1、TOF的病理生理及术后护理,中心医院ICU,法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年， Fallot阐明TOF由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此称为法洛氏四联症。,病理生理,轻度肺动脉狭窄，心室水平主要左向右分流。中度肺动脉狭窄，心室水平的分流是双向的，活动时才出现紫绀。重度肺动脉狭窄，心室水平主要是右向左分流，病人紫绀明显。,VSD大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，主动脉同时接受左右两室的排血。 主动脉右移骑跨愈多，右室流出道愈狭窄，主动脉接受右室排血越多，右心室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发
2、育差，术后右室及左室均易衰竭。,临床表现特点,紫 绀 、杵 状 指（趾） 缺 氧 发 作 蹲 踞 体 位,辅助检查,心电图：表现为电轴右偏，右室肥厚超声心动图：可确定VSD位置和大小，右室流出道狭窄严重程度和主动脉骑跨程度。X线：靴状心，肺纹理减少，心脏扩大心血管造影,术前准备和护理,多饮水 吸氧、适当制动 加强营养 治疗其他感染病灶,根治术方法,疏通右室流出道修补室间隔缺损,术后护理要点,密切监测心率、心律的变化 观察胸腔引流的量及性质 循环功能的维护 预防灌注肺的护理,姑息手术,体肺动脉转流术（B-T）锁骨下动脉肺动脉转流术改良锁骨下动脉肺动脉转流术 上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn）,
3、姑息术后护理,维持循环稳定，防吻合口出血或阻塞 辅助通气，呼吸道护理 肝素的应用 保持引流通畅 补充胶体，血红蛋白维持在120-140g/L,术后并发症的护理,灌注肺原因：肺动脉发育差、体肺循环侧枝多、 术后液体输入过多、左室发育不全。 临床表现：PaO2低、PaCO2高、呼吸困难、双肺湿啰音、发绀、血痰、气道阻力高、Xray两肺渗出。,处理要点：辅助通气，使用PEEP，正确调节呼吸机参数 。保持呼吸道通畅，加强呼吸道护理， 严格无菌操作，适当镇静。 严格限制入量，补充胶体。其他：应用肾上腺皮质激素，增强营养，肺部体疗。,低心排原因：血容量不足或过量、心肌收缩力减退、心包填塞、右室流出道疏通不
4、满意、室缺残余漏等。处理要点：应用多巴胺强心，调整前负荷，减轻后负荷，对症处理。,术后出血及心包填塞原因：侧枝循环丰富，凝血机制障碍，转流破坏凝血因子，肝素中和不全。处理要点：应用止血药，补充鱼精蛋白中和肝素，输血补充凝血因子，补充容量。有活动性出血或发生心包填塞予以开胸止血、清除血块。呼吸机加peep可减少渗血。,肾功能衰竭,病因：1、长期慢性缺氧，术前常有不同程度肾功能损害2、体外循环造成红细胞破坏过多，术后尿中大量血红蛋白堵塞肾小管，导致肾衰3、术中长时间灌流不足和术后持续性低血压，这一因素容易导致肾功能衰竭4、使用对肾脏有毒性的药物,处理： 少尿期：严格计算出入水量，量出为入，宁少勿多。纠正酸碱失衡，电解质紊乱，防治高血钾，高糖、低蛋白饮食。预防感染，慎用对肾脏有毒性的药物透析疗法：腹膜透析、血液透析,多尿期：注意水、电解质变化此时仍有氮质血症，要增加营养，增强抵抗力。预防并处理其他并发症,其他并发症,1、房室传导阻滞：室缺如为嵴下型，传导束通过缺损后下缘，修补室缺时极易损伤传导束造成传导阻滞。处理：临时起搏器 2、 出血：侧枝循环丰富，凝血机制障碍和体外循环时间长等因素致使术后渗出血多处理：保持引流通畅，严密观察引流量，必要时开胸止血,谢 谢！,
