1、,重度贫血,小细胞低色素、不均一性,缺铁性贫血Iron deficiency anemia IDA,一、概念,是由于机体内储存铁缺乏或耗尽，而又得不到及时补充，以致用于合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。,铁+原卟啉,二、为什么缺铁可引起贫血,血红素+珠蛋白,血红蛋白,三、缺铁的原因是什么,食物Fe3+,组织铁,血浆铁,储存铁,PB中HbFe,BM中幼红细胞Fe,汗液、尿液 粪便、月经,Tf+2Fe3+,VitC,Tf+2Fe3+,Tf+2Fe3+,铁蛋白,含铁血黄素,血清铁(SI): 血浆中与Tf结合的铁。Tf是肝脏合成的一种糖蛋白,与SI呈负反馈调节。降低：IDA、慢性失血、感染增高：肝病、
2、SA、AA、MgA 总Fe结合力(TIBC)： 指全部Tf与铁结合的铁的总量。实际反映血浆中标Tf的水平。,五、实验室检查改变：铁代谢, 运铁蛋白饱和度(Ts): SI占TIBC的百分比，即与铁结合的Tf占总Tf的量。降低：IDA、感染性贫血比血清铁和总铁结合力更敏感血清铁蛋白(SF): 是体内含铁最丰富的一种蛋白质,少部分在血液,大部分在幼RBC和单核巨噬细胞内。是缺铁时降低最早的指标,也是判断铁储存量最敏感的指标。增高常见于肝病、急性感染、恶性肿瘤等。, 游离原卟啉(FEP)：IDA时 ，SA时，故特异性低。 红细胞碱性铁蛋白（EF）：与铁粒幼红细胞平行血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）故
3、IDA时：SI、SF、Ts、TIBC、FEP、内铁阳性率3%、外铁阴性。,小细胞低色素,幼浆老核,实验室检查：PB、BM,1、血象（PB）：呈小细胞低色素性改变Hb 、RBC及HCT N 或 、RetN。WBC及PLTN，寄生虫感染致IDA的嗜酸细胞。成熟RBC的形态特征：大小不等、以小为主，中心淡染区扩大，呈小细胞低色素性改变，偶见有核红细胞。,2、骨髓象（BM）：增生度：活跃或明显活跃，G/E。RBC系：明显增生，以中、晚幼RBC为主，晚幼RBC多为I型，呈“幼浆老核”样改变。粒系：各阶段均见，比值相对稍低，形态无异常。淋巴及单核系：无异常，多为成熟淋巴及单核细胞。巨核系：正常，PLT散在
4、、聚集均见。BM报告：小细胞低色素贫血髓象（铁染色）。,铁粒幼细胞性贫血（SA）,概念：是由于多种原因引起的Fe利用不良，而导致 Hb合成不足和无效造血而致贫血。 特点：外铁、内铁 （环形铁粒幼细胞15%）。铁剂治疗无效。成熟RBC呈双形性。,病因及病机病因：原发病因不明。继发原因为药物、毒物及疾病。病机：Hb合成过程中，由于某种原因使FEP合成障碍或使FEP和铁合成血红素受到抑制，使由Tf运送到幼RBC内的铁不能利用，而堆积在幼RBC线粒体内。堆积的结果导致：,1、Hb合成减少 2、RBC原位溶血,贫血,实验室检查： 1.血象：双形性贫血，网织红细胞正常或轻度增高，中性粒细胞颗粒增多或减少，P-H异常。 2.BM：增生活跃，红系明显增生，可见巨幼变、双核等，粒系相对减少。 3.外铁、内铁,鉴别诊断,IDA:1、成熟RBC呈小细胞低色素性改变。2、幼RBC核浆发育不平衡，呈“幼浆老核”。3、骨髓铁染色：外铁阴性，内铁阳性率3%。4、SI、SF、Ts 、TIBC、FEP。,缺铁病因很重要,妇孺饮食是根源,成人失血最常见,小细胞低色素,“幼浆老核”记心间！,六、小结,
