1、原发腹膜后肿瘤的CT诊断体会,概况,收集2012年7月-2013年10经手术病理证实原发腹膜后肿瘤约300例，通过总结分析病例及复习文献，对原发腹膜后肿瘤有了比较系统的认识，将从以下几方面分享收获及诊断体会： 1 腹膜后解剖 2 腹膜后原发肿瘤的病理分型 3 腹膜后常见原发肿瘤的CT表现及病例展示4 腹膜后原发肿瘤的诊断体会,腹膜后解剖,前：壁层腹膜 后：横筋膜 上：横膈 下：盆腔缘、骶骨和髂棘 两侧：腰方肌侧缘,腹膜后解剖间隙及内容物,肾旁前间隙 后腹膜、肾前筋膜和侧锥筋膜 肾周间隙 肾筋膜囊内 肾旁后间隙 肾后筋膜、侧锥筋膜和腹横筋膜,肾旁前间隙：胰腺、十二指肠降段/水平段/升段、以及供应
2、肝、脾、胰腺、十二指肠的血管 肾周间隙：即肾囊，包括肾上腺、肾脏、肾脏血管及肾周脂肪、输尿管、腹主动脉及下腔静脉及分支 肾后间隙：脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管及胚胎残留组织等,腹膜后肿瘤病理分型,脂肪组织 30 ：脂肪瘤 脂肪肉瘤 神经组织来源： 21周围神经 16%： 神经鞘、神经纤维瘤、副神经节 7%：（发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称 嗜铬细胞瘤） 10%在肾上腺外神经外胚层 5%：节细胞神经瘤、神经母细胞瘤 纤维母细胞性及肌纤维母细胞性肿瘤 10孤立性纤维瘤血管肌纤维母细胞肿瘤纤维瘤病特发性腹膜后纤维化 平滑肌肉瘤 9%,腹膜后肿瘤病理分型,恶性纤维组织细胞瘤 5%淋
3、巴瘤 3% ：弥漫大B细胞淋巴瘤 髓外浆细胞瘤胃肠外间质瘤 2% 生殖细胞肿瘤 3%： 成熟畸胎瘤 表皮样囊肿 恶性畸 胎瘤 胚胎癌其它 6%：淋巴管瘤 良性尿生殖源性囊肿 Castlman血管内皮细胞瘤 肉芽肿,脂肪肉瘤,最常见的腹膜后恶性肿瘤，起源于原始间叶细胞，发病年龄40-60岁，女性略多见。分化好的脂肪肉瘤内含脂肪。分化不良的，缺乏特征性。,病理： （腹膜后）高分化脂肪肉瘤,Y0575724 M/59,病理：（腹膜后）去分化脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤,起源于腹膜后血管平滑肌组织 多为50-70岁，女性 三种类型：血管外、血管内和混合型 特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外 不含脂肪，肿瘤中
4、心易坏死或囊变，少见钙化,病理：（右腹膜后）平滑肌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,由成纤维细胞、组织细胞、黄色瘤细胞和炎性反应组织组成的多形性肉瘤 好发于60岁左右，男性略多 压迫邻近器官移位，不侵犯下腔静脉 不含脂肪，可坏死，无钙化 血供较丰富，增强中-高度不均匀强化 内部见粗大纤维组织（MRI明显）,F271411 F/55,病理：恶性纤维组织细胞瘤伴大量巨细胞局部骨化,神经鞘瘤,发病年龄相对中胚叶肿瘤早 好发于脊柱两旁，典型呈哑铃状改变，椎间孔扩大，肋骨压迫 肿瘤边界清楚 肿瘤常继发退行性变如囊性变、钙化、出血等 增强实性部分明显强化,Y0390758 F/46,病理：（腹膜后）神经鞘瘤伴出血
5、及囊性变,神经母细胞瘤,婴幼儿 50%发于肾上腺髓质 少数发生于交感神经链肾上腺外 椎旁、骶前、直肠后,肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，钙化常见 6070初诊时即有远处转移 预后差，治愈率30，2岁以内预后好 CT密度多不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区，80%可见不规则钙化,D709924 M/2,病理：（腹膜后） 神经母细胞瘤,节细胞神经瘤,起源于原始神经嵴细胞，良性肿瘤 好发于脊柱两旁交感神经丛分布区 有见缝就钻的特点 与周围组织界限清楚，部分可见钙化 CT平扫：大多密度欠均匀，CT值较低，易误诊为囊性病变；增强：呈不均匀轻度-中度渐进性强化,F461360 F/60
6、,病理：（右）肾上腺节细胞神经瘤,副节瘤,发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤 10异位，10多发，10恶性 好发部位肠系膜下动脉和主动脉夹角处、肾门 良、恶性不易鉴别，除非继发转移,F547223 M/50,病理：（腹膜后）异位嗜铬细胞瘤,胚胎残留组织细胞肿瘤-畸胎瘤,发病高峰：出生后6个月和青壮年 肿瘤含内、中、外3胚层细胞 瘤体大，主要为实行，内可含脂肪、骨骼、钙化（90%）及幼稚状态的各种组织，75%可发生囊性变 恶性征象：与周围器官脂肪界面消失或侵入邻近组织器官 增强：不规则明显强化,Y0584553 M/41,病理：（盆腔）成熟性囊性畸胎瘤,腹膜后纤维化(RPF),是一种以
7、腹膜后纤维、脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，常累及腹膜后腔脏器。 约2/3为原因不明的特发性腹膜后纤维化，可能为自身免疫性疾病。 约1/3与某些药物、肿瘤、炎症、外伤等因素有关，称继发性腹膜后纤维化。,多见于30-60岁成年人 临床症状：取决于病变对输尿管、血管及生殖腺等部位的压迫和侵犯 病变范围：中线附近，肾门水平以下至髂总血管水平 病变弥漫性浸润生长，常包绕腹主动脉、下腔静脉及输尿管，引起输尿管及肾盂扩张，血管无移位 CT增强：呈轻度强化,病理：腹膜后纤维化,腹膜后原发肿瘤的诊断体会,定位 文献报道腹膜后肿瘤CT定位准确率可达80%，准确定位可以帮助外科决定手术切口及手术入路 定位征象：
8、 腹膜后肿瘤无肠管包绕 肿瘤与相邻腹膜腔内器官组织脂肪间隙完整 肿瘤相邻腹膜后血管向对侧或前方移位 肿瘤相邻脊柱受侵犯 肿瘤相邻腹膜后器官向前移位 肿瘤包绕腹主动脉或/和下腔静脉 肿瘤与相邻后腹壁肌肉界限不清，毗邻腰大肌受压变形,腹膜后原发肿瘤的诊断体会,定位受限原因 脂肪间隙在肿块较大、患者消瘦时显示不清 肝肾隐窝较大肿瘤判断来源较困难 与腹腔内器官原发较大肿瘤鉴别困难 解决方法 熟悉解剖知识，仔细判断肿瘤临近信息 多平面重建，窗技术等分析肿瘤生长中心及血供来源 建议MRI检查,腹膜后原发肿瘤的诊断体会,肿瘤特征及毗邻关系分析及描述 对外科治疗意义重大，尤其是与大血管与脏器关系，决定术前准备、备血及麻醉选择情况 毗邻脏器受侵、推移、包绕、压迫毗邻血管受侵、推移、包绕、压迫毗邻腹膜、肌肉、骨骼改变,腹膜后原发肿瘤的诊断体会,良恶性判断 准确率达70%，除神经母细胞瘤好发于婴幼儿及儿童以外，大部分腹膜后原发肿瘤在成人（尤其是）老人多发，男性略多于女性 组织来源判断根据肿瘤生长特征及影像学表现，综合分析；以脂肪组织（脂肪肉瘤）、神经源肿瘤（神经鞘瘤）及纤维母细胞性及肌纤维母细胞性肿瘤（纤维瘤）、平滑肌肉瘤较常见受限原因 腹膜后肿瘤组织来源复杂，部分肿瘤缺乏特征表现,Thank You !,
