1、第十节 脊髓与椎管内疾病,椎管内肿瘤的发病率约为0.92.5/10万，占神经系统肿瘤的15%。按部位分为,髓外硬膜外肿瘤,髓外硬膜下肿瘤,髓内肿瘤,一、椎管内肿瘤,椎管内占位示意图,髓外硬膜外占位,髓外硬膜下占位,髓内占位,（一）髓内肿瘤 Intramedullary toumors,包括,胶质瘤,血管母细胞瘤,转移瘤,脂肪瘤,皮样囊肿,室管膜瘤,星形细胞瘤,病理,其中以胶质瘤最常见，占髓内肿瘤的95%； 胶质瘤中以室管膜瘤多见，占2/3，星形细胞瘤占1/3。二者在影像学上较难区分，因此一并叙述。,大体病理,脊髓增粗，膨大； 无完整包膜，分界不清； 囊变率高； 沿纵轴生长，多节段受累； 蛛网膜
2、下腔变窄或消失。,临床,疼痛最常见，常为首发； 渐出现肿瘤节段以下运动障碍和感觉异常。,CT 表现：,脊髓密度下降。 外形不规则膨大，分界不清。 骨性椎管可见扩大。 强化不均匀，轻到明显。,影像学表现：,髓内星形细胞瘤,MRI 表现：,脊髓不规则增粗。 不均匀长T1长T2信号。 蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。 不同程度和方式的强化。,室管膜瘤,星形细胞瘤级,诊断与鉴别,室管膜瘤（粘液乳头型）,星形细胞瘤级,（二） 髓外硬膜下肿瘤 Intradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的60%-70%； 绝大部分为良性； 以神经鞘瘤和脊膜瘤多见（90%）。,神经鞘瘤 Neuri
3、noma,为最常见的椎管内肿瘤，占29%。 又称施万细胞瘤schwannoma）,70%-75%位于硬膜下； 15%硬膜外； 15%呈哑铃状； 1%为髓内； 好发于中年； 女男。,临床与病理,主要以胸段多见； 常单发，可多发 （常见神经纤维瘤病，可恶变）； 多为圆形或卵圆形。,包膜完整，表面光滑，与脊髓分界清楚； 易囊变，但钙化和出血少； 以根性疼痛为典型症状； 沿椎间生长者呈哑铃状。,X线平片 ：,椎间孔扩大； 纵隔旁肿块； 相应骨骼受压吸收征象。,影像学表现：,CT表现：,显示上述骨骼改变较X线敏感； 多为高密度肿块； 囊状或分叶状； 中度或明显强化。,MRI表现：,T1WI肿瘤呈等或稍高
4、脊髓信号，T2WI为高信号； 脊髓受压变扁移位； 肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大； 强化明显，常不均匀，可呈哑铃状，可见卫星结节。,神经鞘瘤（MRI平扫）,神经鞘瘤（MRI增强）,脊膜瘤 Spinalcord meningioma,椎管内第二位常见肿瘤，25%。 起源于蛛网膜细胞。 70%位于胸髓，20%为颈髓。 中年女性多见。,临床与病理,大多数位于髓外硬膜下； 呈扁索形，宽基与硬膜相连； 包膜完整，与脊髓分界清楚； 质地硬化，最显著特点为钙化。,好发年龄较神经瘤晚； 肿瘤生长缓慢； 病程较长； 有脊髓受压症。,CT表现：,邻近骨质增生改变； 高密度肿块，甚至完全钙化； 不易发生囊变； 轻中
5、度强化。,影像学表现,MRI 表现：,可呈等、高、低信号，T2呈低信号，很少呈高信号； 肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状； 形态多较扁，以宽基与硬膜相连； 轻中度强化，常见硬膜尾征。,诊断与鉴别诊断,应与神经鞘瘤鉴别 要点 ：发病年龄、性别、部位、形态、椎间孔扩大否、密度/信号变化、卫星结节、强化程度与方式、硬膜尾征。,（三）髓外硬膜外肿瘤 Extradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的20%-30%； 半数以上为恶性肿瘤，其中以转移瘤、淋巴瘤多见； 因此，临床表现发展快、症状重。,CT表现：,显示骨质改变和肿块较平片优； 呈等、低密度； 不同程度强化； 常多发
6、。,影像学表现,腰椎管内转移瘤,MRI 表现：,椎体异常信号； 肿块呈等、低T1信号或长T2信号； 具有硬膜外征； 多数不同程度强化。,转移瘤,海绵状血管瘤,诊断与鉴别诊断,多数结合临床可以确诊。 应与髓外硬膜外其它肿瘤鉴别。,二、脊髓外伤,很常见，占全身损伤的0.2%5%。,临床与病理,最轻，为短暂脊髓功能超限抑制所致，脊髓形态结构正常，2周内恢复正常。髓内点片状出血、水肿、坏死、液化。完全横断,分度,脊髓震荡,脊髓挫裂伤,脊髓断裂,其它病理：脊髓压迫（骨块血肿等）、神经根撕脱等。 临床：损伤平面以下感觉运动障碍甚至消失。,影像学表现,观察骨折有无及严重程度。 造影，可观察硬膜囊撕裂情况、脊
7、髓受压的程度等。,X线表现：,主要显示骨折、小关节损伤、椎管内血肿。 CTM，对神经根撕脱及脊髓横断较好。,CT表现：,可清楚显示脊髓损伤的程度、部位、范围、有无合并出血等。 一般呈长T1、长T2信号，可不均匀。 还可见韧带损伤及轻微的骨损伤如骨挫伤。 为首选检查手段。,MRI表现：,三、 椎管内血管畸形,临床与病理,脊髓内外同时受累。 可分为四类：动静脉畸形（AVM）、静脉畸形、动脉畸形、毛细血管扩张症。以AVM最常见。临床上表现为进行性脊髓压迫症状，病变以下脊髓功能部分或全部丧失。,可见钙化灶。 增强可见异常扩张强化血管影。,影像学检查,CT表现：,异常血管流空及强化，直接显示，最佳方法。,MRI表现：,
