1、心脏肿瘤,分类,原发肿瘤：发病率0.056%，其中3/4为良性 继发肿瘤：转移瘤 心包肿瘤心房室（心肌及心内膜）肿瘤心瓣膜肿瘤,部位,原发 ：组织学类型,流行病学,常见的原发良性肿瘤：成人-粘液瘤，儿童-横纹肌瘤 最常见的原发恶性肿瘤：依次为血管肉瘤横纹肌肉瘤间皮瘤 转移瘤：约占原发肿瘤的1/40-1/20；恶性者心脏转移约10%；前五位来源是白血病（50%）肺癌乳腺癌恶性黑色素瘤淋巴瘤。,转移瘤至心脏者明显少于其他部位？ 心肌的持续收缩运动/心房室内大量血液的快速流动/心脏与周围组织相对较少的淋巴交通/离心性的淋巴流向等多个因素有关,临床表现,心内占位致循环障碍 肿瘤阻塞心脏瓣膜口、流出道、
2、大血管开口。 心肌内浸润性生长引起心力衰竭或传导系统障碍，发生严重心律紊乱。 肿瘤侵犯心外膜，可致血性心包积液，甚至心脏压塞。 肿瘤组织的碎片或附着的血栓脱落，可引起体、肺循环栓塞。,心包肿瘤（样）病变,心包囊肿,最常见的部位是心右缘（尤其是心膈角处），其他部位：左心膈角/肺门/前上纵隔等。 通常为单房，囊状，壁薄，可有蒂；外表面光滑或略呈分叶状。 水样均匀密度，无 强化。 与心包憩室相鉴别：与心包腔相通，形态可变随体位。,心包畸胎瘤,多见于儿童和青少年 症状归因：肿瘤的占位效应及可继发的心包渗出等 心包占位性病变；类似于其他部位畸胎瘤 分为良性与恶性畸胎瘤,恶性畸胎瘤,为先天性胚胎期发育畸形
3、，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近。 可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。 男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见。 在胎儿时期增长较快，可引起心包渗液（侵及心包膜）或出血，发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿以及心源性呼吸窘迫（渗夜过多），这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一。 肿瘤生长较慢或相对静止，则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现，由于肿瘤侵犯心包及胸膜，并持续压迫心脏，可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。,心包间皮瘤,间皮瘤原发于心包，也见于房室结和心房，多为恶性。 起源于心内淋巴/内胚层和中胚层间皮细胞，可发生于任何年龄
4、，无明显性别差异。 形态多样，可独立或多发的大小不等的灰白色结节，也可呈广泛弥漫性浸润（浸及房室壁，脂肪线消失，甚至突入心腔内）。 肿瘤一般固定，不活动，CT值多不均匀 往往累及到脏层及壁层心包，并引起不同程度的心包积液。 继发心血管形态改变：肿瘤较大致心腔变形/心房室舒张受限致腔静脉扩张等,M/52y 发作性胸闷憋气伴腹胀3个月,浸润性生长，左右房壁，局部突入右心房腔； 平扫密度不均匀，不均匀强化,心脏粘液瘤,最常见的心脏肿瘤，占所有良性肿瘤的40%， 发生于任何心腔的心内膜表面，75%发生于左心房（其中90%位于卵圆窝附近，其余可位于房后壁/前壁/房耳部）。20%可发生于右心房，而2%发生
5、于心室腔内。 一般不会累及心瓣膜及心包/心肌。 多单发；少数为多发，可位于同一个或不同的心腔内。 多呈息肉状或分叶状，绝大部分有蒂，可在心腔内运动。 肿瘤内有囊变、出血、坏死，少数有钙化。 病理：镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。 根据粘液瘤大小和活动性，粘液瘤通常引起左、右心室腔的充盈阻塞，并发呼吸困难、肺水肿和右心衰，症状类似于二、三尖瓣狭窄。 粘液瘤的生长速度通常很快。,临床表现,全身反应：可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血 清蛋白的异常，高r球蛋白血症等。 血流梗阻： 小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般
6、可无明显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏 内房室腔的阻塞以及充血性心衰。 栓塞： 发生率40% ，其中一半为脑栓塞；多个器官如脾、肾、骨、 视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液 瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。,影像诊断要点,CT：多为左心房内的占位性病变，肿瘤可以呈分叶状，肿瘤内部CT值多不均匀，可伴有出血或钙化。 蒂通常位于卵圆窝附近。 MRI：信号特点取决于它的肿瘤成分。高信号可出现在肿瘤内亚急性出血，低信号可出现在 钙化和慢性出血。T1WI上呈中、高信号，边缘多光整有分叶，在T2WI上呈高信号，信号表现不均匀，强化也不均匀。在梯
7、度回波的快速成像序列上可见瘤体与其周围血流高信号对比呈中、低信号，随运动脱入房室瓣。 另外，肿瘤表面常覆盖血栓。 与左心房血栓相鉴别：多见于左心耳/左心房后侧壁， 形态不变，固定无蒂不活动，可有钙化，同时多合并有瓣膜疾病。,2例,横纹肌瘤,婴儿和儿童时期最常见的心脏肿瘤，绝大部分患儿小于1y，大于15y少见。 90%多发；发生于除了心瓣膜及心包外的任何部位。 通常位于心肌内，有时也能位于心腔内或呈形成蕈伞形肿块游离。 可发生于心肌各部，以室间隔为主；最常见累及两个房室，尤以室间隔及其邻壁多见。 很少有钙化。 约1/3的横纹肌肉瘤可以形成结节状硬化。伴发面部棕黄色血管纤维瘤、指甲旁的纤维瘤及皮下
8、结节。 良性与恶性之分。,影像诊断要点,CT：肿瘤基部位于肌壁内，突出不明显或略向心腔内突出。密度与心肌相似。 MRI：T1WI上为中到高信号，信号不均匀，肌壁增厚，心内外包膜完整。T2WI上为中等信号。 增强后与心肌强化信号相同。 良性肿瘤一般局限、单个，信号均匀，轮廓清晰，有包膜，很少引起心包积液或心包变形。 恶性肿瘤则范围较大，境界欠清，多个结节状突起或不均匀增厚，常伴有不规则坏死、出血，信号不均匀，中度以上强化，常导致心腔缩小变形和心包积液。, F/7m 室间隔巨大结节样肿物，CT值约80HU，邻近心肌CT值82HU,左室流出道受阻 F/14m 起自二尖瓣前叶一边缘光滑卵圆形结节，CT值约110HU，邻近心肌CT值约102HU,谢谢,脂肪瘤,可发生于心脏的任何部位。 肿瘤体积可以很小也可以很大，质地柔软，产生心包积液。 临床可以没有症状。因此经常被错误认为是心包囊肿。 因胸片提示纵膈增宽而被发现。 与亚急性出血鉴别，两者在T1WI上均表现为高信号，T2WI上脂肪瘤常表现为中等信号，而亚急性出血则表现为高信号。 脂肪抑制序列。,
