1、2012/5/31 17:57:17 首 次 病 程 记 录病例特点： 1、老年男女性。病 前 6 个 月 有 无 病 毒 感 染 、 应 用 骨 髓 毒 性 药 物 、 接 触 有 毒 化 学 物 质 、 长期 或 过 量 暴 露 于 射 线 工 作 环 境 接 触 史 。2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据：1、可疑病史：病 毒 感
2、染 （ 如 肝 炎 病 毒 、 微 小 病 毒 B19 等 ） 、 应 用 骨 髓 毒 性 药 物 、 接 触 有毒 化 学 物 质 、 长 期 或 过 量 暴 露 于 射 线 是 再 障 的 高 危 因 素 。2、 （ 1） 全 血 细 胞 减 少 ， 网 织 红 细 胞 0.01， 淋 巴 细 胞 比 例 增 高 。 血 象 满 足 至 少 下 列 2 项 ：a： 血 红 蛋 白 100g/l b： 血 小 板 50109/L c： 中 性 粒 细 胞 1.5109/L。 （ 2） 一 般 无 肝 脾 肿大 。 （ 3） 骨 髓 多 部 位 增 生 减 低 (正 常 的 50%)或 重 度
3、 减 低 (正 常 的 25%)， 造 血 细 胞 减 少 ， 非造 血 细 胞 比 例 增 高 ， 骨 髓 小 粒 空 虚 ， 骨 髓 活 检 示 造 血 组 织 减 少 。 （ 4） 除 外 引 起 全 血 细 胞 减少 的 其 它 疾 病 ， 如 急 性 造 血 功 能 停 滞 、 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 、 范 科 尼 贫 血 、 PNH、 Evans 综合 征 、 免 疫 相 关 性 全 血 细 胞 减 少 、 骨 髓 纤 维 化 、 毛 细 胞 白 血 病 、 低 增 生 性 白 血 病 、 间 变 性T 细 胞 淋 巴 瘤 等 。鉴别诊断：1、阵发性睡眠性血红蛋白尿
4、尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及 Ham 试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。2、骨髓增生异常综合征（MDS） FAB 协作组将 MDS 分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS 虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占 2060，骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布” 现象。3、低增生性急性白血病 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细
5、胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。4、纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。诊疗计划：1、建议上级医院进一步检查，甚至劝解转院治疗。2、抗感染、抗病毒、避免使用影响骨髓造血药物、对症治疗。3、上级医院血液科专科治疗。住院医师：孙拥军/贾璐2012/5/31 19:42:12 孙拥军主治医师查房记录今日孙拥军主治医师巡视病房，病史：急慢性出血伴感染、贫血。 查体：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾
6、未扪及。血常规：全血细胞减少 入院诊断：贫血待诊：AA？ 再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi 贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；各国按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：中性粒细胞绝对值500mm3，血小板数2 万mm3，网织红细胞（红细胞压积纠正值）1；骨髓细胞增生程度低于正常的 25，如50，则造血细胞30。其中中性粒细胞绝对值200mm3者称极重型再障。1987 年第四届中国再障学术会议上将急性再障称重型再障型，慢性再障后期发生急变者称重型再障型。治疗建议上级医院血液科专科治疗，目前以完善检查，明确骨髓象，抗感染、抗病毒、激素及对症治疗为主。
