1、概述,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞。 由于胚胎发育的关系，绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质 ，肾上腺外的嗜铬细胞瘤（异位嗜铬细胞瘤）可发生在自颈动脉体至盆腔的任何部位,90%以上为良性 80%90%发生于肾上腺髓质嗜铬细胞 90%为单侧单个病变CT片,病理生理学,肿瘤自主分泌儿茶酚胺，患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。 1、血管长期处于收缩状态，血容量严重不足。,2、儿茶酚胺心肌病 儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，出现局灶性心肌坏死，类似心肌梗死，病变与过多的Ca2+进入细胞内有关。 3、代谢紊乱 基础代谢增高 ，糖代谢紊乱（血糖升高）
2、，脂代谢紊乱,临床表现,多见于青壮年，高发年龄为2050岁， 临床症状多变 ，最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗 一）心血管系统表现 （一）高血压：为本病最主要的症状，有阵发性和持续性二型。,1、阵发性高血压型 特征性表现。 病生基础：大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性急骤升高。 常有诱发因素,症状：心悸、气短、胸部压抑、剧烈头痛、面色苍白、大量出汗、恶心、呕吐、视力模糊、焦虑、恐惧感等，严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量
3、增多。,2、持续性高血压型 有的患者可表现为持续性高血压。可多年被误诊为原发性高血压。对儿童和青年人，则更要想到本病的可能性。（二）低血压、休克：少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停，或发生严重心脏意外等有关。,（三）心脏表现 儿茶酚胺心肌病可诱发心室纤颤，导致突然死亡 ，部分患者也可以表现为扩张性充血性心肌病。心肌本身也可发生嗜铬细胞瘤。,二）其他表现 （一）代谢紊乱 （二）消化系统：便秘，肠坏死、出血 ，胆石症 （三）神经系统：常表现为脑溢血、脑栓塞的症状，也可出现精神症状，如恐惧、极度焦虑等，高血压发作时，患者有濒死的恐惧感。,（四）其他
4、：儿童常因胫骨远端循环障碍感到踝关节痛，下肢动脉强烈收缩则可引起间歇性跛行。,麻醉前准备,大多数嗜铬细胞瘤围术期的危险来源于肿瘤切除中产生的高血压危象和肿瘤切除后的低血压、休克。 麻醉前准备应当紧密围绕这两点进行！ -肾上腺素受体阻滞剂的应用是麻醉前准备最重要和最基本的内容。,一）控制血压： 酚苄明（phenoxybenzamine，竹林胺）最常用，是长效的1受体阻滞剂。从10mgQ8h开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到 2040mgQ8h。一般用药2周左右 哌唑嗪 首次1mgd，常用23mg/d 酚妥拉明 短效1受体阻滞剂 ，是突发高血压危象的最有效拮抗药，单次静脉注射15mg,钙通道阻
5、滞剂 单用受体阻滞剂效果不理想，如硝苯地平(心痛定)、维拉帕米(异博定)、硝苯苄胺啶等 血管紧张素 转换酶抑制剂 部分病人在高儿茶酚胺和低血容量的刺激下可发生高肾素血症，嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素，这将使血管紧张素的生成增加。应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸,二）纠正心律失常：受体阻滞剂，阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)术前准备 ；艾司洛尔 术前、术中高血压危象时心动过速或心律失常 三）补充容量：扩容是一项十分重要的措施。 四）改善一般情况：如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作,五）儿茶酚胺心肌病的治疗 临床可表现为严重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死，死亡率极高 术前至少应准备半年
6、以上,对准备状况的评估,术前扩血管、扩容治疗是否有效和充分 临床判断标准包括： 1、血压下降并稳定于正常水平，无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象， 2、体重增加， 3、轻度鼻塞， 4、四肢末梢发凉感消失或感温暖，甲床由苍白转为红润， 5、红细胞压积下降45%，,麻醉管理,一）麻醉前用药： 足量 二）麻醉方法 以不刺激交感神经系统，不增加心肌对儿茶酚胺敏感性为基本原则。 气管插管全身麻醉为最常选用的麻醉方法。 椎管内麻醉复合气管插管全麻。但需注意穿刺时体位变动可能对体积较大肿瘤的挤压，和病人精神紧张可能导致的不良后果。,三）术中管理 主要危险是血压急升骤降和心律失常，这些血流动力学变化无论术前如
7、何进行充分的治疗在多数病人都很难避免发生， 最关键在于密切观察，及时处理术中各种病情变化，防止发生严重意外,（一）手术室内麻醉前准备 1、两条快速静脉通道（含中心静脉） 2、除常规监测外，需要进行有创动脉压、中心静脉压，必要时放置肺动脉漂浮导管 3、准备床旁血气分析、血糖检测 4、可正常使用的除颤器,5、常规准备血管活性药物， 酚妥拉明（推荐使用方法：浓度1mg/ml，单次1-5mg。）、 艾司洛尔（浓度5mg/ml，单次0.5mg-1mg/kg，持续输注50g -200g/kg/min）、 硝普钠（持续输注0.5g-1.5g/kg/min）、 去甲肾上腺素（单次0.1g -0.2g/kg,持
8、续输注0.05g -1g/kg/min）、 肾上腺素（单次0.1g -0.2g/kg,持续输注0.05g -1g/kg/min）， 必要时准备利多卡因、胺碘酮等,（二）麻醉：诱导插管需力求平稳，保证足够的麻醉深度，插管前使用小剂量艾司洛尔，以充分抑制插管反应。 地氟烷 、潘库溴铵 、筒箭毒碱、琥珀胆碱宜慎用 其他常用药物如异丙酚、安定、咪唑安定、芬太尼、瑞芬太尼、舒芬太尼、安氟烷、异氟烷、七氟烷、氧化亚氮等均可常规使用。,（三）容量治疗 术前有效的扩容治疗并不能完全满足术中需求，在肿瘤全部静脉被切断前，恰当的术中预扩容可使手术后半程循环保持稳定 动态观察CVP、尿量和手术情况可有效指导容量治疗
9、的速度、量。,一般情况下除补充禁食、禁水、肠道准备的丢失、生理需要量、第三间隙转移、出血量等以外，用于扩容的量大约要达到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右），在肿瘤静脉全部切断前均匀输入 必须注意，术中肿瘤切除前常出现高血压发作或高血压危象，绝不能因为血压高而施行欠缺补充方案，在调控血压的同时必须补足血容量。,（四）循环状况调控 药物的正确使用，麻醉与外科医生的密切协作 1、高血压：高血压危象 可见于以下情况： 麻醉诱导期 手术期：多与术者操作有关 合并严重缺氧或有二氧化碳蓄积,酚妥拉明1-5mg 静脉注射， 硝普钠微量泵输人，先从0.5g/kg/min的剂量开始，根据血压高低
10、再随时调整 其他药物如硝酸甘油、乌拉地尔、拉贝地尔、拉贝洛尔、前列腺素E 等也可应用。,2、心律失常 短效的受体阻滞药艾司洛尔 室性心动过速或频繁室性早搏，应马上对症采取有效措施控制,3、低血压 明显减少。但属严重并发症，可致死 手术中外科医生应当提醒麻醉医生，可稍提前30秒钟左右停止一切降压措施，并密切观察血压、心率、CVP变化，给以充分补充液体， 必要时立即静脉注入去甲肾上腺素0.1g -0.2g/kg，继以微量泵持续输注0.05g -1g/kg/min，肾上腺素亦可选择使用。,麻醉后处理,1、肾上腺危象：双侧肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术 。氢化可的松100-200mg静滴，术后改用强的松，持续
11、一周左右。 2、低血糖 ：肿瘤切除后，原来受抑制的胰岛素大量释放，可引起低血糖。严重者可发生的低血糖性休克，多发生在术后数小时内。,清醒病人：可出现大汗、心慌、低血压等， 全麻恢复期病人：主观症状较少，多表现为循环抑制，且对一般处理反应迟钝，一经输人含糖溶液，症状立即改善。 合并有糖尿病的嗜铬细胞瘤患者，必须使用胰岛素时，在围手术期的用量应减半，并同时加强血糖监测。,特殊嗜铬细胞瘤,一）静止性嗜铬细胞瘤 （1）隐匿功能性嗜铬细胞瘤 （2）无功能性嗜铬细胞瘤 近年来对性质不明确的肾上腺肿瘤、怀疑嗜铬细胞瘤的病人，无论有无高血压表现，均主张术前、术中按嗜铬细胞瘤常规准备，以减少手术危险性。,二）肾
12、上腺外嗜铬细胞瘤 85的肾上腺外嗜铬细胞瘤发生在膈肌以下部位：上段腹主动脉旁约占46%， 这类病人术前容易误诊、漏诊，在进行其他手术时出现难以解释的急剧血压升高或剧烈波动，应想到是否有嗜铬细胞瘤的存在。,三）多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN） 有明显的家族遗传性 MEN -型：包括嗜铬细胞瘤（可能为双侧和肾上腺外分布）、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。 MEN -型：包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。,合并肾上腺嗜铬细胞瘤的发生率为5080 先行嗜铬细胞瘤切除，2周后再行甲状腺切除。即使嗜铬细胞瘤无症状，也应该先处理嗜铬细胞瘤。,四）妊娠期嗜
13、铬细胞瘤 处理原则：妊娠3个月以内，最好先采取人工流产，再处理原发病灶；妊娠前半期争取手术切除；后半期用药物控制病情，等待足月分娩，一般不提倡阴道分娩。合理用及阻滞剂，用量不宜过大，血压过低，对胎儿有害。,五）儿童嗜铬细胞瘤 比较少见，临床症状与成人有不同，头痛，恶心，呕吐，体重减轻，视觉困难较成人常见。 六）恶性嗜铬细胞瘤 大约占嗜铬细胞瘤的10%。肾上腺外的嗜铬细胞瘤中，恶性发生率明显高于肾上腺内者。 主要特点是易向周围侵犯，易复发和转移。临床诊断的可靠标准是复发和转移病灶的出现。围术期处理没有特殊性。,小结,儿茶酚胺症包括嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。 麻醉手术风险在肾上腺外科手术中最大，需进行正确的病情估计，充分和足够的术前治疗，严密和正确的围术期处理，方能最大限度地保证病人的安全。 近年来死亡率已大大降低，约1%5%，甚至有多个零死亡报道。,
