左右心房间压差小 2-4mmHg左房室在右房室上侧 重力（次要因素）右心室壁薄、顺应性好于左室，舒张期大量房水平左向
7、右分流右房收缩早于左房，收缩早期有少量右向左分流，由于右房壁薄于左房，体静脉系统容量大于肺静脉，心室收缩晚期已开始左向右分流，心房水平左向右远远大于右向左右心容量负荷增加对肺动脉只影响容量，不影响压力肺动脉可以扩张不易导致肺动脉高压 如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平双向分流超声需检查什么合并问题？肺动脉瓣狭窄 肺动脉狭窄肺动脉高压 心肌病,房间隔缺损合并其他心血管畸形,肺动脉瓣狭窄 闭锁右心室压力负荷增加 右心室壁增厚轻度狭窄： 不影响心房水平左向右分流中重度狭窄：心房水平呈双向分流或右向左分流 右心室扩大不明显，可能缩小 右室壁增厚 三尖瓣返流瓣闭锁：心房水平右向左分流 -右室壁增厚 右
8、心室发育不良 - 三尖瓣返流超声需检测什么？肺动脉及左右分支的发育肺动脉瓣上流速三尖瓣返流程度及速度右室壁、室间隔厚度及回声强度、是否均匀右心房、室大小右心室的收缩压力、舒张顺应性 以判断手术风险，及是否术中需留小房缺,房间隔缺损合并其他问题,合并二尖瓣关闭不全原则同时手术解决，单纯关闭 ASD 对 MI 无益，而且会增加 LV 容量负荷 合并心功能不全ASD可以减低左室容量负荷，完全关闭ASD会加重左心室负荷，但减轻右心室负荷。是否关闭ASD，如何关闭？需考虑全面：单纯左心功能不全，右心室扩大不明显 不关闭全心衰 先部分关闭ASD，减少右心负荷，左心负荷部分增加，右心室缩小亦有利于左心室功能
9、，如心功能稳定，再考虑下一步治疗 合并主动脉瓣狭窄AS加重心房水平左向右分流，单纯关闭ASD可加重左心室压力负荷，原则是恰当时间同时解决ASD和AS,法 洛 四 联 症,常见青紫型先心肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥厚 术后效果的关键因素：肺动脉发育是第一要素Nakata指数： 左右肺动脉近第一分支处截面积和 / 体表面积（150，死亡率极高）McGoon指数：左右肺动脉近第一分支处直径和/ 横膈水平降主动脉直径左心室容积、直径主、肺动脉间的侧枝及PDA,单 心 室,单心室分型： Van PraaphA型：主腔左心室结构 （78%）B型：主腔右心室结构 （5 %）C型：左右心室肌各半 （7 %）D型：心室形态分辨不清（10%） 超声心动图重点手术只能Fontan系肺循环阻力小于4units/m2主心室的收缩、舒张功能超过轻度房室瓣返流肺动脉平均压15mmHg肺动脉直径McGoon率1.8，手术危险高 还需导管资料,THANKS,谢谢！,左心发育不良综合征,
