1、癫 痫,天津中医药大学第二附属医院 赵英强,癫痫,一、定义：是由一组大脑神经元异常放电所引起的短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。 二、特征：突发突止、反复发作。表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同障碍。,病因病机,病因：1.原发性2.继发性 一、遗传因素 有明显的家族性。 二、脑部因素：先天性疾病、外伤、高热惊厥、感染、脑血管、颅内肿瘤、变形疾病。 三、全身因素 中毒 ：铅、汞、药物 四、其他因素：睡眠不足、疲劳、饥饿、饮酒、情绪变化都能激发发作。,结节性硬化病,以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传
2、。 辅助检查： 1.头颅X线片，50-70%病人可见到颅内钙化，CT扫描可见脑室周围密度增高，及多处散在结节状阴影。 2.脑电图呈发作波及高波幅失律。,阿尔茨海默病,是一种在老年期前后 起病的中枢神经系统原发性退行性疾病，主要临床为痴呆综合 征。本病病程呈进行性，病因迄今未明。 本病呈慢性进行性病程，总病程一般为212年。目前尚无有 效治疗方法，对症药物治疗可能延缓病程进展。其预后不良，部 分病人病情进展较快，最终常因营养不良、褥疮、肺炎等并发症 或因衰竭死亡。,Pick病,本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于4560岁,以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础.神经病理学特征为额颞叶
3、皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒(Pick细胞),发病机制,神经元之间结构改变及功能减退 神经细胞膜电位改变 神经递质兴奋增多（谷氨酸、门冬氨酸）、抑制减少（氨基丁酸）。 电解质紊乱和遗传易感性,发病机制,癫痫病灶中，病态神经元异常过度放电，并能导致其周围以及及远处神经元同步放电。 痫证仅涉及大脑皮层某一区域而不扩散，此为单纯部分发作。 痫证由皮层下传播到丘脑和中脑网状结构，意识丧失，再经丘脑投射系统扩散到整个大脑皮层，引起全面性强直阵挛发作。 失神发作即痫性放电传播至网状结构内即被抑制。,临床表现,单纯部分性发作 发作不超过1分钟，无意识障碍。1.部
4、分运动性发作2.特殊感觉性发作3.自主神经性发作4.精神发作 复杂部分性发作 病灶多在颞叶及边缘系统。特点：先出现精神症状或感觉症状，继而出现意识障碍。,临床症状,失神发作 通常称为小发作。 全面性强直阵挛发作 意识丧失全身对称性抽搐。 1.强直期 2.阵挛期 3.惊厥后期 婴儿痉挛 出生后一年内发病 癫痫持续状态 发作持续30分钟以上或连续多次发作。,诊断,病史 脑电图 抗癫痫药物的效应,癫痫的诊断方法（一）,1.病史是诊断癫痫的主要依据：癫痫病人就诊时均在发作以后而且体检大多无异常发现。因此病史十分重要。由于病人发作时多有意识障碍，所以叙述不清发作中的情况，甚至根本不知道自己有发作（如入睡
5、中的发作）。所以必需详细询问病人的亲属或目击发作的人。同时还要了解患者过去患过什么病、有否脑外伤史 ，其母亲在怀孕期间及围产期是否异常，以及病人的习惯和家族史。,癫痫的诊断方法（二）,2.EEG是诊断癫痫最有效的辅助检查：发作间期癫痫样波检出率仅40-50反复EEG检查或诱发试验可提高痫样波检出率24hEEG或Video-EEG可提高痫样波检出率达左右。注意：非癫痫性疾病，也有13的癫痫样波检出率。,癫痫的诊断方法（三）,3. 及对发现癫痫病因有极大价值，还必须排除其他内科疾病。正确的抗癫痫治疗可以使90%以上的患者获得满意的疗效。,正常脑电图的标准,1. 成年人正常脑电图 （1）由a波和快波
6、组成，只有少数慢波，散在性波占10%15%以下，无明显波。 （2）a波和快波显示正常的分布，即a波主要分布于枕顶区，快波分布于额、颞前区。 （3）左右对称部位的a波频率差不应超过20%，枕部的波幅差不超过50%，在其它部位不应超过20%。,正常脑电图的标准,（4）波幅不应过高，a波平均波幅小于100uV，波应小于50uV。 （5）不出现棘波、尖波等发作波。 （6）在睁、闭眼，精神活动及感觉刺激时，a波应有正常反应。,2.小儿正常脑电图,（1）清醒时不出现高波幅的广泛性波。 （2）自然睡眠中不出现50uV以上的广泛性波。 （3）慢波不是恒定在局限在某个部位。 （4）睡眠时顶部峰波、纺锤波、快波，
7、不是恒定的在一侧缺乏或减弱。,脑电图,正常脑电图可分以下四型：形脑电图、形脑电图、低电压脑电图、不规则脑电图。 正常人的脑电图根据频率及波幅不同，可以分为波及波两种。,成年人异常脑电图标准,（1）基本节律的优势频率在8次/秒以下的慢波（广泛中度异常或重度异常），或优势的基本节律为14次/秒以上的高幅快波（30uV以上），但低幅快波图型一般属于正常。 （2）基本节律中混有发作性慢波，即慢频率为0.53次/秒波者为异常（广泛中度异常或重度异常）；慢波频率为47次/秒波者，再根据慢波数量里包含的分为广泛重度异常（50%以上），有焦点的慢波者为局限性异常。,成年人异常脑电图标准,（3）基本节律的平均振
8、幅异常高（15uV以上，广泛中度异常）或相反的基本节律成为平坦，有时只有低波幅的不规则慢波（广泛中度异常或重度异常）。 （4）给与各种醒觉刺激（如睁眼）时不出现基本节律的一侧性或两侧性抑制（局限性异常或广泛性轻度异常）。,成年人异常脑电图标准,（5）基本节律的振幅在左右对称部位之间有恒定的20%以上差异为局限性异常。但在枕部有50%以上差异时才有诊断意义。此外，左右对称部脑电图的平均周期（或平均频率）有10%以上的差异时为局限性异常。 （6）出现棘波、锐波、棘一慢波或锐（尖）一慢波或经过诱发试验而产生异常波时（局限性或广泛性异常）。,成年人异常脑电图标准,（7）出现阵发性或爆发性慢波或快波时，
9、或者经过诱发而产生以上异常波时（局限性或广泛性异常）。 （8）正常睡眠时出现快波、顶部峰波、锤波、k-综合波等，即有明显左右差异或有一侧性缺乏（局限性异常）。,脑电图,异常脑电图可分为轻度、中度及重度异常。 (1)轻度异常脑电图 节律很不规则或很不稳定，睁眼抑制反应消失或不显著。额区或各区出现高幅波。Q波活动增加，某些部位Q活动占优势，有时各区均见Q波。过度换气后出现高幅Q波。,脑电图,(2)中度异常脑电图 节活动频率减慢消失，有明显的不对称。弥散性Q活动占优势。出现阵发性Q波活动。过度换气后，成组或成群地出现高波幅波。,脑电图,(3)重度异常脑电图 弥散性Q及活动占优势，在慢波间为高电压活动
10、。节律消失或变慢。 出现阵发性波。自发或诱发地出现高波幅棘波、尖波或棘慢综合波。出现爆发性抑制活动或平坦活动。,脑电图,脑电图异常对下列疾病的诊断有一定的帮助： (1)意识障碍性疾病（嗜睡、昏迷等）。 (2)颅内占位性病变: 包括脑肿瘤、脑脓肿、脑转移癌和慢性硬膜下血肿等。 (3)癫痫。 (4)颅脑外伤: 脑震荡、脑挫伤等。 (5)脑血管病: 脑出血、脑血栓。 (6)颅内炎症和脑病: 病毒性脑炎。,鉴别诊断,癔病性痉挛发作 意识不丧失 晕厥 脑部短暂性缺血,癫痫的鉴别诊断,与单纯部分性发作鉴别 癫痫 临床表现 缺损症状 皮层刺激症状 持续时间 较长，但小时 数秒至数分 发病年龄 中老年 不定
11、脑血管病的危险因素 多 少 正常或非特异异常 癫痫样波 影像学检查 可有腔梗 可能发现癫痫灶,治疗,一般处理 癫痫持续状态的急救 1.安定2.苯妥英钠3.戊巴比妥钠,抗癫痫药物的使用原则(一)：,1.一经确诊为癫痫，原规上应及早用药，但仅有一次发作而有明确诱因或数年一发者可先观察，暂不给药。 2. 尽快控制发作：应长期按时定量服药，间断服药既无治疗价值，又有导至癫痫持续状态的危险。,抗癫痫药物的使用原则,3.按癫痫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药。 通常部分性发作选卡马西平、苯妥因钠、苯巴比妥； 全身强直阵挛性发作选丙戊酸钠、苯巴比妥、苯妥因钠、卡马西平； 失神发作选丙戊酸钠
12、、乙琥胺； 婴儿痉挛选（u/d，周）、强的松、氯硝安定等。,抗癫痫药物的使用原则（二）：,4.合适的药物剂量：通常从小剂量开始，逐渐增加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量，坚持长期、按时、定量服用。最好根据血浆药物浓度监测来调整剂量。儿童因年龄增长体重不断增加，故需经常调整药物剂量。,抗癫痫药物的使用原则,5.单一用药为主：一般主张单一用药，只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作、出现明显毒副作用或有两种或两种以上发作类型时，可考两种药物联合应用，但需注意药物相互作用，如苯妥因可降低苯巴比妥、丙戊酸钠的血浓度，丙戊酸可显著延长拉莫三嗪的半衰期等。,抗癫痫药物的使用原则（三）,6. 换药：某一药
13、物用至极量，血药浓度也超出常量范围，半年仍不能控制发作，或有严重的副作用，需考虑换药或联合用药。 除因毒副作用原因无法继续使用者外，严禁突然撤换，以免引起持续状态。换药宜有至少一周以上的交替时间。,抗癫痫药物的使用原则,7.副作用：几乎所有抗癫痫药对消化系统、血液系统、中枢神经系统都有影响。分为与剂量相关的不良反应及特异反应。应用抗癫痫药必须定期复查血象、肝功能。,苯妥英钠：胃肠反应、认知障碍、牙龈增生及毛发增长、脸相变丑、皮疹、眼震、共济失调，严重者发生过敏性皮炎； 苯巴比妥：认知障碍、多动、嗜睡、共济失调； 丙戊酸钠：脱发、体重增加、胃肠反应、肝功能害；,【常用抗痫药副作用】,【常用抗痫药
14、副作用】,卡马西平：胃肠反应、复视、嗜睡、共济失调、粒细胞减少； 托吡酯（妥泰）：尿结石、体重减轻、震颤、头痛； 氨己烯酸：管状视野。,抗癫痫药物的使用原则（四）,8.停药：一般原发性者完全控制年后，脑电图正常者可考虑停药。停药宜逐渐减量，最好在个月或更长时间内完成；合并用药者宜先停半衰期短的药；若复发则恢复到减药前的剂量。对继发性癫痫有时停药困难，有的可能要终身服药。,抗癫痫药物,传统抗癫痫药：卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、安定类抗癫痫新药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸、托吡酯（妥泰）、奥卡西平、唑尼沙胺等,癫痫的手术治疗：,主要适用于难治性癫痫及有病灶者。凡确诊为癫痫，经
15、系统药物治疗，并达有效血药浓度范围治疗年仍不能控制，每月发作在次以上者称之为难治性癫痫，可考虑手术治疗 手术方法：略,癫痫的预后,失神发作及良性中央回癫痫预后最好，有自愈倾向 原发性GTCS次之，经系统治疗后85-90缓解 单纯部份发作较差，系统治疗3-5年40-45缓解 复杂部份性发作需长期服药,癫痫持续状态的处理（一）,一般治疗： 维持生命功能。行心电、血压、呼吸、意识监护。 注意保持呼吸道通畅，给氧和吸痰，必要时作气管切开。 控制呼吸道感染。 维持水、电解质平衡，纠正酸中毒。 治疗脑水肿。 可用甘露醇、速尿、白蛋白。,癫痫持续状态的处理（二）,2控制发作： 迅速控制发作是治疗的关键。 （
16、）安定：作用迅速，为首选药物。20mg，不稀释，以每分钟mg速度静注。15分钟后如复发可重复一次给药，或用100200mg安定溶于5%葡萄糖生理盐水中，缓慢静脉滴注。安定偶可抑制呼吸、心动过缓、低血压，则需停止注射。儿童一次静脉剂量为0.250.5mg/kg，一般不超过10mg。肌注吸收慢。,癫痫持续状态的处理（三）,（2）苯妥英钠：以不超过50mg/min的速度静脉注射（用等渗生理盐水毫升溶解，不用糖水易生沉淀），达到20mg/kg负荷剂量（loading dose）小时后，在血浓度监测下再用维持量。如出现血压降低、ECG间隔增宽或心律不齐时需减缓静脉滴注速度。不宜肌注，不易吸收，局部坏死。
17、,癫痫持续状态的处理（四）,（3）异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml，iv，速度不超过每分钟0.1g，儿童1岁内为0.1g，5岁左右为0.2g。 （4）10%水合氯醛2030ml加等量植物油保留灌肠。 （5）副醛：810ml肌注或用植物油稀释保留灌肠。可引起呛咳，颅高压、肺疾病慎用。,癫痫持续状态的处理（五）,（6）利多卡因：主要用于安定静注无效者。先以50mg直接静脉注射，接着用24mg/kg的速度静脉滴注。效速、安全，不影响呼吸和意识，但有心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。（7）上述方法均无效者，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉控制发作。,癫痫持续状态的处理（六）,3维持治疗 ： 经上述处理，癫痫发作控制后，应立即使用长效抗癫痫药物巩固和维持疗效。苯巴比妥0.10.2g肌注，每8小时一次，同时鼻饲或口服卡马西平或苯妥英钠，并逐渐停止肌注苯巴比妥。.寻找诱发癫痫持续状态的原因并予消除。,掌握癫痫的临床表现与诊断要点 掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救 了解癫痫的病因、分类与发作原理。,本章学习要求与要点：,谢 谢,
