1、过 敏 性 紫 癜,内蒙古医学院附院 儿科任少敏,概 述,过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,（一） 感 染,细 菌病 毒寄 生 虫,（二）食 物,牛 奶鸡 蛋鱼 虾其 他,（三）药 物,抗 生 素磺 胺 类解 热 镇 痛 剂,（四）其 他,花 粉虫 咬
2、预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾
3、炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点,临 床 表 现,2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发
4、性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现,4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,临 床 表 现,5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾
5、丸炎等。,实 验 室 检 查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原
6、，积极治疗感染。,治 疗,1. 一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗,2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。,治 疗,3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。,治 疗,4. 抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,治 疗,5. 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,治 疗,6. 肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗,7. 对于严重的病例 ：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,
