1、,溶血性贫血 （Hemolytic anemia) 广医附一院血液内科张还珠,第一节 概述,定义,由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓 造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。生成 破坏- 溶血性疾病生成 破坏-溶血性贫血,临床分类1.按是否遗传分类:先天性(遗传性)后天获得性2.按溶血部位分类:血管内溶血血管外溶血3.按发病机制分类:临床多用,一.红细胞自身异常性溶血性贫血,遗传性: 红细胞膜缺陷:红细胞酶缺陷：珠蛋白和血红素异常： 获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常铅中毒,二.红细胞周围环境异常所致的溶贫1.免疫性溶血性贫血：2.血管性溶血性贫血：血管壁异常微血管病性溶血性贫血血管壁受到反
2、复挤压3.生物因素：4.理化因素：,物理和机械性因素:1.创伤性心源性溶血性贫血2.行军性血红蛋白尿3.微血管病性溶血性贫血,病理生理,RBC,单核-巨噬细胞系统,Hb,珠蛋白 铁 卟啉,(未结合胆红素),肝,葡萄糖醛酸,结合胆红素,胆汁,肠道 粪胆原 粪便排出(粪胆原),肠道细菌,大部分,肾 尿 (尿胆原),血循环,肠道,(粪胆原的肠肝循环),（脾）,无效性红细胞生成（原位溶血）骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。血管外溶血,游离Hb 高铁血红蛋白 (血红蛋白血症)高铁血红素白蛋白(高铁血红素白蛋白血症),氧化,肝脏,胆汁,结合珠蛋白血红蛋白结合体,结合珠蛋白,肾,肾小球 肾小
3、管,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,血红蛋白“肾阈”肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力,临床表现按起病的急缓、溶血的部位分为急性溶血慢性溶血,急性溶血:(多为血管内溶血),常起病急骤. 短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。 可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状. 寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等. 严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.,慢性溶血:(多为血管外溶血),起病缓慢. 症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”三联征. 长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害. 下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.,急性 慢性
4、起病情况 急骤 缓慢 临床表现 重 轻 血红蛋白尿 有 无 心衰、肾衰 可有 无 休克 可有 无 肝脾肿大 无 有 胆石症、肝功损害 无 可有 贫血、黄疸 有 有,实验室检查提示溶血的证据：红细胞破坏过多红细胞代偿性增生寻找溶血的原因,红细胞破坏增多的实验室检查:血管外溶血 1.高胆红素血症2.粪胆原排出增多3.尿胆原排出增多,血管内溶血1.2. 同血管外溶血3.4.血红蛋白血症5.血清结合珠蛋白降低6.血红蛋白尿7.含铁血黄素尿,其他提示红细胞破坏增多的检查1.乳酸脱氢酶升高2.外周血涂片可见破碎红细胞或红细胞碎片,骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,网织红细胞增多 周围血液中出现有核红细胞
5、 骨髓幼红细胞增生,提示红细胞寿命缩短的检查,1.红细胞的形态改变 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.海因(Heinz)小体 4.红细胞渗透脆性增加 5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标,寻找溶血的原因：1.红细胞形态：2.相关检查：,(+) 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）RBC外在因素:化学、物理、(-) 感染、免疫 RBC内在因素: RBC渗透脆性试验 增加 减低 正常 （膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：Hb电泳 （酶异常：异丙醇Test) 酶测定）,抗人球蛋白试验,诊断和鉴别诊断临床表现：确定是否溶血性贫血:(一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据(二)红细胞破坏增加证据:(三)骨髓红系代偿性增生证据: 确定溶血的部位或原因:（一）病史（二）实验室检查,治疗一.去除病因:最合理的方法.二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂三.输血:四.脾切除:对HE最有价值,
