1、病例讨论（4） 两肺阴影伴颈部肿块,病例摘要,患儿，男性，14岁 主诉：发现左颈部肿块2个月余，胸部CT见两肺多发阴影 2个多月前无意中发现左颈部有一鸽蛋大小肿块，质韧，不能活动，无明显压痛 患儿无咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，无发热、盗汗等。体重无明显减轻 抗感染、抗结核治疗效果不佳多次CT检查显示肺部病灶呈游走性 无特殊药物使用史，家中养一小狗,病例摘要（续）,体检：神志清楚，精神可，全身皮肤无黄染，左颈部可及一约4cm3cm大小淋巴结，质韧，表面光滑，无压痛，边界清楚，不活动。颈软，甲状腺未及肿大，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，左上肺偶可闻及细湿罗音。心前区无隆起，心界不大，心率85次/分，各
2、瓣膜区未及病理性杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及,实验室检查,血常规：RBC 3.781012/L，Hb 114g/L，PLT 299109/L，WBC 5.8109/L，N 62.6%，EOS 5.0% 尿常规、粪常规正常 肝肾功能、血糖、血脂正常、电解质正常 肿瘤标志物正常，HIV Ab 阴性 肺功能基本正常 CRP 20.0mg/L，IgE 15.0 IU/mL，血沉 28mm/1h末，抗O 阴性,实验室检查（续）,类风湿因子阴性，ANCA阴性，ANA阴性，dsDNA阴性，ENA 阴性 寄生虫血清学抗体阴性，隐球菌抗原乳胶凝集试验阴性，半乳甘露聚糖试验阴性，多次痰涂片找真菌及
3、真菌培养均阴性 颈部彩超：左颈部淋巴结肿大。腹部彩超阴性，腹主动脉周围未及肿大淋巴结。 淋巴结穿刺活检涂片示：大量淋巴细胞，部分组织细胞，少量中性粒细胞，个别嗜酸性细胞及少量坏死细胞。,诊 断 ？,其他检查,支气管肺泡灌洗液涂片：细胞总数7.2106/mL，吞噬细胞71%，淋巴细胞20%，中性粒细胞4%，嗜酸性粒细胞5%，抗酸杆菌阴性，真菌涂片及培养均阴性 肺活检病理示：镜下为肺泡组织及少许支气管粘膜，肺泡隔稍增宽，间质内淋巴细胞、浆细胞浸润，支气管粘膜下见嗜酸性细胞浸润，为炎性病变,病例特点,青春期男性，病程较长，有2月余 呼吸道症状不明显 胸部CT表现为两肺多发游走性片状阴影 伴有肺外表现
4、（左颈部淋巴结肿大） 外周血嗜酸性细胞升高，颈部淋巴结穿刺涂片、支气管肺泡灌洗液涂片均见嗜酸性细胞，肺活检病理见支气管粘膜下嗜酸性细胞浸润,讨论,药物、过敏性：患儿无特殊药物使用史、无过敏原接触史，可除外 寄生虫感染：无生食史，无疫水接触及疫地居留史，粪便中未找到寄生虫卵，寄生虫血清学抗体检查阴性，肺活检病理及支气管肺泡灌洗液未见寄生虫，可排除 真菌感染：痰及肺泡灌洗液涂片、培养未找到真菌，隐球菌抗原乳胶凝集试验及半乳甘露聚糖试验阴性，肺活检病理未见真菌证据，真菌感染没有依据,讨论,血管性、结缔组织性疾病：患儿无关节痛、皮疹、脱发等结缔组织病累及其他系统的表现，查ANCA，ANA，ENA，ds
5、DNA均为阴性，肺部表现亦不支持 闭塞性细支气管炎伴机化性肺（BOOP）：影像学也可表现双肺多发性斑片状浸润影，游走性，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、嗜酸性细胞增高、嗜碱性细胞亦增高。但临床上常表现为迁延性呼吸道症状和全身症状，病理上有细支气管以下气道内肉芽组织形成和机化性肺炎等改变，与本征不符,讨论,嗜酸性粒细胞肺炎：临床上多有呼吸道症状如胸闷、气急、咳嗽、喘息、咯血和全身症状，如发热、乏力、盗汗、体重减轻等。病程可为急性、亚急性、慢性，病程经过差异很大。外周血嗜酸性细胞增高，胸部影像学有浸润性、团块性、网格结节状阴影，部分有游走特点，肺泡灌洗液嗜酸性细胞增高，肺活检见肺实质、间质和支气管周围
6、组织中嗜酸性细胞浸润。本征对肾上腺皮质激素治疗反应良好。,CT 1 （初次）两肺散在片状密度增高影，右下、左上肺为主，病灶外周密度较中间高,CT 2 （抗痨2周后）左下病灶进展，右肺病灶有吸收，,CT 3 （继续抗痨1周后）病灶又有进展，显示肺部病灶呈游走性,CT 4 （强的松治疗10天后）双肺病灶明显吸收，有少许纤维条索病变,肺活检病理：肺间质内淋巴细胞、浆细胞浸润，支气管粘膜下有嗜酸性细胞浸润,嗜酸粒细胞肺炎,嗜酸粒细胞肺炎又称嗜酸细胞增多症或嗜酸粒细胞性肺浸润，是一组原因不明、发病机制与变态反应有关的疾病。临床分为4型：单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综合症；慢性嗜酸性肺炎或迁延
7、型嗜酸粒细胞肺浸润；热带型肺嗜酸粒细胞浸润症；哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润或过敏性支气管曲菌病。共有的呼吸道症状包括：咳嗽、气短、胸闷和哮喘等。,单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润诊断标准, 多数患者仅仅表现为咳嗽，可有少许痰液，也可有气短或胸闷，少数患者有全身不适、无力、盗汗和头痛等全身症状。但有的患者可没有任何症状； 多无明显体征，少数患者可有少许干湿音；胸片呈一侧或两侧短暂的游走性片状阴影，一处片状阴影消失的同时可在他处又出现新的片状阴影； 痰液检查有较多的嗜酸性粒细胞和支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多；外周血嗜酸粒细胞比例可高达10-70，血清IgE和IgM水平增高。,慢性嗜酸性肺炎诊断标准, 症状较
8、重，特别是咳嗽明显，除有 咳嗽、气短和胸闷等呼吸道症状外，还可有高热和身 体不适等全身症状，偶见咯血、喘鸣； 肺部听诊可出 现哮鸣音或湿罗音； 血嗜酸粒细胞可高达20 -70 ； 胸片呈非肺段性实变性阴影，以肺外周多见，可反复出现； 血清中IgE升高，痰中嗜酸粒细胞数目增加； 肺功能检查显示限制性肺功能障碍，肺弥 散功能障碍；血气分析示PaO2降低。,热带型肺嗜酸粒细胞浸润症诊断标准, 多为青壮年，男性明显多于女性，发病缓慢。多数患者以咳嗽为主，表现为剧烈咳嗽或刺激性干咳，夜间尤甚，痰呈玻璃透明样，不易咳出；可闻及哮鸣音，肝、脾、淋巴结肿大； 可有全身症状，如发热、无力和食欲不振等； 血白细胞
9、总数明显增高，其中嗜酸粒细胞增加比例最高可达90 ，血清微丝蚴补体结合试验呈阳性，血清总IgE水平增高，血清丝虫呈特异性IgE和IgG阳性； 胸片可见异常，典型病例呈粟粒样弥漫性小结节阴影，边界多不清，可融合成片，从而形成网状模糊或斑点模糊样阴影，阴影多在双肺中下部。抗丝虫治疗后阴影可迅速消失，少数患者可伴有胸腔积液或空洞。,哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症,双肺可听到干湿罗音，胸片双侧肺上部出现圆形或类圆形游走性浸润灶，故称为哮喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症。由于该型的临床特点为患者对曲菌和真菌孢子过敏以及反复哮喘发作，故临床亦称其为变应性支气管肺曲菌病。,哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症诊断标准,主要诊断标准 哮喘； 中心性支气管扩张；皮试曲菌抗原呈阳性速发反应； 血清总IgE升高(1000ngL)； 现在或既往肺浸润； 外周嗜酸性粒细胞增多； 血清有抗曲菌抗原的沉淀抗体。 次要诊断标准 痰中有烟曲菌； 有排棕色痰栓的病史； 皮试曲菌抗原呈迟发反应。,
