1、皮肌炎/多发性肌炎临床路径（2009 年版）一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-皮肤病与性病分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）， 临床技术操作规范-皮肤病与性病分册（中华医学会编著，人民军医出版社）， 多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（中华医学会风湿病学分会，2004 年）1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难、呼吸肌无力。2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。3.肌电图异常。4.肌活检异常。5.特征性的皮肤损害（眶周水肿伴暗紫红皮疹、Gottron征等）。符合 1-4 条中任
2、何 3 条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第 5 条者可诊断为皮肌炎。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-皮肤病与性病分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）， 临床技术操作规范-皮肤病与性病分册（中华医学会编著，人民军医出版社）， 多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（中华医学会风湿病学分会，2004 年）1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂。3.大剂量静脉丙种球蛋白。4.支持疗法。5.皮疹的治疗。6.合并症的治疗。（四）标准住院日为 14-28 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10：M33 皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响
3、第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院第 1 天。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA 、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病 筛查 （乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24 小时尿肌酸、24 小时尿肌酐；（4）X 线胸片、心电图。2.根据病情选择：（1）肌电图、肌肉活检；（2）肌肉 MRI、超声心 动图、肺功能、肺高分辨率 CT（胸片提示间质性肺炎者）；（3）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行 B 超、CT、MRI 检查，消化道钡餐或内窥镜。（七）药
4、物选择与使用时机。1.糖皮质激素：泼尼松/甲泼松龙等，用药时间视病情而定。2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为35 天或视病情而定。4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。5.根据病情选择用药：（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；（2）抗生素按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医发2004285 号）执行，根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；（3）支持疗法、对症治疗等。6.危重病情的抢救：（1）机械通气；（2）抗呼吸、循环衰竭药物等
5、。（八）住院期间检查项目。1.必须复查的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血； （2）血清肌酶谱、肝肾功能、电解质、血糖；（3）24 小时尿肌酸、24 小时尿肌酐。2.根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、血气分析、胸部影像学检查等。（九）出院标准。 1.临床症状好转。2.血清肌酶恢复或接近正常。3.糖皮质激素可改为口服。4.没有需要住院处理的并发症。（十）变异及原因分析。1.伴有合并症如恶性肿瘤，或其他并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。3.如发生呼吸衰竭，需行机械通气治疗，延长住院时间，增加住院费用。二、皮肌炎/多发性肌炎
6、临床路径表单适用对象：第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14-28 天时间 住院第 1 天 住院第 2 天 住院第 3-7 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历 完成初步的病情评估 签署“告知及授权委托书” 、“病危通知书” （必要时） 请相关科室会诊 上级医师查房 根据检查结果完成病情评估并制订治疗计划 患者或其家属签署“接受糖皮质激素治疗知情同意书” 观察肌力、血压、体温等 根据患者的病情变化和治疗反应及时调整治疗方案 防治药物的不良反应 签署“自费用品协议
7、书” 、“输血治疗同意书” (使用丙种球蛋白疗法者)重点医嘱长期医嘱： 皮肤科护理常规 饮食（根据病情）临时医嘱： 血、尿、大便常规及隐血 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、 ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查 24 小时尿肌酸/尿肌酐 胸片、心电图 肌电图、肌肉活检（必要时） 肌肉 MRI、心动超声图、肺功能( 必要时) 肿瘤标志物，选择行 B 超、CT、MRI 检查，消化道钡餐或内窥镜（必要时） 糖皮质激素（视情况）长期医嘱： 糖皮质激素（视病情） 免疫抑制剂（视病情） 丙种球蛋白（必要时） 保胃治疗 支持治疗 合并症治疗临时医嘱： 选择行
8、 B 超、CT、MRI、消化道钡餐或内窥镜（必要时）长期医嘱： 抗生素：根据痰液培养及药敏结果用药（有肺部感染者） 吸氧（有呼吸困难者） 机械通气（有呼吸衰竭者）临时医嘱： 痰液细菌培养及药敏试验（有肺部感染者） 血气分析（有呼吸衰竭者） 复查大便常规及隐血、肌酶谱、血常规、肝肾功能、电解质、血糖、24 小时尿肌酸/尿肌酐主要护理工作 进行疾病和安全宣教 入院护理评估 制订护理计划 帮助病人完成辅助检查 观察患者病情变化 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 8-13 天 住院第 14-28 天（出院日）主要
9、诊疗工作 注意观察肌力、血压、体温等 根据病情变化调整糖皮质激素的剂量 根据痰液培养及药敏的变化调整抗生素用药（有肺部感染者） 观察和处理治疗药物的不良反应 签署“接受化疗知情同意书” （使用免疫抑制剂者） 上级医师诊疗评估，确定患者是否可以出院 完成出院小结 向患者及其家属交待出院后注意事项，预约复诊日期重点医嘱长期医嘱： 糖皮质激素：剂量调整 免疫抑制剂（必要时） 抗生素（必要时）临时医嘱： 复查血常规、尿常规、大便常规及隐血 复查肌酶学、肝肾功能、电解质、血糖 复查 24 小时尿肌酸/尿肌酐 复查痰液细菌培养及药敏试验（有肺部感染者） 胸片 复查血气分析（必要时）临时医嘱： 出院带药 门诊随诊主要护理工作 观察患者病情变化 填写护理纪录 通知出院处 帮助患者办理出院手续 出院后疾病指导病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
