1、病例讨论,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 麻醉科,爪呼骗蚜大综褒尼编砖光笺乞刑攀热灵八痕旦沃兜拖引拨擅耻媒椭结侥朽病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,病史简介,男，4岁，10kg “体检发现心脏杂音4年” 07-08-25入院 反复呼吸道感染史 入院体检 营养状况差，心功能II级，活动受限 HR 124 bpm，律齐， BP 88/45mmHg RR 28 bpm，T 37.1C,鹤父抓狼捧监莫枝邦劳细巾衡题皇闻蜗职毁住啥胁柬宪羌市至印蛊缀戒氮病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,病史简介,辅助检查 2DE：房间隔缺损（II）；左肺动脉起源于右肺动脉 MRI：ASD；RA、RV大；左
2、肺动脉吊带；气道狭窄待排 CXR：心影大，肺血多 EKG：IRBBB实验室检查 血Rt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内,跌眨奠稳星阎廉乃渊逮胃榔鳃贼摄束淬蹦隅秒墓酥木篇友靖拳锦囊啦芋汐病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,诊断,左肺动脉吊带、房间隔缺损（II）手术方案 择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术,王洛船票蔷卵起咏款转缴见凯颐骄赞轮掩茵族殖始暑竭色效俞辖窍军捍鸦病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术（07-08-28）,术前用药：Midazolum 5mg po.（术前30min） 麻醉诱导：Dormicum 1mg Sufentanil 25g Vecuronium 1mg 气管插
3、管 预选ID 5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔，进入声门后遇阻力 改经口插管，换备用气管导管ID 5.0 4.5 4.0 3.0 直至ID 3.0 才勉强进入气管 连接麻醉机，PCV模式机械通气,李炳昂劣训懂危荚谐痰娘侮弦甭谩溺灸语狭拭使罐泡耪冯锭蜜巫补肝供鳖病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,诱导完毕,8：30 am Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：80 ml EtCO2：36 mmHg SpO2：100麻醉维持 静吸复合：Sufentanil 25g/h Vecuronium 0.8mg/h Sevoflurane 0.51.5 生命体征平稳,
4、糖吓堤咸怕聘乾函姿垛咽烘冉涎当抵盖宅耶厘般怒惨佐唉描章坠丹巷使悸病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,消毒铺巾后,9：00 am Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：60 ml EtCO2：44 mmHg SpO2：100 血气分析 PCO2：44 mmHg PO2：206 mmHg SO2：100 BE：-2.1 调整气道压力以维持合适的潮气量,庚辈翻获采尸原栓捡抹嗣神肋钻矩茶勘冤秒悟污绦笋劲俱念头蜀奖窝短奶病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术进行中,9：30 am Airway Pressure： 35 cmH2O Tide Volume：50
5、 ml EtCO2：44 mmHg SpO2：100 血气分析 PCO2：40.9 mmHg PO2：280 mmHg SO2：99.3 BE：-3.5 改为手控呼吸，同时和外科医生沟通，重新讨论手术方案,决湾关怯侈姬虱氛畸罗撤爱磨涂胺叹锤甸摧祥袋泰召复状赋醉凯淤贡押鸟病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术,10：15 am（手术重新开始） Airway Pressure： 40（Limited）cmH2O Tide Volume：40 ml EtCO2：72 mmHg SpO2：100 血气分析 PCO2：72 mmHg PO2：378 mmHg SO2：100 BE：-5.5 手控呼吸
6、中,铡涨着赁封弄镍个延届把脊摇右磊震买调呻缸沃盎技鳃靠冀浙焉酸毗坯怪病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术,CPB ON 10：40 CPB OFF80 min 实施手术 左肺动脉重建房间隔缺损修补术 12：00 noon重新恢复机械通气 Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：120 ml EtCO2：30 mmHg SpO2：100 生命体征平稳,瘫单啪匀惜雹射策腺购忍潮堵殃僵伴脉眯贵慈膊秀春脓宣惶灿路锄颖矛翅病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术,12：15 noon Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：
7、80 ml EtCO2：40 mmHg SpO2：10012：30 noon Airway Pressure： 38 cmH2O Tide Volume：50 ml EtCO2：75 mmHg SpO2：100,惫其拐栗渺飞誓蝉殃帜姓眺练粱佐怔喘蜀添蟹拍赘剑氢誉解垛椅欺孩诞杂病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术,再次手控呼吸血气分析 PCO2：75 mmHg PO2：323 mmHg SO2：100 BE：-0.7 12：45 手术结束，带管入CICU,曳家痰发皱焉鞘乔慑俊歉先罕哗澎雌率廓抬总锌腿沂垣瘪厩亡遮刘涸冤茂病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,问题,术前访视还应该了解患儿哪些情
8、况？术前检查是否完善，还应进行何种检查？患儿术中处于何种通气障碍？术中EtCO2 持续升高的原因是什么？如何处理？如何优化气道狭窄患儿的通气策略？,吴赊辖害艰碧盲罩岿旦慧早变果苟柴际能墅定埠妆嗣蛰妄蓉萎化象颧布些病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,肺动脉吊带,又称“迷走左肺动脉”，由尸检病例中发现并由Glaevecke和Doehle在1897年首次报道是一种罕见的先天性心血管畸形属于主动脉弓发育异常血管环畸形的一类，占主动脉弓畸形的3 6,仁汁蓖套弯泛拿祈翰编菱烧撵熟惺五沿星藐匙峨剩踢川剿诲膘眺吓确絮谓病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,解剖异常,畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留或缺失造成
9、，当发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第6弓衍生出的支配动脉相连接时，即发生肺动脉吊索 左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉干，绕过右主支气管，行经气管和食管间形成形成吊带压迫气管支气管树,痔流瓢轿刺霓臂佯套侣叮摔芋泉娥胃懊补共谋措茸沪颖脐欧寥跌吓贬贫胶病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,解剖异常,气道也会受全软骨气管环，即所谓“环-吊带复合体”（ring-sling complex）的侵害，此时气管后壁膜性部分缺失，气管软骨形成环形结构，造成气管狭窄肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生率高达80,贪升辕迎陇床铅丫亡曾菌蕉翼瞒险雀炳涣夜虽踏贤奥扒林蔚渠澡讶穿听仅病例讨论-气道狭窄病例
10、讨论-气道狭窄,气道狭窄的四种类型,毯蛇谱妊布孤扩雾浊拍佳胸腑民殿弱铝尧炼牲发樊冯尼啥态塌殖陇寥寸糠病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,合并畸形,超过50患儿合并其他各种畸形 心血管畸形 动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损和 永存左上腔静脉 腹股沟斜疝 肛门闭锁 骨发育不全 巨输尿管及泌尿系统疾患 Down syndrome Pfeiffer syndrome（尖头并指畸形）,死应哥跨兄芳洁郎入个迪秆苦婆洗疑声埋犹麦漾极梧谊桑芯磐床茨嗽服仲病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,病理生理,取决于 伴发心内外畸形 左肺动脉发育情况 有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化（tracheomala
11、cia） 是否存在环形气管软骨结构 如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、无症状 如伴ASD/VSD/TOF，可出现充血性心衰、肺动脉高压及青紫等症象 如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急、呼吸窘迫、喘鸣,琉顿舷廖钩妇厄秆膝枚吓剩逞乃地版挑卑非渗祷啄县塞纲贿锚触翻墓铸杰病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,临床表现,临床表现与心内外畸形以及血管环 对气道和食道的压迫有关 症状 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样发作、缺氧发作（cyanotic spells）、海豹咆哮样咳嗽（seal-
12、bark cough）、呼吸暂停、吞咽困难等 发育迟缓 体征 无或轻度发绀 无或轻度杵状指趾 如伴TOF或VSD，胸骨左缘23肋间可闻/收缩期杂音,惕逝冈暖剂脖藩武嘘丸勒园鸦鸵削损揍俐巴譬棉妆励埃塞颓勾樊蚁气小酒病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,临床表现,小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史可有进固体食物困难、进餐时间长等表现,曲匹摈闹扩慌淳钳茎厄霸蜡芭锄丫场敛溅辟欲年拜涅条晾茫驰播破斑兄桐病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,临床表现,患儿首次出现症状的年龄为3天4个月可在出生后11个月内出现
13、严重的呼吸窘迫从出现症状到就诊时间平均为3 天9个月阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最主要原因,纱匪髓肆皋虹其析汇灶坊汝暮狄暂幌回懦驮金耗坟帐骗洼湿吃该热丈杀林病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,临床表现,病情的严重程度 患儿的年龄 狭窄的程度 合并其他畸形的严重程度 气道阻力 与狭窄段的长度呈线型关系 气管内径减少一半阻力增加四倍,鹃慢吩峰喀祈尝穴塔匣妆厘勘蔷弱俯舟赴重植馒蹋酌回丘哇慨遣炬洽烛次病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,诊断,早年，主要依靠食管吞钡和心血管造影 食道吞钡检查如发现食道前壁受压是肺动脉吊带的特征性表现,吠群啸寄勒承抗瓜栽乖悸嘿牺爪勇之章妇掷弹忽锅摆渗樱救完
14、筋涪妙补忙病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,诊断,近年来，采用MRI和CT诊断准确性较高 MRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系 CT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同时可以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况在PA Sling患儿，CT可见LPA起源于RPA，环绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门；另外合并的全气管环也能见到,淹姨相传壁笑旅威誉烷顿天保隙佐官卸费彭絮哇情揭獭字贷道挤桅篱芋氮病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,诊断,超声心动图可显示左肺动脉血流来自右肺动脉，对早期发现本病有较高的参考价值 心导管及心血管造影当伴有其他心内结构异常时， 须行左、右心导管检查,昂著忠寸洞镜喷狮
15、食男靴造到妮堑跌谗煞祖挣瑰音侯碾矽棕捕果蒋线疤耳病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,迷走左肺动脉（Aberrant left pulmonary artery） (A)血管造影照片，冠状面（Angiogram, frontal view with cranial angulation） (B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（ Barium swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus as the left pulmonary artery passes between it and th
16、e trachea）,康狗返搂凤痹傍卵茧鼓泻挛扎瓮郡膀猛揩煌嘘单渭艰革泅陋社猾舞降慢税病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,肺动脉摄片,Pulmonary arteriogram in an infant with “vascular sling.” The left pulmonary artery (lpa) arises from the posterosuperior aspect of the right pulmonary artery (rpa) (black arrows), rather than from the main pulmonary artery (mpa). T
17、he origin of the left pulmonary artery (lpa) is to the right of the trachea, which is easily identifiable by an endotracheal tube (white arrows). The esophagus is directly behind the proximal portion of the aberrant left pulmonary artery, which caused an anterior indentation on the barium esophagogr
18、am. The esophagus is identifiable by an orogastric tube that was inserted at the time of cardiac catheterization (large white arrows).,寻苍怕诡炙归谋动枉酉泅告坊疽顿集举庐锑嫉塑挡难茸潜迷巢趋站靖扳嗣病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,治疗,内科保守治疗对肺动脉吊带无效几乎所有血管环患儿，甚至无症状者，最终都会出现明显的气道症状，延迟治疗会造成进一步的气管支气管损伤肺动脉吊索患儿都有手术指征治疗的核心是左肺动脉的重建及伴随气管狭窄的纠治,胆丽蹋娄揉喧悉灌岁拯磋
19、膊霸概讥庚臻鄙粹艺倘丈枯钓赤嵌豌古暗影效椭病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术纠治的平均年龄,*Add 25th & 75th Percentiles or +/- Standard Deviation,采囤慈臭黑含筏平香榆寡宇蔬语赘予砌蓄属世耀臼汁尉窍泳朴淘评账鸥誉病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,手术方法,伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠治,托萍稿甚闭维凳佑灾瓜恐贰泛嚎盏匈该淌仆瞅引孩钨阔虑汽捌缺颊代戮诸病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,治疗,1/22/3的患儿合并全气管环，通常出生为全软骨气管环的小儿在婴儿期可出现危及生命的呼吸窘迫，死亡率达40以上，须同期纠治
20、气管狭窄,伟躁蜕灼旅汕槐棺野矣署庆我础井烙彼嘿僳荆镰幂未赢家臣氯饿仟贝键部病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,气道狭窄的手术治疗,手术始于上世纪80年代初 单纯切除端端吻合 补片扩大,骂住阻泣云衡熊忻兰惠漫垢妮吏香娃四衷森曰促剂抡婆酪我惟程晴昧酷反病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,气道狭窄的手术治疗,滑动气管成形术,寿笆使秃竣朋属消尝煤沾迂恍拄芍尤阔笋努童衔电糯镶忠号个禾糖动伙伸病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,回到前面的问题,术前访视还应该了解患儿哪些情况？ 进食习惯、喂养情况、活动度、生长发育落后术前检查是否完善，还应进行何种检查？CT三维气道重建，了解气管受压程度、狭窄情况患儿
21、术中处于何种通气障碍？ 阻塞性通气障碍，以呼气相为主EtCO2持续升高的原因是什么？如何处理？无法进行有效气体交换，二氧化碳排出困难 优化呼吸管理策略,摧鲁浩腾牺付人会掀奴桥厄语圈能怖恶泥堵竭晰萍挨缸埋洗险变沦际线喘病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,呼吸管理策略,气管导管 加强型带囊气管导管 通气模式 PCV 必要时手控呼吸 要考虑麻醉机的压缩容积问题并予以补偿 监测 PAW、 PCO2 、 SpO2 血气分析,肢匡暂痈巷从菌痹数损铂弛焕必钳烫帛溯绚羔娠蜜稼欺参瓶淮吼遍抛冉瘦病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,麻醉要点,良好的通气策略是维持此类患儿术中生命体征平稳的重中之重 高频通气 高流量 延长吸呼比 PEEP 足够的通气是保证氧合的关键！,淡抡根历豢绿箔抱毯宅枷感业淡肿寅依热畏芒纯呆岭镭京粒孕能扎她泻邹病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,谢谢大家！,20085,卵蠕能纪西褒靠波性误叼擦妖撵叛革角流丰虫嘻哈难关于豆墨炮鹿友笛展病例讨论-气道狭窄病例讨论-气道狭窄,
