1、Diseases of the Spinal Cord,脊 髓 疾 病,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内部结构脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗 脊髓压迫症的概念 临床表现诊断 髓内与髓外病变的鉴别,第一节 概 述,脊髓与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊柱节段=脊髓节段nC14, n=0C58, n=1T18, n=2T912, n=3腰髓
2、对应 T10T12骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大: C5 T2 节段腰膨大: L1 S2 节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节)圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓的3层结缔组织被膜最外层-硬脊膜最内层-软脊膜硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1. 外部结构,3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛 &
3、脂肪组织硬膜下腔: 硬脊膜&蛛网膜间隙, 其间无特殊结构蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜下腔相通, 充满CSF,体表节段性支配,三根定律,感觉皮节三根支配示意图,体表节段性感觉分布图,脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角,白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束,2. 内部结构,脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕 在灰质的外周,2. 内部结构,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角在C8L2 & S24节段有侧角,2. 内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元,
4、发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交感神经径路支配&调节内脏腺体功能C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内 动脉壁进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血 管&汗腺S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配 膀胱 直肠&性腺,2. 内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束薄束&楔束等,2. 内部结构-白质,白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成前索位于
5、前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角后根之间, 侧索位于前后角之间,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调,2. 内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱前索侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液
6、供应-脊髓前动脉,起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3区域(脊髓后柱后索)不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍,3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部,3. 脊髓血液供应-根动脉,大多数根动脉细小, 但C6T9L2 三处根动脉粗大根动脉补充
7、血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发生缺血,3. 脊髓血液供应-根动脉,脊髓前动脉&根前动脉: 脊髓灰质前角中央管 周围灰质后角前半部前索前连合&侧索深部脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉: 灰质后角表浅部后索侧索表浅部,3. 脊髓血液供应,相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区,T4 & L1易发生供血不足脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角,3. 脊髓血液供应特点,脊髓静脉回流: 经根前静脉根后静脉引流至椎静脉丛, 后者向上与延髓静脉相通, 在胸段与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通, 在腹部与下 腔静脉门静脉&盆腔静脉相通 椎静脉丛内压力很低, 无静脉瓣, 血流方向常随胸腹腔压力变化(如举
8、重咳嗽排便等)而改变, 常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径,3. 脊髓血液供应-脊髓静脉,脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,运动障碍,感觉障碍,脊髓半侧损害,脊髓横贯损害,高颈段(C14)颈膨大(C5T2)胸髓(T312)腰膨大(L1S2)脊髓圆锥(S35和尾节)马尾,脊髓损害症状&体征,受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓休克(spinal shock),脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪
9、肌张力低下腱反射消失病理征不能引出尿潴留一般持续26周逐渐转为中枢性瘫&反射性排尿,四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区感觉缺失C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失,1.1 高颈段(C1-4),运动: 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变
10、肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1112节段T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称Beevor征,运动: 双下肢下运动神经元瘫感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损害部位S12, S13受损出现阳痿腰膨大上段受损:
11、神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大 (L1-S2),运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1下)& 马尾肿瘤,1.6 马 尾,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点
12、: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍, 触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,(1) 脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,中央管 (脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损
13、害,脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变:病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(3) 前索损害,薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4) 后索损害,后索+后角 (脊髓痨),后索+侧索 (亚急性联合变性),后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对
14、侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5) 侧索损害,常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失,锥体束+前角 (肌萎缩侧索硬化),前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6)前角损害,后索+后角 (脊髓痨),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(8) 侧角损害,C8L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血管舒缩障碍泌汗障碍&营养障碍等C8T1病变可见
15、Horner征S24侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱直肠功能障碍&性功能障碍,(9) 其他不完全性脊髓损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死 急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),急性脊髓炎(Acute myelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念(Definition),临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍,可能是病毒感染诱发异常免疫应答
16、,病理,胸段(T35)最常见,病 因,软脊膜&脊髓内血管扩张充血白质髓鞘脱失轴突变性灰质内神经细胞肿胀&消失胶质细胞增生,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀软脊膜充血&炎性渗出,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病 因,病前14周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染发热腹泻等)CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上
17、散在病灶称播散性脊髓炎,病 理,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病 理,髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸润, 淋巴细胞&浆细胞为主灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解白质髓鞘脱失&轴突变性病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛发展为脊髓完全
18、横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动感觉&自主神经障碍,(1) 运动障碍早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射消失, 无病理征休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路感染&褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(2) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(3) 自主神经功能障碍早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,
19、 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲松脆&角化过度等,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡,临床表现,2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis),脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在13w达到高峰多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可有尿便障碍诱发电位
20、& MRI可能发现CNS其他部位病灶,临床表现,3. 脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis),神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标 (3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常脊髓MRI: 病变脊
21、髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性起病, 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,急性硬膜外脓肿脊柱结核&转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病(GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病),诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性感染, 病原菌经血行 CTMRI有助诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断
22、,(2) 脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 脊髓出血由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,急性期治疗皮质类固醇为主, 免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素预防感染加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物
23、治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d 抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染 维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3. 预防并发症 翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染
24、; 吞咽困难应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎,预后,第三节 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累,概念(Definition),脊髓压迫症(C
25、ompressive myelopathy),脊柱病变,脊膜病变,脊髓&神经根病变,病因&发病机制,1. 病因,1. 病因,约占1/3以上常见神经鞘膜瘤脊膜瘤髓内恶性胶质瘤不足11%转移瘤多见于硬膜外脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓淋巴瘤&白血病较少见,病因&发病机制,肿瘤,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿蛛网膜炎蛛网膜囊肿等化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下脓肿,病因&发病机制,1. 病因,炎症,病因&发病机制,1. 病因,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如
26、椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚导致椎管狭窄,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变,病因&发病机制,1. 病因,先天性疾病,2. 发病机制,脊髓受压早期代偿靠移位排挤CSF&静脉血液后期代偿靠骨质吸收, 局部椎管扩大但仍出现神经系统症状&体征,病因&发病机制,影响脊髓压迫症代偿的因素 脊髓受压速度急性受压-代偿不充分慢性受压-代偿充分病变与脊髓关系髓内病变,症状出现早硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻动脉受压引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,急性脊髓压迫症病情进展迅速,
27、 常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展, 通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期,发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下呈弛缓性瘫, 各种反射消失,临床表现,1. 急性脊髓压迫症,病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: 根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害三期表现常相互重叠,临床表现,2. 慢性脊髓压迫症,神经根刺激症状,感觉障碍,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水
28、平病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样)咳嗽排便&用力等可加剧疼痛改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出现肌无力&肌萎缩,临床表现,(1) 神经根刺激症状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节段的痛温觉减退&缺失髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避)后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失晚期横贯性损害, 水平以下
29、各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫肌张力增高腱反射亢进&病理征双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期呈屈曲样痉挛性瘫脊髓前角&前根受压病变节段支配肌群弛缓性瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩,临床表现,(3) 运动障碍,要点提示,慢性脊髓压迫症-临床表现,慢性脊髓病变如脊髓压迫症锥体束征明显常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段腱反射减弱&消失锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁提睾反射消失&病理征,临床表现,(4) 反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病变早期出现尿潴留&便秘, 晚期
30、出现反射性膀胱, 圆锥马尾病变出现尿便失禁病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛叩击痛活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,脊髓造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时, 阻塞水平以下压力很低 甚至测不出部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高压颈试验可证明椎管梗阻, 但试验正常不能排除梗阻压颈上升较快、解除压力后下
31、降较慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻,辅助检查,可确定病变节段性质&压迫程度,1. 脑脊液检查,椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称Froin征梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防感染,辅助检查,1. 脑脊液检查,脊柱X线平片可见脊柱骨折脱位错位结核骨质破坏及椎管狭窄椎弓根变形间距增宽椎间孔扩大椎体后缘凹陷或 骨质破坏等, 提示转移瘤 CT及MRI: 可显示脊髓受压, MRI能清晰显示椎管内 病变及性质、
32、部位和边界等 脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界,辅助检查,2. 影像学检查,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,诊断&鉴别诊断,明确脊髓损害为 压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面 髓内髓外硬膜内&硬膜外病变,确定压迫病变病因&性质,1. 诊断,判定脊髓病变为压迫性&非压迫性,判定
33、脊髓病变节段,横向诊断,定性诊断,根据根刺激症状位置根据运动障碍表现根据感觉障碍平面根据反射改变根据自主神经症状,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛感觉减退区腱反射改变肌萎缩棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位 病变横向定位: 区分病变位于髓内髓外硬膜内或硬膜外,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤 脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&
34、斑块状分布 硬膜外病变多为转移瘤, (腰段颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显 急性压迫多为外伤性硬膜外血肿硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,(1) 急性脊髓炎急性起病, 呈横贯性脊髓损伤症状体征, 数h至23d达到高峰急性期椎管偶有梗阻, CSF蛋白含量可增高MRI显示病变节段脊髓水肿增粗, 似髓内肿瘤随病情好转水肿可完全消退,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 脊髓空洞症起病隐袭, 病程长病变多在下颈段&上胸段, 需与髓内占位病变鉴别病变水平以下分离性感觉障碍, 下肢锥体束征,根痛少见腰穿无
35、梗阻现象, CSF正常MRI可显示脊髓内长条形空洞,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,1. 脊髓压迫症治疗原则尽快去除病因, 手术治疗应及早进行(椎管内占位性病变切除术椎板减压术硬脊膜囊切开术等)恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素脊柱结核根治术, 并抗痨治疗 3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛缩等并发症,治疗,髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复
36、急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质&可能解除的程度,第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia,脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性病病变多位于颈胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症(syringobulbia)脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发,概念(Definition),典型症状: 节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩&营养障碍等,1. 先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋弓形足等畸形有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,病因&发病机制,2. 机械因素颈枕区先天性异常影响CSF自
37、第四脑室进入蛛网膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞 3. 脊髓血液循环异常引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水,病因&发病机制,4. 其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎,病因&发病机制,多为非交通型 称为症状性或 继发性脊髓空洞症,脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞&纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角&前角扩展,病理,延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤维舌
38、下&迷走神经核,1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3l, 起病&进展缓慢早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢&胸背部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失, 触觉&深感觉保存晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及脊髓丘脑束),临床表现,2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动肌张力减低&腱反射减弱颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现锥体束征病变侵及C8T1侧角交感神经中枢出现Horner征,临床表现,3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩擦音而无痛觉, 即夏科(Charco
39、t)关节常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚过度角化痛觉缺失区表皮烫伤割伤顽固性溃疡&疤痕形成, 指趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征)晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁,临床表现,4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失, 自外侧向鼻唇部发展累及疑核吞咽困难&饮水呛咳累及舌下神经核伸舌偏向患侧同侧舌肌萎缩&肌束颤动累及面神经核周围性面瘫前庭小脑通路受累眩晕眼震&步态不稳,临床表现,脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形小脑扁桃体下疝弓形足,临床表现,脑脊液常规&动力学检查无特征
40、性改变空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白,辅助检查,1. 脑脊液检查,MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证&设计手术方案 应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度空洞影像 X线平片可发现脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形和Charcot关节,辅助检查,2. 影像学检查,辅助检查,脊髓空洞症: 颈&胸段髓内空洞,2. 影像学检查,脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形 (小脑扁桃体下疝畸形),辅助检查,2. 影像学检查,青壮年期隐袭起病
41、, 缓慢进展节段性分离性感觉障碍肌无力&肌萎缩皮肤&关节营养障碍等常合并其他先天性畸形MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见梗阻时CSF蛋白明显增高MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 脊髓内肿瘤,多见于中老年, 手&上肢轻度无力&肌萎缩根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动受限或后仰时疼痛颈椎X线MRI检查可鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 颈椎病,多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严重肌无
42、力肌萎缩与腱反射亢进病理征并存, 无感觉障碍&营养障碍MRI检查无异常,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 肌萎缩侧索硬化,延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别后者多青少年发病, 病程较短可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓症状体征,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 脑干肿瘤,较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压手术矫治颅骨&神经组织畸形张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分流术,治疗,本病进展缓慢 常迁延数十年之久 目前尚无特效疗法,1. 手术治疗,试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定,治疗,2. 放射治疗,
43、镇痛剂B族维生素ATP辅酶A肌苷等痛觉消失者应防止外伤烫伤&冻伤防止关节挛缩, 辅助按摩等,治疗,3. 对症处理,第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degenerationof the spinal cord, SCD,维生素B12缺乏病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫&周围性神经病变,概念(Definition),病因&发病机制,维生素B12,核蛋白 合成及 髓鞘形 成,缺乏,参与血 红蛋白 合成,恶性贫血,日需求量仅12g 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后 大量酗酒
44、伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏,病变主要在脊髓后索&锥体束, 严重时大脑白质视神经&周围神经可不同程度受累脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀空泡形成&轴突变性病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同程度胶质细胞增生大脑轻度萎缩常见周围神经脱髓鞘&轴突变性,病理,脊髓后索& 侧索髓鞘脱失,1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异慢性或亚急性起病, 缓慢进展出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽足趾手指末端持续对称
45、性刺痛麻木&烧灼感等双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征(+), 少数有手套袜子样感觉减退极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性),临床表现,2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高腱反射亢进&病理征周围神经病变较重可见肌张力减低腱反射减弱, 但病理征常为阳性有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)晚期可出现括约肌功能障碍,临床表现,3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱&类偏执狂倾向认知功能减退, 甚至痴呆少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质&视神经广泛受累, 很少波及
46、其他脑神经,临床表现,1. 血液检查周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少诊断试验: 注射Vit.B12 100 g/d, 10d后网织红细胞血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml)血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍,辅助检查,4. MRI示脊髓呈T1低信号 T2高信号, 多有强化,辅助检查,脊髓后索T2WI高信号,2. CSF正常, 少数蛋白轻度增高,3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏,中年以后发病脊髓后索锥体束&周围神经
47、受损症状&体征合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化神经梅毒,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害 Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 连续24w以后相同剂量, 23次/w, 23个月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 总疗程6个月 合用Vit.B1, Vit.B6 贫血病人用硫酸亚铁0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10%枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o 不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重,治疗,1. 药物治疗,萎缩性胃炎患者胃
48、液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等),治疗,2. 病因治疗,3. 康复疗法,加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等,本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后23年可致死亡发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊及时治疗是改善预后的关键治疗612个月神经功能仍未恢复, 进一步改善可能性较小,预后,第六节 脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord,分为三类缺血性出血性血管畸形发病率显著脑血管疾病脊髓内结构紧密, 较小血管损害可导致严重后果,概念(Definition),脊髓血管病(Vascular diseases of the spinal cord),心肌梗死心搏骤停主动脉破裂主动脉造影胸腔&脊柱手术,病因&发病机制,缺血性脊髓病,动脉粥样硬化梅毒性动脉炎肿瘤蛛网膜粘连,严重低血压,脊髓动静脉畸形动脉瘤血液病肿瘤抗凝治疗后,椎管内出血的主要原因,病因&发病机制,外伤,自发性出血,脊髓对缺血耐受力较强, 完全缺血15min以上方导致脊髓不可逆损伤脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓血供薄弱区脊髓后动脉血栓形成少见,
