1、出血性疾病概述,一止血凝血和纤溶机制,血管壁的作用血管收缩血小板活化凝血系统激活局部血粘度增高,Blood Vessel Wall,Adhesion:Platelet-Endothelium,血小板的作用Adhesion：GpIb/-vWF-Collagen Aggregation：GPb/a-Fg- GPb/a Release reaction：Dense granule ADP、ATP、5-HTa-granule PF4、-TG、vWF、TSPProstaglandin metabolite：TXA2white thrombus,Adapted from: Kuwahara M et al
2、. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2002; 22: 32934.,血小板聚集,牢固、但可逆性的粘附,不可逆的粘附,盘状静止期血小板的扫描电镜图,活化的聚集血小板的纤维蛋白条带,流动的盘状血小板,滚动的球形血小板,半球形血小板,平铺的血小板,Platelet,凝血因子作用,Extrinsic coagulation pathway：aIntrinsic coagulation pathway：a3.Common coagulation pathway：a a,血液凝固反应瀑布图,抗凝血系统 1、细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统肝细胞 2、体液抗凝：AT-：a、a、a、
3、a、a 75%HC：a、aPC APC Inactivate a/a Thrombin/TM PC Activate fibinolysisTFPI：inhibit a/a,PS,Anticoagulant and Fibrinolytic action of Protein C,纤维蛋白溶解（纤溶）系统,t-PA/u-PA,Fibrinolytic System,Plasmin，Plasminogen，Plasminogen activator，t-PA,u-PA，PA inhibitor(PAI-1,PAI-2),体内止血、凝血、纤溶过程 动态平衡,止血：血管收缩、血小板黏附聚集释放，形成
4、白色血栓 内外凝血系统启动，形成纤维蛋白和红色血栓 体内强大的抗凝和纤溶系统，预防过度凝血，将形成的纤维蛋白降解 动态平衡，保持血流通畅,临床上发生出血的原因,局部因素：局部炎症、溃烂、外伤等原因导致的血管破裂，或手术时血管结扎不当或脱落引起。全身因素：由于止血机制异常引起的，以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状，又称为出血性疾病。,出血性疾病的定义,是指先天性或获得性的原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。,出血性疾病的特点,先天因素或原发性出血自发性或轻微外伤出血难止； 出血反复发作； 出血对一般止血药
5、物效果差，但对血液制品效果佳； 病人多有明确的出血史或家族史。,出血性疾病的特点,继发性出血常有原发病存在 出血是原发病的症状之一 无上述原发性出血性疾病特点 原发病治愈出血也停止，不再复发,出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性、继发性、过敏性、其他 血小板减少 血小板异常 血小板增多 血小板功能异常 凝血功能异常 遗传性、 继发性 纤维蛋白溶解亢进 先天性或遗传性纤溶亢进 继发性纤溶亢进 循环血液中抗凝物质增多 综合因素,常见的出血性疾病,一、血管异常,先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：血管性紫癜（过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜等）,二、血小板异常,血小板数量减少先天性：获得
6、性：ITP、TTP/HUS、Evans、CAA、 脾亢等 血小板数量增多：骨髓增殖性疾病 血小板功能异常先天性：血小板无力症、贮存池病、血小板 第三因子缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征获得性：尿毒症、抗血小板药物等,三、凝血因子异常,先天性：血友病、血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症、因子XIII缺乏症、因子XII缺乏症、因子V缺乏症等获得性：Vit k缺乏、肝病、DIC、大量输库血等,四、病理性循环抗凝物的存在,凝血因子抑制物：一般为抗体肝素样抗凝物狼疮抗凝物抗凝药物过量,五、纤溶亢进,遗传性纤溶亢进遗传性2-纤溶酶抑制物缺乏先天性纤溶酶原激活剂抑制物缺乏 获得性纤溶亢进原发性
7、纤溶亢进继发性纤溶亢进（DIC）,出血性疾病的诊断病史,(一)、出血的类型 皮肤淤点、淤斑 PC50109/L 黏膜淤点、淤斑 皮下大片片状出血 肌肉血肿 关节出血 消化道、泌尿道出血 颅内出血 PC20109/L 创伤及手术后出血,出血的特点与疾病鉴别诊断,以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。 此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。,血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病临床特点出血诱因 自发较多或外伤 外伤
8、，较多自发出血部位 皮肤粘膜，内脏较少 内脏和肌肉深部血肿 少见 典型皮下出血 典型，小，多发 常见，较大，单个出现关节血肿 罕见 多见性别 女性较多 男性多见病因 先天性： 血管性血友病， 血友病A；血友病B 血小板功能障碍性疾病 其他凝血因子缺陷获得性： 特发性血小板减少性紫癜 DIC；肝病；VitK缺乏 脾亢 凝血因子抑制物，抗凝治疗家族史 常染色体显性或隐性遗传 性连锁遗传,Hereditary hemorrhagic telangiectasis 遗传性出血性毛细血管扩张症,Senile Purpura（老年性紫癜） Mechanism:Atrophy of dermal colla
9、genloss of subcutaneous fatweakening supportive tissue of small blood vessels,Allergic Purpura（过敏性紫癜） Hypersensitivity to allopuril,Abdominal skin purpura,Large ecchymosis,Acute Hemarthrosis of Hemophilia,Extensive posttraumatic hematoma of forehead,Massive hemorrhage in area right buttock following
10、 intramuscular injection,出血性疾病的诊断病史,（二）出血诱因 有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。 （三）家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。,出凝血疾病过筛试验,血小板计数 出血时间测定 毛细血管脆性试验 血块退缩试验 凝血时间（试管法）（CT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 凝血酶时间（TT）,出血性疾病的诊断-实验室检查,初期止血缺陷的临床特点与实验诊断毛细血管-血小板型止血缺陷。 主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量
11、、质量异常所致的出血。 以皮肤、粘膜出血为主，而肌肉、关节、内脏出血少见; 损伤或手术后，伤口即刻发生渗血难止，持续时间一般不长； 对压迫止血有效，且血止后不易复发； 本型出血有遗传性，也有获得性。,血小板计数 出血时间测定,减少 正常,外周血涂片血小板形态,增大 轻度增大/正常,骨髓检查巨核细胞,减少 增多伴成熟障碍,先天性无巨核 ITP 细胞性再障 脾亢 骨髓衰竭,延长,血小板聚集试验,GT vWD,vWF:Ag 多聚体分析 瑞氏托霉素辅因子试验,二项聚集波缺如 服用阿斯匹林 血小板释放障碍 无纤维蛋白血症,初期止血障碍的实验诊断,出血性疾病的诊断-实验室检查,二期止血缺陷的实验诊断： 也
12、称凝血障碍-抗凝物质型止血缺陷， 主要是由于凝血因子缺乏或抗凝物质增多所引起的出血。,二期止血缺陷的临床表现,以肌肉、关节和内脏出血为主，也可伴皮肤、粘膜出血； 小手术或创伤当时出血可能不明显，但事后出血严重； 出血持续时间较长； 局部压迫止血和药物止血效果差，但输血或输血浆制品有显效； 本型出血有遗传性，也有获得性。,部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）,APTT延长 PT延长 APTT，PT延长,FVIII，FIX，FXI测定,FVIII FIX 正常,HA HB FXI缺乏,FVII测定,FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏,凝血酶时间,正常 异常,FII，FV，FX 纤维蛋
13、白原测定,正常 异常,异常纤维蛋白原血症 低纤维蛋白原血症,先天性凝血异常的实验诊断,出血性疾病的治疗原则,病因治疗 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 输血及血液成分补充治疗 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。 选择止血药物 必须针对性强。,常见的出凝血疾病,血管异常1,遗传性出血性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传性疾病 皮肤、粘膜和内脏多发性毛细血管和小血管扩张和反复出血为特征 毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长 对症处理出血,血管异常2,过敏性紫癜 是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎 血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。部分患者有肾脏累及
14、 皮肤表现为小而分散的淤点式荨麻疹样皮疹，一般在一天以变为出血性的。好发于四肢伸侧及臀部，呈对称性。 约有50%病例发生肾损害，从轻度肾炎到严重的肾功能衰竭。,Allergic Purpura: Hypersensitivity to allopuril,过敏性紫癜的治疗,查找并去除过敏原 单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组胺药。 发热及关节炎可用皮质类固醇激素 对顽固的慢性肾炎者可加免疫抑制剂 中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治,血小板无力症,是遗传性出血性疾病 发病与血小板膜蛋白IIb/IIIa缺陷有关 鼻出血、月经过多 实验诊断：血小板聚集试验 血小板输注是主要和有效的止血方法。
15、,原发性血小板增多症 （primary throbocythemia）,是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。 由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者,血小板减少的原因,假性血小板减少 生成不足 破坏过多 分布异常,特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ITP,命名困难,ITP: Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraImmune Thrombocytopenic PurpuraATP: Auto
16、immune Thrombocytopenic Purpura- (adenosine triphosphate - oops) AITP: AutoImmune Thrombocytopenic PurpuraIATP Idiopathic AutoImmune Thrombocytopenic Purpura,临床最常见的血小板减少性疾病 ITP,特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜； 骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。 临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同 人群发病率3846100万，女：男4：,慢性ITP,多数病因不清感染可诱发或加重症状遗传因
17、素？,慢性ITP的发病与血小板相关抗体（PAIgG）有关,Harrington 等1951年证实：27例ITP患者的血浆输给正常志愿者，16例PC减少。 PC小于50109/L时，90%的患者PAIgG升高 70%患者为IgG，亦可为IgA、IgM、PAC3、PAC4,抗血小板抗体相应的靶抗原,抗GPb 20.7%抗GPa 12.8%抗GPb/a 32.2%抗GPb5.4%,脾脏在ITP发病中的作用,血小板抗体产生的部位：脾脏、骨髓、淋巴组织 血小板破坏的场所：抗原、抗体、巨噬细胞、脾脏、骨髓、肝脏,一、急性型 ITP （临床表现）,多为10岁以下儿童，两性无差异。 多在冬、春季节发病，病前多
18、有病毒感染史 。 感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。 粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。 常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。,二、慢性型 ITP （临床表现）,占ITP的80，多为2050岁 。 起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。 瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。 可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。,ITP血象 （实验室检查）,急性型血小板明显减少，
19、多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，可 10109L，常见巨大畸型的血小板。,ITP骨髓象（实验室检查）,急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。,ITP免疫学检查 （实验室检查）,酶联免疫吸附试验：PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。存在假阳性、假阴性。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核细胞表面亦可查出。,ITP网织血小板测定,网织血小板是新近脱落
20、于巨核细胞、属年轻的血小板。 内含较多的颗粒及残存的mRNA ，一般密度和体积稍大。 骨髓造血机能正常人血小板减少，骨髓将代偿增生，阈值为80109/L，表现为外周血中网织血小板增多。 而骨髓造血受抑引起的血小板减少表现为外周血中网织血小板减少或不代偿。,不同疾病网织血小板检测结果比较,组别 网织血小板 标准差 PLT计数 与对照组比较 对照组 2.31 0.738 186ITP组 15.1 6.296 52 P0.20 再障组 1.67 1.278 46 P0.20,再障患者 正常对照 ITP患者,典型病例网织血小板检测结果,ITP其他实验室检查,出血时间延长， 束臂试验阳性， 血块收缩不佳
21、， 血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。,ITP的诊断是临床排他性诊断,国内诊断标准： 多次化验检查血小板减少； 脾脏不增大或仅轻度增大； 骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； 具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾功除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短； 排除继发性血小板减少症。,急性型 慢性型 主要发病年龄 26岁小儿 成人2040岁 性别差异 无 男:女:1:3 发病前感染史 13周前常有 不常有 起病 急 缓慢 口腔、舌粘膜血泡 严重时有 一般无 血小板计数 常20109L 3080109L 嗜酸粒细胞增多 常见 少见 骨髓
22、中巨核细胞 正常或增多幼稚型 正常或明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如 病程 26周，最长6个月 数月至数年 自发缓解 80 少见、常反复发作,ITP需要鉴别的疾病,脾亢 其他自身免疫病 药物性 其他血液病（CAA、AL、MDS、PNH、TTP、） 病毒感染、肝病等,ITP 的紧急治疗,血小板悬液输注 大剂量丙种球蛋白输注 大剂量甲基强的松龙 血浆置换 以上措施无效 可紧急切脾。,ITP 的长期治疗指征,美国血液学会ITP治疗指南PC小于 20x109/l 或者PC大于 50x109/l，但是存在明确出血现象。 PC在20x109/l 和 50x109/l 间，根据临床表现和出血的危险程度决定
23、是否治疗。,激素是ITP首选治疗,1958年来开始用于ITP的治疗 强的松开始剂量 1 mg/kg/day 逐步减量，直至维持量510 mg/day 持续用药36月有效率约65%,糖皮质激素治疗的作用机制,减少血小板抗体生成 减轻抗原抗体反应 抑制网状内皮系统对血小板的破坏 减轻毛细血管的通透性 促进骨髓造血并促使血小板向外周释放,脾切除用于ITP的治疗,适应症 正规激素治疗46周无效 强的松每日维持量超过30 mg/day 有糖皮质激素使用禁忌症 同位素扫描提示脾区有放射线浓集 有效率7090,脾切除用于ITP的治疗,禁忌症 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术,高剂量免疫球蛋白（H
24、igh-dose IVIg）用于 ITP 的治疗,适应症： 危重型 难治型 糖皮质激素禁忌 需快速提升血小板者,高剂量免疫球蛋白 （High-dose IVIg）,剂量：0.4g/kg.d 5 疗效：6080% 疗效维持数天数周 1个月后可重复 FC受体封闭、抗体中和、免疫调节等,ITP其他治疗药物,免疫抑制剂：VCR、CTX、6-MP、CsA丹那唑、氨肽素单克隆抗体：Anti-CD40L、Anti-CD20和Anti-FcR抗幽门螺旋菌治疗,造血干细胞移植治疗ITP,14例难治性免疫性ITP接受了CD34+细胞移植 疗效： 6例持续缓解（Plt100109/L）；2例有效（血小板升高、无出血
25、现象，药物需要减少。）Richard D. Blood, 1 January 2003, Vol. 101, No. 1, pp. 71-77,凝血障碍性疾病,血友病,性染色体隐性遗传性疾病 临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病 临床症状：关节出血：为本病特征，常反复发生。,血友病A和血友病B,血友病A在中国的发病率2.73/10万, 血友病B的发病率是0.44/10万。 血友病B 的发病率是血友病A的1/10。 HA和HB是性联隐性遗传性疾病。 女性携带，男性发病。 临床表现符合二期止血障碍的特征，表现为关节出血 内脏出血，轻度外伤后出血不止。,血友病A
26、 和血友病B 的分子病理机制,FVIII位于Xq28染色体上，FIX位于Xq26 在中国46.6%的重型HA患者存在22内含子倒位，发现了11种FVIII的基因突变,其中5例是新的突变。 HB的基因突变包括缺失，插入，点突变。 基因突变造成凝血因子合成减少、活性降低,血友病的实验诊断,出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B） VIIIC活性测定有助于诊断和疾病严重性判断,血友病的治疗原则,避免外伤和手术，如发生关节出
27、血，应固定患肢。 替代治疗：血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。 血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。 手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。 局部出血：压迫止血为主。,因子VIII输注剂量,轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到1530，需输注1015U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度） 严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到4050，需输注1525U/kg； 需作大手术者：因子VIII活性应提高到6070以上，需输注3050U/kg。,因子VIII剂量计算公
28、式,需输注因子VIII剂量（U）预期达到浓度（U/ml）X 40ml/kg X 病人体重（kg）。 要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml X 40ml/kg X 60kg1200（U）。 因子VIII在循环中的半衰期约1012h，应输注23次/d。,血友病未来治疗的模式是基因治疗,血管性血友病及其分子病理机制,1924年 land小岛首先发现,1928年命名为von Willebrand disease,五十六十年代 vWD和 HA的区别七十年代 vWF基本功能被阐明八十年代 vWF基因的克隆,临床表现,皮肤粘膜出血为主，表现为
29、瘀点，瘀斑鼻衄和牙龈出血，女性月经增多。 外伤或手术后过度出血。 不同的病理类型出血程度不一致。随着年令的增长，出血倾向自行减轻,出血时间 血小板计数 血小板聚集试验 vWF：Ag vWF多聚体分析 Risto霉素辅因子试验 vWF 与FVIII 的结合试验,vWD的实验诊断,血友病A vWD 出血特点 肌肉，关节出血 皮肤粘膜出血家族史 女性携带，男性发病 男女均可发病出血时间 正常 延长RIPA 正常 减低KPTT 延长 轻度延长多聚体分析 正常 1型正常，2型表型各异3型多聚体消失vWF:Ag 正常 减少/正常FVIII：C 减少 减少,血管性血友病与血友病的鉴别诊断,血管性血友病的治疗
30、,一般措施禁用阿斯匹林，消炎痛，保泰松，前列腺素E及右旋糖酐。 鼻衄可用明胶海绵加凝血酶填塞。 牙龈出血用EACA 口腔含漱。 月经量增多可选用断血流片和口服避孕药及妇康片治疗。,DDAVP治疗血管性血友病,DDAVP（1-去氨基-8右旋精氨酸加压素） 商品名：弥凝 适应症：轻型HA，1型vWD反应良好，vWF功能恢复正常 用法：0.4ug/Kg 加生理盐水50ml静脉推注，15-20分钟，若有效间歇6-12小时重复1-2次。 副反应：一过性头痛，面色潮红，水钠潴留。,血管性血友病替代治疗,vWD首选冷沉淀：要达到止血的目的必须同时纠正出血时间和凝血异常，重型出血用冷沉淀10u/Kg，大手术F
31、VIII:C还须加量，纠正BT和vWF:Ag .,弥散性血管内凝血 （disseminated intravascular coagulation,DIC）,DIC是多种病因引起的全身性微小血管内血栓形成性综合症。在血栓形成过程中大量血小板和凝血因子被消耗并激活了纤维蛋白溶解（纤溶）系统。临床上多有广泛性出血、循环衰竭、多脏器功能障碍和微血管病性溶血贫血等DIC 的表现。为一获得性出血综合症。若不及早诊治病死率较高。,1感染性疾病 2恶性肿瘤、白血病 3病理产科 4手术和组织损伤 5肝脏疾病 6. 其他,诱发DIC主要病因,临 床 表 现,DIC 可分为三期 1高凝血期： 血小板、凝血因子大量
32、被激活，血液呈高 凝状态，临床上可无症状，但抽血时易凝固。 2消耗性低凝血期： 过度凝血导致血小板和凝血因子大量被消耗，血液呈低凝状态，表现有出血或休克。 3继发性纤溶亢进期： 纤溶系统被激活，大量纤溶酶生成，后者水解纤维蛋白（原）和凝血因子，出血加重。,分型：急性期：起病急骤，于数小时或1-2天内发病，有明显或严重出血，常有休克。 亚急性期；起病较缓，病程多为数日至数星期，见于恶性肿瘤转移，死胎潴留等，出血症较轻。 慢性期；起病隐匿，病程多为数星期至数月，可无出血症状或仅见皮肤紫癜。,1 PLT4.0g/L 3 PT缩短或较正常对照3s, 或呈动态变化 4 3p试验 +，或FDP20mg/L
33、， 或D-二聚体升高 5 抗凝血酶-III（AT-III）和纤溶酶原（PLG）含量 和活性降低 6. 因子VIII：C水平低于正常人的50%上述有3项符合考虑DIC,实验室监控,1 解除病因 2 肝素的应用肝素作用有强大的抗凝作用：AT-III-抑制IIa、Xa、IXa、XIIaHc-II-抑制IIa-抑制TF与TFPI结合肝素有抗血栓作用肝素抑制凝血因子，增强纤溶酶原激活物，促进纤溶，还有保护血管内皮细胞，降低血粘度，改善高凝状态,THERAPY,肝素+,用法：早期、持续、足量 普通肝素50-150mg（6000-18000u）/L 低相对分子量肝素 （速避凝） 抗Fxa活性， 75单位/L
34、 持续静滴连用3-5d 有效可逐渐减量监测：使APTT值维持在正常对照的1.5-2.5倍 补充治疗 改善微循环 抗纤溶治疗,肝素治疗原则,产科,白血病,重感染,DIC,出血情况,死亡情况,病例1.,女性 16岁。右下肢肿胀一天。长跑后右下肢肿胀，疼痛。 PE: 轻度贫血貌，右下肢肿胀，局部皮温正常，压痛明显。有鼻衄，月经量增多史。 血常规：Hb 82g/L WBC 6.8X1O9，PLT 96X109 CT：右下肢软组织肿胀。 BT 20分钟 ，APTT 44.7， PT 11.7，TT15.2 ADP（2um) 53.4, 53.2, 59.8 Risto(1,25) 12.7, 10.1,
35、 15.3(2.5) 48.3 51.6 53.9 vWF:Ag 21.7% ,血浆中存在各种分子量的多聚物。,病例2,男 19岁，下肢疼痛半月。半月前野营后，右侧大腿疼痛难忍，肿胀。X示股骨骨膜肿块，穿刺为血性，手术中出血不止。 血小板 16.4万 BT N FVIII 60% PT N FIX 4% APTT 90S FXI 100% TT N FXII 110%,病例3,男性 25岁 车祸致多发性外伤伴脾破裂Day1 Day2 Day3 WBC (X109) 5.1 10.5 15 Hb(g/l) 6.5 11.3 9.5 Plt 140 200 40 APTT 48/32 56/32 75/32 PT 52 47 33 FII 55 52 38 FV 49 55 23 Fg 1.5 2.5 0.7 D-D dirmer 4 16 64 AT-III 65 60 45,TAKE A REST,
