1、支气管扩张,中国医科大学附属盛京医院 李胜岐,定义 主要是支气管异常扩张和变形，其病理改变是支气管壁组织结构损伤、破坏、正常弹性丧失，在周围组织炎症、纤维组织收缩及胸腔负压牵拉等因素作用下，发生变形、扭曲、直至不可逆扩张。临床表见为慢性咳嗽、咳脓痰、和反复咯血。,三、病因和发病机制,（一）支气管肺组织感染和阻塞 1、支气管肺组织感染：本病之初起多在婴儿、儿童。患麻疹肺炎、 百日咳、支气管肺炎等感染。因婴儿、儿童支气管壁薄弱，管腔细长,易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织。或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁引起支气管扩张。 2、气管阻塞，如中叶综合症。 3、各种原因引起的肺纤维化。,支气管扩张
2、的发病因素,感染阻塞 麻疹肺炎、肺结核、百日咳艾滋病肺曲霉菌病 先天发育缺损支气管先天发育障碍：巨大气管支气管症（Tracheobronchomegaly）。,Kartagener综合症 鼻窦炎 右位心 支扩 免疫功能失调 肺纤维化 慢性肉芽肿类风湿性关节炎、Crohn病、红斑狼疮泛细支气管炎,(二)、支气管先天性发育缺损和遗传因素,遗传因素：肺囊性纤维化，分泌大量粘液阻塞支气管，肺不张，反复发作，形成支气管扩张 其他 氨水吸入、 氯气中毒 、胃液吸入,二、病理改变,、好发部位：1）好发两肺下叶，左下叶高于右下叶，一般左下叶与左舌叶同时发生。左下叶支气管细长，与主支气管夹角大 2）右中叶支气管
3、细长，内外前有三组淋巴结分布，支扩。3）上叶支气管扩张一般后段多见，多因结核病引起。,2 、病理改变,分柱状、囊状扩张及混合性扩张三种。 管壁组织破坏所致管腔变形扩大。柱状上皮被鳞状上皮代替。支气管周围炎症。 伴毛细血管扩张，气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。,四、临床表现,症状慢性咳嗽伴大量脓痰。痰量与体位有关，感染时痰量明显增多，咳黄绿脓痰。若厌氧菌混合感染痰有臭味,合并感染有发热或高热。反复咯血。量大,有的患者咯血是唯一症状平时无咳嗽咳痰，称之为干性支气管扩张。病变部位多为引流好的支气管。体征早期可无异常体征。长期反复感染可听到水泡音，水泡音部位固定并较响
4、亮。有时可听到干鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。,五、X线检查,、平片 早期局部肺纹理增多及增粗。典型表现是蜂窝状透亮影，沿支气管走行卷发状阴影。 、CT 蜂窝状，印戒状影，双轨影。 、支气管造影 可明确扩张的部位、形态、范围和病变的严重程度。作为外科手术和切除范围的重要参考依据。,六、鉴别诊断,1、慢性支气管炎 中老年，冬春季咳嗽。 2、肺脓肿 起病急，高热咳嗽，咳大量脓臭痰 浓密炎症影中有空洞液平。 经抗生素治疗后炎症影吸收。 3、 肺结核 结核中毒症状。胸片淡片状影.,4、先天性肺囊肿 X线多个壁薄圆形或椭圆形影，周围无炎性浸润。 5、弥漫性泛细支气管炎 慢性咳嗽咳痰史。有慢性鼻窦炎
5、。CT有弥漫分布边界不清的小结节影。类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验阳性。大环内酯类抗生素治疗2个月以上有效。,七、治疗,（一）保持呼吸道引流通畅 1、祛痰剂 沐舒坦 15mg tid po2、支气管舒张剂 部分病例由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。可用氨茶碱或2受体激动剂。,3、体位引流。根据病变部位采取不同体位。原则是病变处在高位，引流支气管管口朝下。以利痰液流出，每日2-3次，每次15-30分钟。 4、纤维支气管镜引流痰液。,（二）控制感染多为需氧菌和厌氧菌混合感染，用青霉素类或头孢菌素类加治疗厌氧菌药物治疗。 （三）手术治疗适应症：反复急性大咯血或反复发生
6、威胁生命的大咯血，药物治疗不能控制者；病变局限在一个肺叶或一侧肺上，反复发作不易控制，身体状态较好者。病变广泛累及双肺。伴有严重肺功能障碍者不宜手术。,（四）咯血处理1.一般处理：绝对卧床休息。镇静、止咳。2.药物治疗：垂体后叶素 为大咯血首选药物，使用方法：垂体后叶素10U加入10%葡萄糖 或生理盐水30ml缓慢静脉注射，（15分钟）然后用10-20U加入5%葡萄糖液250ml静脉滴注，每日3-4次。副作用有头痛、面色苍白，心悸、腹痛、便意及血压升高。,禁忌症：高血压、冠心病、妊娠。普鲁卡因 有扩张血管、降低肺动脉压的作用。适合高血压、冠心病、妊娠对垂体后叶素禁用者。使用方法： 50-100mg加入5%葡萄糖液40ml，缓慢静脉注射。或100-300mg加入5%葡萄糖500ml静脉滴注。此药使用前先作过敏试验。,鱼精蛋白注射液：可拮抗肝素，加速凝血而止血。适用于肝功能不全及有凝血功能障碍者。使用方法：50-100mg加入5%葡萄糖液45ml静脉缓慢注入，每天1-2次，连续使用不超过72小时。,止血、凝血药物：氨基已酸、对羧基苄胺 抗纤维蛋白溶解。3介入治疗中等量以上咯血（100ml）内科治疗未控制，支气管造影后行动脉栓塞，用明胶海棉或聚乙烯醇栓。,谢 谢,
