1、嗜铬细胞瘤手术的麻醉概 述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等概 述病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力病因和病理肾上腺髓质 8090%肾上腺外 1015%（主要位于腹膜外）腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门 区、近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后病因和病理主要分泌儿茶酚胺 (catecholamine, CA) ：
2、肾上腺素 (adrenaline A， epinephrine E)去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)多巴胺 (dopamine, D)病因和病理肾上腺髓质、主动脉旁嗜铬体嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素其他 肾上腺外来源只产生 去甲肾上腺素病因和病理多种肽类激素舒血管肠肽、 P物质 -面部潮红阿片肽、生长抑素 -便秘血管活性肠肽、 血清素、 胃动素 -腹泻神经肽 Y-面色苍白、血管收缩舒血管肠肽、肾上腺髓质素 - 低血压、休克 病理生理和临床表现临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，即所谓 “ 6H表现 ” ：hypertens
3、ion(高血压 )headache(头痛 )heart consciousness（心悸）hypermetabolism(高代谢状态 )hyperglycemia(高血糖 )hyperhidrosis(多汗 ) 临床表现心血管系统表现代谢紊乱其他临床表现心血管系统表现u高血压u低血压、休克u心脏表现心血管系统表现 高血压高血压是最主要症状 阵发性和持续性两型阵发性高血压：特征性表现发作时 (以分泌 NA为主者 ) BP:200 300mmHg/130 180mmHg50 60的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重； 40 50 %的病人为阵发性高血压心血管系统表现 高血压三联症：头痛
4、、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的其他表现 : 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊 , 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 心血管系统表现 高血压发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟， 1 2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压心血管系统表现 高血压原因儿茶酚胺间歇进入血循环所致诱发因素情绪激动 体位改变 吸烟 创伤 弯腰 大小便扪压肿瘤 腹膜后充气造影 麻醉诱导期 药物 (组胺、胍乙啶、胰升糖素等 ) 心血管系统表现 低血压、休克原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成
5、的肿瘤出血、坏死，停止释放儿茶酚胺大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心衰主要分泌肾上腺素，兴奋受体，促使外周血管扩张大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，血管通透性增加，血容量减少肾上腺髓质素 一种降血压的神经肽心血管系统表现 心脏病变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和 心力衰竭心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病 ，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代
6、谢率增高可致发热、 消瘦 。肝糖原分解加速及 胰岛素 分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。血糖升高及出现尿糖。大量儿茶酚胺又可加速 脂肪 分解，使血游离脂肪酸增高而致血脂异常 。代谢紊乱大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及。肾素和醛固酮分泌增加，排钾过多，少数可出现 低钾血症 。也可因肿瘤分泌 甲状旁腺激素 相关肽(PTHrP)而致 高钙血症 其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致 便秘 、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔 ;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱， Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、 胆 结石 。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血压升
7、高。病情严重而病程长者可致肾衰竭。其他表现血液系统在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中 白细胞 增多，有时 红细胞也可增多。此外，本病可为 、 型多发性内分泌腺瘤综合征 (MEN)的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。诊 断典型临床表现尿儿茶酚胺及其代谢物 正常高限两倍以上香草基杏仁酸（ VMA）甲氧基肾上腺素 (MN)甲氧基去甲肾上腺素 (NMN)尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。诊 断近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴
8、胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤 药理实验 胰升糖素激发实验（阵发性者）影像学检查嗜铬细胞瘤的麻醉 术前准备术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达 45%有些病人术前肿瘤处于 “ 静止状态 ” ，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视 应积极的进行相关疾病的治疗和准备控制高血压 控制心率 容量扩充术前准备 控制高血压肾上腺素能抑制药 目的：调节和维持围术期循环的稳定- 肾上腺素能受体阻滞剂（ 盐酸酚苄明 ）口服进行降压
9、、扩容一般盐酸酚苄明片从 5 mg、每 12小时 1次开始根据血压控制情况 2 3 d调整一次（直至血压控制持续稳定在 150/95 mm Hg以下。所有患者口服药物扩容时间必须 2周以上，即使血压持续在正常范围者 -受体阻滞剂 -哌唑嗪 (prazosin)v是一种短效制剂v除阻断 1-受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用直接松弛血管平滑肌v对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的前后负荷，从而改善心功能v一般初始剂量为 0.5mg，观察反应后可给予 1mg， 3次 /日，逐渐增加至 3 9mg/d，共 2周v对于急性病人可加大剂量v主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模
10、糊。 -受体阻滞剂 -酚妥拉明 (regitine)v起效快，持续时间短 (5 10min)v兼有 1、 2-受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张作用，对小动脉扩张作用更强，使周围血管扩张，动脉压和肺动脉压下降v多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高血压v在控制术中高血压时以 0.10.5mg/min速度滴注，也可将 10mg酚妥拉明溶入 100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量v效果不佳或在治疗高血压危象时，可以单次静脉注射 1mg术前准备 控制高血压钙通道阻滞药维拉帕米 尼卡地平硝普钠、硝酸甘油术前准备 控制心率 受体阻滞剂：主要用于控制心动过速、心律失常并非常规使用- 肾上腺素能受体阻滞剂扩容准备过程中出现心动过速（心率 100次 /分）时给以 受体阻滞剂将心率控制在 90 次 /分以下 -受体阻滞剂应注意避免用 -受体阻滞剂在前， -受体阻滞剂在后，因为 -受体阻滞后 -受体优势增强，这会引起严重的高血压，甚至会发生严重的并发症-受体阻滞剂 -普萘洛尔v临床上用于治疗心律失常、心绞痛和高血压等，但其选择性不够v对 1和 2有相同强度的阻滞作用v临床多为口服用药v其其副作用为可导致支气管收缩，禁用于有哮喘史的病人。
