1、二、营养性缺铁性贫血 （ nutritional iron deficiency anemia, NIDA ）,案 例,患儿，女，1岁3个月，发现面色苍白2个月入院。 患儿系第1胎第1产，胎龄34周早产，无窒息缺氧史，母乳喂养，8个月开始添加奶粉以及少量辅食（面食），但很难喂进。自两个多月前发现面色苍白，进行性加重，喜食蛋壳、烟丝等，大便稀，日4-5次，无脓血，无发热、咳嗽以及呕吐，无鼻衄、呕血或便血。在外未诊治。,案 例,查体：T 36.9 ，P 116次/分，R 32次/分，W 9kg，神志请，精神可，发育正常，营养稍差，头发干枯而黄。面色苍黄，口唇以及甲床苍白，全身无黄染，无出血点以及瘀
2、斑。浅表淋巴结无肿大。颈部无抵抗，双肺呼吸音清，无罗音，心律齐，心音有力，心前区闻及/6级收缩期杂音，不传导。腹软，肝肋下2.5cm，质软，脾未及，四肢活动好，甲床苍白并有反甲。生理反射存在，病理反射未引出。,思考题： 1.本病最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？ 2.为确立诊断，须做哪些基本的化验？ 3.本病如何治疗？,目 的 要 求,1.了解缺铁性贫血的发病现状、铁代谢的特点及其预防要点； 2.熟悉缺铁性贫血的病因和发病机制； 3.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查以及治疗要点。,内容（CONTENTS）,概述 铁在体内的代谢 病因、发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗和
3、预防,解放以来，各种营养缺乏症都已经明显减少，但缺铁性贫血仍是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症。流行病学调查显示，6个月-6岁的小儿缺铁性贫血患病率达30-40%，因此仍然是儿保工作中亟待解决的问题。我国卫生部将缺铁性贫血列为小儿重点防治的四大疾病之一。,概 述,铁在体内的代谢(Metabolism),铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布 血红蛋白（64%） 肌红蛋白（3.2%） 储存铁 （32%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4%） 血清铁,(一)人体总铁含量及其分布
4、,十二指肠和空肠上部 氧化 食物中的铁（Fe2+） 肠粘膜细胞 +细胞内去铁蛋白 铁蛋白（储存） Fe3+血浆转铁蛋白(Tf)红细胞破坏释放的铁骨髓等需铁和贮铁组织肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，主要通过体内储存铁和转铁蛋白受体（TfR）来调控。,(三)铁的吸收和运转,影响铁吸收的因素 - Positive factors 维生素C、果糖、稀盐酸、氨基酸还原物质 -Negative factors 磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、抗酸药物等。,无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁蛋白(transferrin, TF)进行运输。1/3与铁结合 血清铁(serum iron, SI
5、) 转铁蛋白 =总铁结合力其余2/3 未饱和铁结合力（血清铁/总铁结合力）100%转铁蛋白饱和度总铁结合力(total iron binding capacity ，TIBC)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation ，TS),(四)铁的贮存与利用 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2+释放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外，铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用。,病因和发病机制 E
6、tiology & Pathogenesis,病因和发病机制 Etiology & Pathogenesis,（一）病因 1.先天储备不足或丢失 2.生长发育快 3.铁摄入不足 4.铁的吸收障碍 5.铁的丢失过多,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 孕母严重贫血 生长发育快 铁摄入不足 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 铁摄入不足 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和
7、发病机制 Etiology & Mechanism,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足主要原因 乳类/谷类食物含铁低 母乳含铁量与母亲饮食有关，一般含铁1.5mg/L，牛乳0.5-1mg/L，羊乳更低 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足 铁的吸收障碍和丢失过多 食物搭配不合理 肠粘膜代谢速度快 慢性腹泻增加铁的排泄 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,（二）发病机制 血液系统-小细胞低色素性贫血 ID IDE IDA 其他
8、 肌红蛋白/酶/皮肤黏膜,1.血液 小细胞低色素性贫血。 缺铁的病理生理过程包括3个阶段: 铁减少期(ID):体内贮存铁减少，但是供RBC制造Hb的铁尚未减少； 红细胞生成缺铁期(IDE):此期贮存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb尚不减少； 缺铁性贫血期(IDA)：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,临 床 表 现 (Clinical manifestation),任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,临床表现 (Clinical manifestation),一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系
9、统 免疫功能,2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。 3.心血管系统症状 明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。 4.其他 因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。,实验室检查 (Laboratory studies),2.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白(serum ferritin, SF) 可较敏感的反映体内贮存铁情况。在缺铁的ID期即已降低，IDE和IDA期更明显。其放射免疫法测定的正常值为:3个月婴儿为194238g/L；3个月以后为1891g/L。低于12g/L提示缺铁。 感染、肿瘤、肝脏及心脏
10、疾病时SF明显增高，故当缺铁合并这些疾病时，SF值可不降低，此时，可测定红细胞内碱性铁蛋白（不受以上因素影响）来帮助诊断。,2）红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP值增高0.9mol/L即提示细胞内缺铁。 SF值降低、FEP值增高而尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。 FEP增高也见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症等，应予鉴别。,4）骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(15%)。 是反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。,血象：小细胞低色素贫血 Hb: 红细胞：MCV 80
11、fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 骨髓象 增生,1-1 Normal red cell morphology 1-2 Microcytes in IDA,实验室检查 (Laboratory studies)小结,ID： SF 0.9umol/L) IDA: 小细胞低色素贫血 + SI+TS+TIBC血生化 SI： 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）,诊断和鉴别诊断 (Diagnosis & Differential diagnosis),诊断： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化，必要时可做骨髓检查。 证实： 治疗,治 疗 (
12、Treatment),一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗,(二)去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，纠正偏食。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,口服铁剂注意事项： 1.二价铁盐较易吸收，应避光保存 2.剂量以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d，每日3次，一次量不超过1.5-2mg/kg， 3.最好于两餐之间服药； 4.同时口服维生素C能促进铁的吸收。,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的葡萄糖酸亚铁，或将上述铁剂减至半量，待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后再加至常量。对于不能耐受口服铁剂或有严重腹泻等而又贫血较重的患儿，方
13、考虑铁剂注射。,适应症：1.诊断明确，但口服无效者；2.口服铁剂胃肠反应重，虽改变剂型、剂量及给药时间后仍无效者； 3.因患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良者。 常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸櫞酸铁复合物(均含铁50mg/ml时，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)；专供静脉注射用者有葡萄糖氧化铁(含铁20mg/ml)。,铁剂疗效判定： 铁剂治疗有效者12-24h细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞于服药23天后即见升高，57天达高峰，23周后下降至正常；治疗约1-2周后，血红蛋白逐渐增加，通常3-4周达到正常。,如口服3周仍无效（血红蛋白上升不足20g/l），应
14、考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后6-8周再停药，以补足铁的贮存量。治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。,血红蛋白30g/L者，应采用等量换血法，可用浓缩红细胞代替全血，或者每次输注浓缩红细胞2-3ml/kg，少量多次；血红蛋白30-60g/L者，每次输注浓缩红细胞4-6ml/kg，可同时用快速利尿剂。血红蛋白60g/L者，不必输血。,【预 防】,主要是做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性和做好预防工作的重要性。主要预防措施包括:,思考题,1.名词解释：营养性缺铁性贫血、血清总铁结合力、转铁蛋白饱和度、红细胞生成缺铁期 2.缺铁性贫血的病理生理过程分哪几期，写出各期的特点。 3.缺铁性贫血的临床表现。 4.缺铁性贫血主要的实验室检查。 5.缺铁性贫血铁剂治疗的注意事项、疗效判定以及停药时间。,教材以及参考书,教材冯学斌主编，案例版儿科学，科学出版社，2007 参考书籍1. 胡亚美 江载芳主编，诸福棠实用儿科学，第7版 2.沈晓明 王卫平主编，儿科学，第7版,谢谢！,
