1、标准方案指南儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识（实用版）中华医学会儿科学分会神经学组通信作者：秦炯，：；刘智胜，：抽动障碍（，）是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。其临床表现多样，可伴多种共患病，部分患儿表现为难治性。年中华医学会儿科学分会神经学组制定了儿童抽动障碍的诊断与治疗建议，近年来又有新的认识。为了提高儿科及相关专业临床医师对的规范诊疗水平，避免误诊误治，制定此实用版，并更新了的诊断标准、治疗方法和部分用药，增加了难治性的治疗、教育干预和预后评估等内容。 临床表现 一般特征 的起病年龄为岁，以岁最多见，岁最严重；男性明显多于女性，男女之比为（）。 抽动分类及特点 抽动分类
2、 分为运动性抽动和发声性抽动。其中运动性抽动是指头面部、颈、肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动；发声性抽动是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。运动性抽动或发声性抽动可再细分为简单性和复杂性类，有时二者不易分清。的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动（），被认为是先兆症状（前驱症状），年长儿尤为多见，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感觉。 抽动特点 抽动表现为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩。（）抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢；（）可以从一种形式转变为另一种形式，或者出现新
3、的抽动形式；（）症状时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻；（）与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，非持久性存在，且症状可短暂自我控制。常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、感染、被人提醒等。常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等。 共患病 约半数患儿共患种或多种行为障碍，被称为共患病，包括注意缺陷多动障碍（，）、学习困难（，）、强迫障碍（，）、睡眠障碍（，）、情绪障碍（，）、自伤行为（，）、品行障碍（，）、暴怒发作等。其中共患最常见，其次是。共患病越多，病情越严重。共患病增加了疾病的复杂性和严重性，影响患儿学习、社会适应能
4、力、个性及心理品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难。 诊断 诊断标准 根据临床特点和病程长短，分为短暂性、慢性和综合征（，）种类型。其诊断标准依据国际疾病分类第版（）、美国精神疾病诊断与统计手册第版（）和中国精神障碍与诊断标准第版（）。目前国内外多数学者倾向于采用的诊断标准，具体如下。短暂性：（）种或多种运动性抽动和或发声性抽动；（）病程短于年；（）岁以前起病；（）排除某些药物或内科疾病所致；（）不符合慢性或的诊断标准。慢性：（）种或多种运动性抽动或发声性抽动，病程中只有种抽动形式出现；（）首发抽动以来，抽动的频率可以增多或减少，病程在年以上；（）岁以前起病；（）排除某些药物或内科疾病所致
5、；（）不符合的诊断标准。：（）具有多种运动性抽动及种或多种发声性抽动，但二者不一定同时出现；（）首发抽动后，抽动的频率可以增多或减少，病程在年以上；（）岁以前起病；（）排除某些药物或内科疾病所致。有些患儿不能归于上述任一类型诊断，属于尚未界定的其他类型，如成年期发病的（迟发性）。而难治性是近年来小儿神经精神科临床逐渐形成的新概念，尚无明确定义，通常认为是指经过盐酸硫必利、阿立哌唑等抗药物足量规范治疗年以上无效，病程迁延不愈的患者，。 辅助检查 的诊断缺乏特异性诊断指标，主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关共患精神行为表现进行诊断。因此，详细询问病史是正确中华实用儿科临床杂志年月第
6、卷第期 ，诊断的前提，体格检查包括神经、精神检查；可选择的辅助检查包括脑电图、神经影像、心理测验及实验室检查，目的在于评估共患病及排除其他疾病。的辅助检查结果一般无特征性异常，仅少数患儿可有非特异性改变；如脑电图检查可发现少数患儿背景慢化或不对称等，主要有助于鉴别癫痫发作；头颅或磁共振成像（）等神经影像学检查主要在于排除基底核等部位有无器质性病变；心理测验有助于判别共患病。评估抽动严重程度可采用耶鲁综合抽动严重程度量表（）等进行量化评定，其严重程度判定标准：总分分属轻度，分属中度，分属重度。 诊断流程 临床诊断依赖于详细的病史询问、体检和相关辅助检查。应与患儿直接交流，观察抽动和一般行为表现，
7、了解症状的主次、范围、演变规律及发生的先后过程，具体诊断流程见图。 鉴别诊断肌张力障碍也是一种不自主运动引起的扭曲、重复运动或姿势异常，亦可在紧张、生气或疲劳时加重，易与相混淆，但肌张力障碍的肌肉收缩顶峰有短时间持续而呈特殊姿势或表情，异常运动的方向及模式较为恒定。诊断还需排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫、心因性抽动及其他锥体外系疾病。多种器质性疾病及有关因素也可以引起，即继发性，临床应加以鉴别。继发性包括遗传因素（如三体综合征、脆性综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等）、感染因素（如链球菌感染、脑炎、神经梅毒、克雅病等）、中毒因素（如一氧化碳、汞、蜂毒等中毒）、药物因素（如哌甲酯、匹
8、莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等）及其他因素（如脑卒中、头部外伤、发育障碍、神经变性病等）。 治疗方法的治疗应确定治疗的靶症状（），即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。注：抽动障碍；：综合征 ：；：图 诊断流程图 抽动通常是治疗的靶症状，对于轻度患儿，主要是心理疏导，密切观察；中重度患儿的治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动、冲动、强迫观念等共患病症状时，需在精神科医师等多学科指导下制定治疗方案。 药物治疗 对于影响到日常生活、学习或社交活动的中重度患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂、受体激
9、动剂及其他药物等。药物治疗应有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。 常用药物 儿科临床医师常用治疗的种药物见表，表中标签外用药是指超病种和超年龄适应证范围用药，用药前应与患儿家长进行有效沟通，并注意监测药物不良反应。亦有文献报道托吡酯（表 治疗抽动障碍的常用药物 药名作用机制起始剂量治疗剂量常见不良作用备注硫必利受体阻滞头晕、乏力、嗜睡、胃肠道反应等，少而轻一线药物，有适应证舒必利受体阻滞镇静、嗜睡、体质量增加、轻度锥体外系反应一线药物，标签外用药阿立哌唑受体部分激动头痛、失眠、易激惹、焦虑、嗜睡、胃肠道反应一线药物，标签外用药可乐定受体激动周 周镇静、头晕、头痛、乏力、口干、易激惹、
10、嗜睡、体位性低血压、间期延长一线药物（），有适应证氟哌啶醇受体阻滞 嗜睡、锥体外系反应二线药物，同服等量盐酸苯海索，有适应证注：抽动障碍；：注意缺陷多动障碍；治疗剂量建议根据年龄进行选择，岁者，使用最小治疗剂量至大约最大治疗剂量，如硫必利；岁者，使用大约最大治疗剂量至最大治疗剂量，如硫必利；透皮贴片 ：；：；，；，；中华实用儿科临床杂志年月第卷第期 ，）、丙戊酸钠（）等药物具有抗抽动作用。其中丙戊酸钠治疗剂量为（），次或次，注意肝功能损害等不良反应；托吡酯治疗剂量为（），次，应注意食欲减退、体质量下降、泌汗障碍、认知损害等不良反应。 治疗方案 （）一线药物：可选用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可乐
11、定等。从最低起始剂量开始，逐渐缓慢加量（周增加次剂量）至治疗剂量。（）强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少个月，称为强化治疗。（）维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗个月，维持剂量一般为治疗剂量的。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。（）停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，减量期至少个月。用药总疗程为年。若症状再发或加重，则应恢复用药或加大剂量。（）联合用药：当使用单一药物仅能使部分抽动症状改善，难治性亦需要联合用药。（）如共患、或其他行为障碍时，可转诊至儿童精神G22心理科进行综合治疗。 非药物治疗 心理行为治疗 心理行为治疗是改善
12、抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。轻症患儿多数采用单纯心理行为治疗即可奏效。通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，采用健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病，淡化患儿的抽动症状。同时可给予行为治疗，包括习惯逆转训练、效应预防暴露、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练和效应预防暴露是一线行为治疗。 教育干预 在对进行积极药物治疗的同时，对患儿的学习问题、社会适应能力和自尊心等方面予以教育干预。策略涉及家庭、学校和社会。鼓励患儿多参加文体活动等放松训练，避免接触不良刺激，如打电玩游戏、看惊险恐怖片、吃辛辣食物等。家长可以将患儿的发
13、作表现摄录下来，就诊时给医师观看，以便于病情的判别。家长应与学校老师多沟通交流，并通过老师引导同学不要嘲笑或歧视患儿。鼓励患儿大胆与同学及周围人交往，增进社会适应能力。 难治性的治疗 在排除诊断错误、选药不当、剂量不足、不良反应不耐受、用药依从性差等假性难治性后可采用综合治疗方法，包括联合用药、尝试新药、非药物治疗、共患病治疗等。其中联合用药包括抗药物联用、抗药物与治疗共患病药物联用等，非药物治疗包括心理治疗、神经调控治疗和手术治疗等，也可以进行药物治疗与非药物治疗联用。已有报道治疗难治性新药包括新型受体拮抗剂（如依考匹泮）、囊泡单胺转运体抑制剂（如四苯喹嗪）、尼古丁类药物（如美卡拉明）、大麻
14、类药物（如四氢大麻酚）、谷氨酸类药物（如利鲁唑）、氨基丁酸、非那雄胺、欧米珈等。也有报道显示对于一些药物难治性患儿，可尝试重复经颅磁刺激（，）、经颅微电流刺激（，）、脑电生物反馈（）等神经调控疗法；少部分可考虑转诊至神经外科行深部脑刺激（，），但属于有创侵入性治疗，主要适用于年长儿（岁以上）或成人难治性。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性治疗的趋势。通常对于难治性患儿，需要寻求多学科协作（），及时转诊至儿童精神科或功能神经外科治疗。 预后评估症状可随年龄增长和脑部发育逐渐完善而减轻或缓解，需在岁青春期过后评估其预后，总体预后相对良好。大部分患儿成年后能像健康人一样工作和生活，但
15、也有少部分患者抽动症状迁延或因共患病而影响工作和生活质量。患儿到成年期的种结局：近半数患者病情完全缓解；的患者病情减轻；的患者一直迁延至成年或终生，病情无变化或加重，可因抽动症状或共患病而影响患者生活质量。患儿的预后与是否合并共患病、是否有精神或神经疾病家族史及抽动严重程度等危险因素有关。（刘智胜 秦炯 王家勤 姜玉武 罗蓉 蔡方成 林庆执笔）参与本共识审定专家（以单位和姓氏拼音为序）：安徽医科大学第一附属医院（唐久来、吴德）；澳门仁伯爵综合医院（蔡翔）；北京大学第一医院（韩颖、姜玉武、林庆、杨志仙）；北京大学人民医院（符娜、秦炯）；重庆医科大学附属儿童医院（蔡方成、洪思琦、蒋莉）；海南省人民
16、医院（阙利双）；河北省沧州市人民医院（王荣）；河南省人民医院（高丽）；复旦大学附属儿科医院（孙道开、王艺、郁莉斐、周水珍）；福建医科大学附属协和医院（陈燕惠、胡君）；广西医科大学第一附属医院（韩蕴丽）；广州市妇女儿童医疗中心（麦坚凝、杨思达）；哈尔滨市儿童医院（王春雨、王葳）；杭州市儿童医院（李光乾）；河北省儿童医院（施荣富）；吉林大学第一附属医院（梁东、梁建民）；江西省儿童医院（钟建民）；中国人民解放军总医院（杨光、邹丽萍）；兰州大学第二医院（陈永前）；内蒙古医科大学附属医院（杨光路）；宁夏医科大学总医院（卞广波）；青海省妇幼保健院（王守磊）；山东大学齐鲁医院（李保敏、孙若鹏）；山西省儿童医
17、院（韩虹）；上海儿童医学中心（王纪文、王治平）；上海交通大学医学院附属新华医院（李玲）；深圳市儿童医院（廖建湘）；首都儿科研究所附属儿童医院（陈倩、王立文、杨健）；首都医科大学附属北京儿童医院（方方）；四川大学华西第二医院（罗蓉、钟佑泉）；苏州大学附属儿童医院（李岩）；天津市儿童医院（张玉琴）；华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院（刘智胜、孙丹）；华中科技大学同济医学院附属同济医院（刘艳）；乌鲁木齐市儿童医院（陈曦）；西安交通大学医学院第二附属医院（黄绍平、杨琳）；西藏自治区人民医院（赵蓉）；新疆维吾尔自治区人民医院（孙岩）；新乡医学院（郭学鹏）；新乡医学院第三附属医院（王家勤）；云南省第一
18、人民医院（汤春辉）；中国医科大学附属盛京医院（王华、张俊梅）；中南大学湘雅医院（彭镜、尹飞）；浙江大学附属儿童医院（高峰）；遵义医学院附属医院（束晓梅）中华实用儿科临床杂志年月第卷第期 ，参考文献中华医学会儿科学分会神经学组儿童抽动障碍的诊断与治疗建议中华儿科杂志，（）：，（）：，：，：，（）：，（）：刘智胜儿童抽动障碍诊断要点中国实用儿科杂志，（）：，（）：，：刘智胜综合征共患病的诊治进展中国儿童保健杂志，（）：，（）：，：（），：，：中华医学会精神科分会中国精神障碍分类与诊断标准版济南：山东科学技术出版社，：，：，：崔永华，郑毅，刘寰忠难治性抽动秽语综合征的临床特点上海精神医学，（）：，（
19、）：李惠琳，孙锦华，杜亚松儿童抽动障碍脑磁共振成像研究进展实用儿科临床杂志，（）：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：刘智胜儿童抽动障碍版北京：人民卫生出版社，：，：，（）：，（）：，：，（）：卢大力，苏林雁儿童抽动障碍心理评估及心理治疗中国实用儿科杂志，（）：，（）：，：，（）：，？，（）：，：，：，：郑毅儿童抽动障碍药物治疗中国实用儿科杂志，（）：，（）：，：，（）：（收稿日期：）（本文编辑：李建华、王家勤）读者作者编者关于中华实用儿科临床杂志免收审稿费的通知为进一步缩短论文发表周期、精简稿件处理流程，同时也为鼓励作者更多更好地投稿，经中华实用儿科临床杂志编辑委员会研究决定，从年月日起不再收取审稿费。热忱欢迎广大作者踊跃投稿。中华实用儿科临床杂志年月第卷第期 ，
