1、影像学定位,形态学（最为敏感，但特异性低） CT（最为常用） MRI（对肾上腺外肿瘤有优势） 功能性（最为特异，但敏感性低） MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤 PET（正电子发射计算机断层）,注意与以下疾病高血压相鉴别 各种原因引起的高血压 冠心病 心绞痛 甲状腺机能亢进症 绝经期综合征,鉴别诊断,嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病。,肾上腺髓质增多,少见，国内1961 年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤，高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现
2、肿瘤，唯肾上腺呈双侧增生。,1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发,治 疗,降压药的应用： 手术前常应用受体阻滞剂以控制高血压,可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降。常用的降压药物： -受体阻断剂： 酚妥拉明、 酚苄明是非选择性-受体阻断剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪为选择性突触后1受体阻滞剂等。 -受体阻断剂： 用于阻断血管和心肌上的受体,治疗心率增加等。常用的受体阻断剂均可应用,如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等。,(1)Regitin为1和2受体阻滞剂初始剂量为10mg, bid 57天后增加至3040mg, 分次口服副作用：体位性低血压
3、、鼻黏膜充血、-受体活性相对增强,(2)哌唑嗪(prazosin): 1-受体阻滞剂可避免低血压和心动过速，作用时间较短初始剂量1mg，口服，观察血压24小时BP下降10mmHg，每日用量68mgBP下降10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 6mg,(3)-受体阻滞剂：先用 -受体阻滞剂降低血压，再用心得安; 适用于心动过速者 (4)其他降压药物 拉贝洛尔：和-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂 ACEI：适用于左心衰,2.发作期治疗 卧床休息; 吸氧 立即regitin 15mg(溶入5%糖盐水20ml)缓慢 iv ,致BP降到160/100mmHg，继以1015mg, 溶于5%糖盐500ml中, 缓
4、慢静滴维持 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg,其他药物 佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5g/kg逐渐加到6g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐250500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕氰化物中毒及精神病样反应 心得安或阿替洛尔：控制心律失常,3 手术治疗,肿瘤切除嗜铬细胞瘤的首选治疗因为：药物难以长期控制嗜铬细胞瘤的高血压恶性占10% 双侧增生：一侧切除，另一侧次全切除 有效者术后一月内高血压及代
5、谢紊乱等症状完全消失。 仅少数因持久高血压引起心血管并发症而不能完全恢复。,术前准备：Rigitin至少使用2周 要有经验的外科医生和麻醉师主持 术中根据血压变化以及心律失常相应处理(1)及时补充血容量(血浆或全血)(2)必要时静脉滴注适量NE 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察,预后,大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端，且有约10%为恶性肿瘤。如能早期诊断、早期治疗，大多数嗜铬细胞瘤是临床可治愈的一种继发性高血压。,病例讨论,2009-07-22,患者赵*，女性，75岁。主因发现血糖增高半月，间断心慌、出汗10天。患者于半月前体检发现血糖高，空腹血
6、糖10mmol/L。就诊于山医大二院诊断为2型糖尿病，给予诺和灵R12u-10u-12u ，诺和灵N8u治疗。其后间断出现心慌、出汗，持续数分钟至数小时不等，无意识障碍，多于夜间或劳累时发作，休息或进食可缓解。未监测血糖。为求进一步诊治于2009-07-03入我院综合科。,入院后考虑药物性低血糖，调整胰岛素注射方案为门冬胰岛素30注射液8u-6u,血糖控制基本达标，未发现低血糖。但前述症状仍间断发生，以夜间为著，入院后10天间断发作10余次。心慌、出汗时多次监测血糖、血压及心电图，均无明显异常。入院后查血钾低，肾上腺CT提示：双侧肾上腺稍粗，遂于2009-07-13转入我科。患者自发病以来，精
7、神差，睡眠、食欲尚可，大小便基本正常。,既往有高血压病史半月，目前口服硝苯地平片20mg，2次/日，血压控制在130-146/70-80mmHg。否认心脏病史，否认肝炎、结核病史，无手术、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。查体： T 36.5 R 20次分 P 80次/分 Bp 140/80mmHg，神清语利，惊恐面容，查体合作。甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛反跳痛。双下肢略浮肿，四肢肌力、肌张力正常，病理反射未引出。,辅助检查,血细胞分析、尿液分析、粪常规、肾系列、肝炎抗原抗体检查、肿瘤系列、血沉基本正常。 OGTT：空腹血糖、1、2、3小时血糖分别为6.76、10.73、18.70、19.97mmol/L。 HbA1C：10.4% HbA1：12.2% 血生化：钾 3.3mmol/L,
