1、颅内肿瘤,星形细胞瘤（Astrocytoma）,病因病理 星形细胞胶质瘤是颅内最常见的肿瘤，约占胶质瘤的80%，起源于星形神经胶质，由星形神经胶质细胞组成。成人多见于幕上，儿童多见于小脑。通常有两种分类法：一种为三分法，即低分级星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤；另一种为四分法，即星形细胞瘤级。级相当于低分级星形细胞瘤、级相当于间变性星形细胞瘤，级即为胶质母细胞瘤。,低分级星形细胞瘤好发于年轻人的脑白质，肿瘤呈灶性或弥漫性浸润，常有囊腔形成，可为肿瘤内有囊或为囊内有肿瘤结节。质地较均匀，出血、坏死罕见，常无新生血管，15%20%瘤内有钙化，瘤周无水肿。 级星形细胞瘤呈弥漫浸润生长
2、，轮廓不整，与脑质分界不清。半数以上有囊变。肿瘤易发生大片坏死和出血。肿瘤细胞分化程度不同，血管形成不良，毛细血管内皮细胞结合稀松。,临床表现 可发生任何年龄，以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。常见有颅内压增高和一般症状，有头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状，还有因脑组织受压、浸润或破坏所产生的局部神经功能缺失症状。,影像学表现 1.CT表现： 平扫：级星形细胞瘤表现为颅内低密度病灶，与脑质分界较清。占位表现不明显，仅有邻近脑室局部轻微受压和/或中线结构轻度向对侧移位。、级者表现为略高密度、混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清
3、，形态不规则。占位表现及周围水肿均较显著。级则显示为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及脑水肿可更为明显。,增强：级星形细胞瘤由于肿瘤血管内皮细胞结合紧密、没有或仅有少量造影剂血管外溢，故无强化或仅轻度强化。、级肿瘤因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化。级则较、级强化更明显，形态更不规则。,级星形细胞瘤。 CT平扫（左图）示左额顶部低密度灶，其外后方可见一略高密度结节，。左侧脑室体受压，中线结构右移。增强（右图）示结节均匀强化，整个病灶呈类圆形，边界清晰，周
4、围无甚水肿。,级星形细胞瘤。 CT平扫（左图）示右侧额颞部低密度病灶，密度均匀，边界清楚。增强（右图）后病灶无强化，中线结构轻微左移。, ,级星形细胞瘤。 CT平扫（左图）示右颞顶部低、等混合密度灶，边界欠清。增强（右图）示病灶呈花圈状增强，周围伴中度水肿。,级星形细胞瘤。 CT平扫（左图）示右侧额颞部以低密度为主的低、等混合密度病灶。两侧脑室受压闭塞，中线结构左移。增强（右图）示病灶部分呈不均匀增强，部分呈多环状增强，形态不规则，边界欠清，周围伴中度水肿。, ,2.MR表现： （1）I级星形细胞瘤： 病灶位于皮髓质交界处，较表浅，局部脑沟变平。 边缘不甚清晰，但信号强度均匀。T1加权为略低信
5、号，T2加权为高信号。无增强效应。 周围无水肿。 （2）级星形细胞瘤： 病灶信号强度不甚均匀，有小囊性变。 边缘有轻至中度水肿。 增强后出现斑状、带状、连续或不连续的强化。 （3）、级级星形细胞瘤： 病灶信号强度明显不均匀，多见囊变、出血。 占位效应及水肿明显，边缘凹凸不整。 增强检查为不均匀的明显强化；邻近病变的脑膜可因浸润而肥厚。,I级星形细胞瘤。MR横断面示左侧额叶皮层与皮层下不规则异常信号影，T1加权（左图）为略低信号，T2加权（右图）为高信号。病灶周围无水肿。,级星形细胞瘤。MR横断面示左侧颞叶以囊变为主占位病变，T1加权为均匀低信号（左图），T2加权为高信号（右图），水肿轻微。,-
6、级星形细胞瘤。MR横断面示右侧额叶、岛叶类圆形肿块，边缘较清晰，信号强度不均匀，T1加权（左图）为略低信号，T2加权（右图）以高信号影为主。周边有轻度水肿带。,-级星形细胞瘤。MR横断面示右侧额叶、岛叶类圆形肿块，边缘较清晰，信号强度不均匀，T1加权（左图）为略低信号，T2加权（右图）以高信号影为主。周边有轻度水肿带。,鉴别诊断 少突胶质细胞瘤：瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一，其钙化率达50%80%，形态上为点状，或为斑点状，或为曲条状，后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性，此外，少突胶质细胞瘤的瘤体常较大，而瘤周水肿相对较轻，不到肿瘤的1/3。但钙化亦见于星形细胞瘤，且其发病率高于
7、少突胶质细胞瘤，故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时，通常应首先考虑星形细胞瘤。 血管畸形：畸形的血管反复出血后，有含铁血黄素沉积及钙化，可表现为不均匀密度的结节，但病变周围不应有明显水肿，亦无占位效应，除非有急性出血。 另外不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别。,少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）,病因病理少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为5
8、0%80%。出血、囊性变少见。 临床表现 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压,影像学表现 1.CT表现： 为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。 瘤周水肿轻，占位效应轻。 增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。,少突胶质细胞瘤。CT平扫（下图）示右侧额顶叶交界处类圆形低密度灶，其内有不规则形钙化。, ,2.MR表现： 大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致
9、）。 大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 恶性者水肿和强化明显，与、级星形细胞瘤不易区分, MR横断面T1加权（右上图）示病灶大部分为低信号，T2加权（右下图）病灶以高信号为主，钙化部分呈低信号。,鉴别诊断 节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。 低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。 脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，与颅骨呈钝角，局部颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状；增强扫描示肿瘤强化明显。 血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范围较小，常无占位效应。,室管膜瘤（Epe
10、ndymoma）,病因病理 室骨膜瘤起源于室管膜，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下，幕下占60%70%，特别是多来自第四脑室；幕上占30%40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。,临床表现 位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经
11、时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤高颅压出现较晚，病程可长达4-5年。,影像学表现 1.CT表现： 平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。 20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。 肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。 可发生阻塞性脑积水。 发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。,室管膜瘤。 CT平扫（左图）示第四脑室内等、低混合密度病灶，边界欠清。第四脑室受压，向左前方移位。 增强（右图）示病灶不均匀增强，低密度
12、区不增强。,2.MR表现： 脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T1加权为略低信号，T2加权为高信号。 脑室内的病变边缘光滑，周围水肿轻微。 常见大片样囊变、出血和钙化。 大多数病变强化明显，少数轻微强化。 可沿脑脊液途径种植转移。 局限性阻塞性脑积水。,右侧脑室三角区室管膜瘤。 MR横断面右侧脑室三角区肿块，已累及周围脑实质，T1加权（上左图）示病灶大部分呈略低信号，中间见低信号的坏死区，T2加权（上中图）病变呈高信号，增强后（上右图）病变呈不规则不均匀强化。,鉴别诊断 需与胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在40岁以上，常为明显的花环状强化，瘤周水肿及占位效应
13、重。,髓母细胞瘤（Medulloblastoma）,病因病理髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。 大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见,临床表现 常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。,影像学表现 1.CT表现： 平
14、扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。 10%15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。 增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。 第四脑室前移可呈弧线形变扁。 80%90%伴幕上脑室明显扩大。,小脑蚓部髓母细胞瘤。 CT平扫（左图）示小脑蚓部圆形高、低混合密度病灶，边界尚清，周围伴轻度水肿。第四脑室闭塞。增强后（右图）示实质部分明显强化，低密度区物强化。,2.MR表现： 小脑蚓部好发。 T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。 钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 大多数为明显均匀的强化，少数呈中等
15、强化。 常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。,MR示小脑蚓部类圆形病灶，横断面T1加权（上左图）为略低信号T2加权（上右图）为略高信号，中间伴不规则形囊变，周围水肿轻微。,小脑蚓部髓母细胞瘤。,增强（右上图）后病灶明显强化， 边缘清晰。第四脑室明显受压变形， 幕上梗阻性脑积水（右下图）。,鉴别诊断 室管膜瘤：两种肿瘤常难以鉴别，但室管膜瘤位于第四脑室内，CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕，肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高，而呈囊性变多见。 星形细胞瘤：儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密
16、度均较星形细胞瘤高；其次是部位不同，髓母细胞瘤 80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。,脑膜瘤（Meningioma）,病因病理脑膜瘤占颅内肿瘤的15%。好发于成人，女性发病是男性的2倍。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞丛，与蛛网膜颗粒关系密切，是典型的脑外肿瘤。 大体标本呈球形，有硬的包膜，生长缓慢，向脑组织方向呈膨胀性生长。组织学上表现纤维化，肿瘤血管丰富，合并退行性变，如砂粒体形成和囊性变。软脑膜是脑组织和肿瘤的分界，肿瘤压迫可导致大脑皮质缺血性坏死和肿瘤周围广泛水肿。肿瘤与脑组织有比较清楚的分界，常常侵犯脑膜、颅骨。颅骨反应性增厚或脑膜瘤颅骨增生是一大特
17、点。也有相应部位的颅骨膨出变薄的。少数脑膜瘤沿硬脑膜呈鳞片状生长，颅内肿块效应与颅骨增生的表现较轻。,脑膜瘤是良性肿瘤，根治性手术切除效果很好。好发部位的顺序是：大脑镰，大脑凸面，嗅沟，鞍结节，蝶骨嵴，三叉神经池，小脑幕，桥小脑角，斜坡，枕大孔，少数可发生于侧脑室或第三脑室脉络丛的间质。,临床表现脑膜瘤起病慢、病程长，可达数年之久，初期症状及体征不明显，以后逐渐出现颅内高压征及局部定位症状及体征。颅内高压征的出现通常提示瘤体已较大或肿块阻塞了脑脊液通道。主要表现为剧烈头胀、喷射性呕吐、血压升高及眼底视乳头水肿。 局部定位征象因肿瘤所在部位而异，大脑凸面及镰旁脑膜瘤常表现为癫痫或运动感觉障碍；嗅
18、沟脑膜瘤早期即出现嗅觉障碍。蝶骨嵴脑膜瘤表现为一侧视力减退、眼球固定、对侧视乳头水肿和非搏动性突眼等。鞍上区脑膜瘤常有双侧颞侧偏盲。后颅凹脑膜瘤多有一支或多支颅神经受刺激或受损的症状，体征。,影像学表现 1.CT表现： 脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变，有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化，很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。60的脑膜瘤有瘤周水肿，因此，即便肿瘤是等密度，因有瘤周水肿，也容易在CT上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚，则是具有特征意义的诊断征象。静脉注射造影剂后，脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强，肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为4050HU或更多。
19、脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长，常规横断面CT扫描不易发现，而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。,右侧蝶骨嵴区脑膜瘤。CT平扫（上图）示右侧蝶骨嵴区等密度灶，边界清楚，周围轻度水肿。增强（下图）后病灶呈均匀明显增强。,右枕部脑膜瘤。CT平扫（下图）示稍高密度影周边弧形钙化，其内可见点状钙化。,右顶后部矢旁脑膜瘤。 CT增强冠状面（上左图）示矢旁圆形高密度灶，邻近矢状窦内充盈缺损。 骨窗冠状面（上右图）示肿块旁的顶后部颅骨明显增生、增厚。, ,2.MRI表现： 脑膜瘤在T1加权像上的信号与邻近脑组织的脑皮质相似，为等信号，而与脑白质比较为低信号。在T2加权像上为等信号掩盖
20、。静脉注射GD-DTPA后，脑膜瘤有显著而均匀的增强，脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强，叫硬膜鼠尾征，有特征性。MRI优于CT之处是能够提供多方位图像，冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系，例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系，这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞,右顶凸面脑膜瘤。 MRI示T2加权（右上图）为稍高信号。增强冠状面（右下图）示白质坍陷征（箭头）及鼠尾征（三角）。,鉴别诊断 需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异，幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别，鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别，桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。,垂体瘤（Pitutary adenom
21、a）,病因病理垂体瘤属良性上皮源性肿瘤，累及垂体前叶，占颅内肿瘤的10%18%，以女性多见。根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占75%）和无功能性（占25%），有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。依肿瘤大小分微腺瘤（直径10mm）和（大）腺瘤（直径10mm）。,临床表现 无功能性的垂体腺瘤通常诊断较晚。肿瘤压迫视交叉引起视野缺损，压迫正常垂体腺出现垂体功能低下。侵犯海绵窦可出现第3、4、5颅神经障碍，向上延伸至第三脑室或孟氏孔可引起脑积水。有功能性的垂体瘤发病初期即可发现，大多数属于微腺瘤。泌乳素瘤表现为乳溢-闭经综合征。嗜酸细胞瘤表现为肢端肥大
22、症。,影像学表现 垂体大腺瘤 1.CT表现： 鞍内占位，多呈圆形，可向鞍上或向两侧生长，平扫多为等密度（占63%）或高密度（占16%）。 16%的肿瘤内有出血，急性出血为高密度，以后为等密度或低密度。 蝶鞍扩大，鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。 增强扫描后肿瘤多为明显强化。,垂体瘤。 CT平扫（上左图）示鞍上池大部分闭塞，局部可见一圆形略高密度病灶，其内可见条状钙化。 增强（上右图）示病灶均匀强化，边界清楚，周围无甚水肿。 冠状面（下图）示垂体瘤向鞍上、两侧鞍旁及蝶窦内生长，鞍底骨质吸收、破坏，以右侧为著。,2.MR表现： 鞍内软组织肿块，大部分边缘光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。 T1及T2加权肿瘤
23、实性部分呈等信号。 病变可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位。 瘤体内部可囊变、坏死，大的肿瘤常压迫第三脑室，引起双侧脑室积水。 增强后，瘤体实性部分呈明显强化。,垂体瘤。鞍内病变向鞍上、鞍下和鞍旁延伸，视交叉明显向上移位，鞍底左下倾斜。病灶边缘较光滑，T1加权（上图）大部分为圆形或类圆形的低信号囊性区，其余为中等信号实性区。增强后囊变区无强化（下图）。,垂体微腺瘤 1.CT表现： 垂体内异常密度区，多为低密度。 垂体上缘突起，尤其是局限性不对称性上突，常提示一个潜在的腺内肿块。 垂体高度异常，一般直径高于8mm为异常，但18岁-35岁正常女性垂体直径可达97mm。 垂体柄偏移。正常
24、垂体柄位正中或下端极轻的偏斜（倾斜角为1.5左右），若明显偏移肯定为异常。 鞍底骨质变薄、侵蚀和下凹。,垂体微腺瘤。CT冠状面增强示垂体中央一小低密度病灶，局部鞍膈膨隆。,垂体微腺瘤。（下图）MR冠状面T1加权示垂体右份一圆形无强化低信号区（黑箭头）。,2.MR表现： 垂体局限性异常信号，T1加权较正常垂体信号略低，T2加权分界不明显。 垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。 鞍底向下呈浅弧样凹陷。 动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。 结合实验室检查，相关的内分泌异常。,。, ,鉴别诊断 垂体大腺瘤需与以下病变鉴别： 颅咽管瘤：常为囊性或囊实性，多有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几
25、乎不侵及鞍底。 漏斗星形细胞胶质瘤：肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相仿，但肿块不累及鞍底骨质，部位偏后上。 动脉瘤：病变多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流的区域强化显著。垂体微腺瘤需与以下病变鉴别： 垂体囊肿：增强扫描病灶不强化，在CT或MRI的动态增强扫描呈低密度（或低信号），而延迟扫描病灶强化，则可排除囊肿。 正常垂体：10%的垂体功能正常可出现局限性低密度灶，其中一些为中间部的解剖变异，没有内分泌症状的垂体低密度直径在5mm以下者诊断垂体微腺瘤应谨慎； CT发现直径小于3mm的低密度区，还应注意排除伪影。在同一层面采用高分辨重复扫描或平扫与动态增强相结合，有助于肯定病变。,听神经瘤（Acous
26、tic neurinoma）,病因病理听神经瘤是后颅窝中最常见的颅肿瘤，占脑桥小脑角区肿瘤的约75%-80%，绝大多数为单侧，发病年龄30-60岁。 听神经瘤一般由雪旺细胞发展而来，大多数发生于前庭神经，少数发生于耳蜗神经。易发生囊变和脂肪或黄色瘤样变。,临床表现 首发症状多为听神经的刺激或破坏症状，耳鸣、耳聋或眩晕等，肿瘤延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退，肿瘤压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退。小脑角受压，可出现同侧小脑共济失调。,影像学表现 1.CT表现： 平扫肿块呈圆形或卵圆形，多为等密度，常伴低密度区，部分表现为混杂密度。 增强扫描
27、后，90%的肿瘤为中等至明显强化，多数均匀强化，有时则呈环状强化。 瘤体多以内听道口为中心向脑桥小脑角区生长，肿瘤多紧贴岩骨，以锐角与岩骨相交。骨性内听道常呈漏斗状扩大或骨质破坏。 脑桥小脑角池闭塞，第四脑室向对侧及后方移位，其上方可有脑积水。,左侧听神经瘤。CT增强扫描示左侧脑桥小脑角一环状增强病灶（左图），内间有不均匀增强区。第四脑室受压变窄右移。骨窗（右图）示左侧内听道开口明显扩大，病灶以此为中心向脑桥小脑角区生长。,2.MR表现： 以内听道开口为中心的肿瘤，伴有患侧听神经增粗。 肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间，T2加权呈高信号。 小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗；
28、大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外，脑干和小脑受压，第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。 增强后肿块实性部分明显强化；囊性部分无强化，患侧听神经明显强化。,右侧听神经瘤。MR示右侧桥小脑角区类圆形病灶，边缘较光滑并与增粗的右侧听神经相连，T1加权（左图）为较均匀的略低信号，T2加权（中图）为不甚均匀的较高信号，增强后冠状面（右图）示病灶呈明显均匀强化。周围脑干组织受压，第四脑室变形，幕上脑室扩张。,鉴别诊断 1.脑膜瘤：是脑桥小脑角区第二位常见肿瘤（占10%）其鉴别要点有： 肿瘤以广基贴于脑桥小脑角区的颞骨，与之成钝角；邻近颅骨可见骨质增生；增强扫描后，肿瘤呈均匀一致的明显强化，囊变、坏死少见肿瘤
29、可有钙化；内听道口不扩大。 2.三叉神经瘤：位置偏前，可跨入颅中窝，无内听道扩大，但颞骨岩部尖端可见骨吸收或骨破坏。 3.表皮样囊肿：占脑桥小脑角区肿瘤的5%，呈囊性，肿瘤形态为分叶状或不规则，有“见缝就钻”的特点，增强扫描时囊壁常不强化,三叉神经瘤（Trigeminal neurinoma）,病因病理 三叉神经瘤占颅内肿瘤的0.2%1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞，常见囊性变和出血坏死，有包膜，属脑外肿瘤。它起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内，可侵犯周围脑神经，约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅
30、后窝的硬膜内外。,临床表现 首发症状均为三叉神经刺激或破坏症状，表现为三叉神经分布区疼痛、麻木等，其中三叉神经痛常不典型，持续时间长。肿瘤增大后，相继出现其他颅神经或颅高压症状。,影像学表现 1.CT表现： 颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物，呈等密度或低密度。 瘤体周围一般无脑水肿。 瘤体小者可无占位效应，颅中窝内较大者可压迫鞍上池；颅后窝较大者可压迫第四脑室。骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状，为三叉神经瘤特征性表现。 肿瘤有强化，较小的实性者呈均一强化，囊性变者呈环状强化。 颞骨岩部尖端破坏。,右侧颅底三叉神经瘤。CT平扫示右侧岩骨两旁哑铃形低密度肿块，右侧岩骨尖破坏（黑箭头）。,2.
31、MR表现： 肿物常跨越中后颅窝，典型者呈哑铃状。 中颅窝三叉神经瘤压迫鞍上池与海绵窦，后颅窝三叉神经瘤压迫桥小脑角与第四脑室。 肿瘤T1加权为低或等信号，T2加权为高或等信号。 增强后多数明显均一强化，少数囊变者环形强化。 病灶周围一般无水肿。,右侧颅底三叉神经瘤（同前CT病例）。MR示右侧骑跨中后颅窝肿物，以后颅窝为主，第四脑室受压变形。T1加权为低信号（左图），T2加权为高信号（中图），增强（右图）呈不规则不均匀强化。,鉴别诊断听神经瘤：以内听道口为中心改变，内听道口扩大，通常不跨越颅窝。 脑膜瘤：强化较明显，囊性变较少，局部骨质为增生性改变。,颅咽管瘤（Craniopharyngioma
32、）,病因病理颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，3060岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。 颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。,临床表现 肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下
33、，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状,影像学表现 1.CT表现： 病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。 囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。 囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。 肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大,颅咽管瘤。 CT平扫（左图）示鞍上池消失，局部见一类圆形低密度病灶，左外后方可见小片状钙化影。增强（右图）示病灶环状强化。,2.MR表现： 鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块
34、。 病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。 T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。 压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。 增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强,颅咽管瘤（实性）。MR示鞍区病变不规则，冠状面T1加权（左图）为较低信号，T2加权（中图）为明显高信号，增强（右图）病变明显均匀强化，增强前后可正常垂体（黑箭头）。,鉴别诊断 星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。 脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变
35、少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。 垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。 动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。,血管网状细胞瘤 （血管母细胞瘤 ）（Angioreticuloma）,病因病理 血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%-2%，多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发
36、生于脑的任何部位，90以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%，实质型占10%40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。,临床表现 90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。,影像学表现 1.CT表现： 囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数
37、毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚； 实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。 瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。 增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化,血管网状细胞瘤。CT平扫（左图）示左小脑半球低密度病灶，呈椭圆形，外侧可见一壁结节呈等密度，病灶边界清晰。第四脑室受压向右前方移位。增强（右图）显示壁结节均匀强化，低密度区不强化。,2.MR表现： 病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对
38、低信号。 常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化,小脑蚓部血管网状细胞瘤（实质型）。MR横断面T1加权示小脑蚓部不规则肿块影，其内见大量迂曲扩张的流空血管影（黑箭头），肿瘤大部分呈略低信号，其中间出血呈高信号,右侧小脑半球血管网状细胞瘤（大囊小结节型）。MR横断面示右侧小脑半球囊性病灶，T1加权（上图）为较均匀的低信号区和囊壁一实性结节影，增强（下图）后壁结节强化明显，余部无强化，T2加权（中图）病灶为均一极高信号影。,鉴别诊断 小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能
39、显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。 转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别,生殖细胞瘤（Germinoma）,病因病理生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样
40、细胞。,临床表现 突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。,影像学表现 1.CT表现： 肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗； CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。 增强扫描呈中等至明显的均匀强化。 室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表
41、面、脑池的线状或结节状强化,生殖细胞瘤。CT平扫（左图）示鞍上池内一圆形高密度病灶，边缘清晰。增强（右图）后示病灶均匀强化。,生殖细胞瘤。CT增强示松果体区肿块，均匀强化，室管膜结节状种植（白箭头）。, ,2.MR表现： 最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。 T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。 增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。,生殖细胞瘤。MR横断面示鞍区肿块影，T1加权（上左图）为略低信号影，T2加权（上中图）为高信号，增强（上右图）后见鞍区肿块影强化明显，并沿蛛网膜下腔浸润生长，累及环池、桥前池、侧裂池、颅底脑膜及上颈段脊
42、膜。,鉴别诊断颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、 星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。 垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。 脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。,表皮样囊肿 （胆脂瘤或珍珠瘤 ） （Epidermoid Cyst）,病因病理 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥
43、小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。 表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。,临床表现 症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。,影像学表现1.CT表现： （1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 015HU，边缘清楚。 （2）有两种形态： 扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。 团块型：多位于硬膜外
44、，呈球形，为混杂密度。 （3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。 （4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形； （5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强,表皮样囊肿。 CT增强扫描示左侧桥小脑角低密度病灶，不增强。左侧桥小脑角池闭塞，第四脑室受压后移。,2.MR表现： 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。 T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。 肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。 增强检查无强化效应,表皮样囊肿。 MR示右侧桥小脑角、
45、桥前池病变，T1加权（左图）为中等信号，T2加权（右图）为高信号，病灶呈匐行生长，桥脑、右小脑脚受压左移。,鉴别诊断 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。,颅内转移瘤（Intracranial metastasis）,病因病理脑外的原发性恶性肿瘤血行转移至颅内，形成转移瘤。占颅内肿瘤的3%10%，以中老年多见。男性最常见的原发癌是肺癌，女性则为乳癌，其他常见的原发肿瘤为胃肠道癌、前列腺癌、肾癌和黑色素瘤等。大约60%-70%是多发的。 脑转
46、移瘤的组织学表现与原发恶性肿瘤相同或者更不分化，常继发肿瘤坏死液化和瘤内出血。广泛的瘤周水肿常常远远超过肿瘤本身的大小，产生显著的占位效应。脑内转移瘤大多发生于脑灰白质交界处，可位于幕上和幕下,临床表现 常见有头痛、抽搐、颅神经麻痹和其他神经症状。多数病例已知有原发恶性肿瘤，少数病例不知道原发癌，脑转移瘤是原发肿瘤最先出现的临床现象,影像学表现 1.CT表现： 常位于大脑半球的皮质下区，呈类圆形60%70%为多发病灶。 平扫呈等密度、低密度或高密度，若为较大的低密度病灶，常可见等密度的外壁。 增强扫描时病灶呈中等至明显强化，多发结节强化较均一，较大的病灶可呈环状强化，环壁较厚且不均匀。 瘤周围水肿严重，特别是顶叶，瘤体很小而水肿范围却很大。典型水肿呈指状分布。 占位效应明显。,颅内转移瘤（肺癌脑转移）。 CT增强示双侧额、顶叶多发圆形病灶，均匀强化，周围水肿明显。,2.MR表现： 病变多见于皮髓质交界处，亦可局限于脑白质内，常为多发。 病变形态多样，可为结节状或囊实相间的肿块；T1加权为低或略低信号，T2加权为较高信号影。 瘤周水肿明显；但4mm以下的小结节周围常无水肿。 增强后，呈结节状、环状或点状强化。边缘与周围界限清晰,
