1、中华血液学杂志2017年5月第38卷第5期 Chin J Hematol,May 2017,Vol. 38,No. 5 361标准与讨论弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.001通信作者:胡豫,华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所,430022,Email:dr_Consensus of Chinese experts on diagnosis ofdisseminated intravascular coagulation (version2017) Th
2、rombosis and Hemostasis Group,Hematology Society of Chinese Medical AssociationCorresponding author: Hu Yu, Institute ofHematology, Union Hospital, Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430022, China. Email: dr_一、概述弥散性血管内凝血(disseminated intravascularcoagulation,D
3、IC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。二、临床表现DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。DIC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,
4、也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临床表现如下:1.出血:自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。2. 休克或微循环衰竭:休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。3.微血管栓塞:累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。4.微血管病性溶血:较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,
5、偶见皮肤、巩膜黄染。三、实验室检查DIC的实验室检查包括两方面:一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断,发现部分标志物,如TAT可有诊断意义,有望用于临床。四、诊断在DIC诊断中,基础疾病和临床表现是两个很重要的部分,不可或缺,同时还需要结合实验室指标来综合评估,任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。国内早在1986年就首次提出了D
6、IC的诊断标准,2012年修订的弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识在全国各家医疗机构广泛应用,推进了DIC临床诊治水平的不断提高,但仍存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统,包括:国际血栓与止血协会标准(ISTH)、日本卫生福利部标准(JMHW)、日本急诊医学学会标准(JAAM)。但是,这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱,尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通362 中华血液
7、学杂志2017年5月第38卷第5期 Chin J Hematol,May 2017,Vol. 38,No. 5过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(Chinese DICscoring system,CDSS)(表1),该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外,DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。表1 中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)积分项存在导致DIC的原发病临床表现不能用原发病解释的严重或多发出血倾向不能用原发病解释的微循环障碍或休克广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭实验室指标血小板计数非恶性血液病100109/L80 0.05、P 0.05和P 0.01表达方式,无须再细分为P 0.001或P 0.0001。当涉及总体参数(如总体均数、总体率等)时,在给出显著性检验结果的同时,应再给出95%可信区间。6.样本数(病例数)小于20例的临床研究,原则上不进行统计学分析。本刊编辑部