1、,上课了,请安静,复习上一次课内容,左向右分流先天性心脏病的共同特点：动脉导管未闭除有左向右分流心脏病的共同特点外还有：,体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫,差异型青紫 周围血管征,病案分析练习,病史：患儿，男，2.5岁。哭闹中突然意识丧失，呼叫不应，面色青紫，经按压人中穴，约3分后清醒。无发热、咳嗽、腹泻等。患儿5个月起出现轻度青紫，进行性加重。平素喜静少动，活动后呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。母孕期健康，未服过药物。家族史无特殊。 体格检查：T：36.5，P：116次分，R：38次分，BP：90/60 mmHg。发育、营养较差，自动体位，面色发绀，神志清楚。双肺听诊无异常。心前区略
2、隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次分，心律规则，胸骨左缘第24肋间可听到236级柔和的喷射性收缩期杂音，P2减弱。无周围血管征。肝脾肋下未触及。四肢活动好，末端可见发绀及杵状指、趾。神经系统检查无阳性发现。 辅助检查：白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数：6.01012/L。脑电图无异常。1）入院诊断及诊断依据； 2)患儿出现晕厥的原因；,诊断：法洛四联症 诊断依据： 病史： 体格检查：生长发育、心脏杂音、紫绀、杵状指等。 辅助检查：血像高，脑电图正常。,病案分析练习,女孩，3岁，因入托查体时发现心脏杂音而就诊。出生后生长发育正常，无哭闹后口唇青紫、多汗、呼
3、吸急促等征。体格检查：一般情况好，心脏听诊：胸骨左缘2-3肋间2-3级喷射性收缩期杂音，性质柔和，不向周围组织传导，P2增强，分裂（与呼吸没有关系）。未见其它异常。 最有可能的诊断。 要确诊还须做哪些检查。,诊断：房间隔缺损 诊断依据： 病史： 体格检查：生长发育、心脏杂音等。 辅助检查：心电图、X线、心脏B超。,第九章 P133 泌尿系统疾病,万杰医学院儿科学教研室 栾建国,小儿泌尿系统解剖生理特点,一、解剖特点： 肾脏： 位置:（腹后壁、脊柱旁，L1-4) 大小：相对较大，新生儿11-13g/只，约占体重的1/125，1岁为1/220（接近成人比例） 形态：蚕豆形（新生儿可有分叶）。,肾脏
4、的位置,T12上缘,L3下缘,输尿管：新生儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差，易发生尿潴留而致感染； 膀胱：位置高、容积小、粘膜娇嫩、肌肉发育差容积（年龄+2)30ml 尿道：新生儿尿道短，女婴仅1cm且接近肛门，男婴则多有包茎，易发生感染。,肾小球滤过功能低，特别是新生儿 小动脉阻力高毛细血管内压 心搏出量小，BP低 肾小球毛细血管通透性低 皮质小球发育差、滤过面积低。 肾小管重吸收和排泄（分泌）功能： 新生儿葡萄糖、氨基酸和磷的肾阈值低； 醛固酮高，排钠能力差，易出现水肿。 10天排钾能力低。,二、生理特点,3、酸碱平衡： 易发生酸中毒； 4、尿的浓缩和稀释功能： 稀释功能可，浓缩功能差
5、，易出现水肿； 5、内分泌功能 促红素、1，25-(OH)2-VD3、肾素、前列腺素等。,三、小儿排尿及尿液特点,排尿次数： 新生儿93%生后24小时内排尿，99%生后48小时内排尿，生后72小时无排尿应考虑异常。排尿次数因年龄而异。 尿量： 正常每日尿量（ml）（年龄-1)100+400。 新生儿：1-3 ml/Kg.h,多尿：超过正常3倍以上； 少尿：1ml/Kg.h（250ml/d.m2 ) ，或：婴幼儿、学龄前及学龄期分别为 200、300、400ml/d； 无尿：0.5 ml/Kg.h(或30-50ml/d)。尿的性质： 尿细胞：WBC5个/HP，RBC3个/HP 尿蛋白：定性 阴性
6、，定量150mg/24h或 100mg/L,第二节 急性肾小球肾炎 （Acute glomerulonephritis）,儿科肾小球疾病的分类,临床分类,病理分类,原发性肾小球疾病,继发性肾小球疾病,先天性或遗传性肾小球疾病,免疫分类,概念,急性肾小球肾炎：简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）。,病因、发病机理,A组型溶血性链球菌以呼吸道及皮肤感染为主,是否发病与以下因素有关 感染的菌株 个体的敏感性,发病机理,绝大多数
7、由链球菌感染后引起 循环免疫复合物（CIC）学说 原位免疫复合物致病学说 自身抗体学说,足细胞,链球菌致肾炎菌株,发病机理,病理,特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。 光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎； 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积； 免疫荧光：IgG、C3沉积.,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（hump）,邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年,临床表现,前驱感染： 发病前1-3周有上呼
8、吸道及皮肤链球菌感染病史； 一般表现： 发病时出现低热、乏力、头痛头晕、面色苍白食欲下降等。,典型表现： 血尿、蛋白尿 水肿、少尿（部位、性质、程度） 高血压,学龄前120/80mmHg 学龄儿130/90mmHg,严重病例 严重循环充血：多见于起病一周内； 高血压脑病：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明 急性肾功能衰竭.,血压急剧增高达140/90mmHg 伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者,早期表现：呼吸心跳烦躁不安。 严重者：类似急性心力衰竭表现。,尿少、无尿、暂时性氮质血症、电解质紊乱和代酸,非典型病例 无症状型：仅有镜下血尿，ASO及C3； 肾外症状型：临床症状明显，尿改变轻微； 肾病综合征
9、型：一般预后较差。,实验室检查,尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重； 血液检查：WBC、轻至中度贫血、血沉 肾功能：Cr、BUN等可增高； 链球菌感染证据：ASO； 血清补体：CH50、C3。,影响因素： 早期用抗生素 某些菌株 皮肤感染者,有关实验室检查的临床意义,ESR与疾病严重度无关，提示疾病活动； ASO与疾病严重度无关，提示近期有链球菌感染； C3与疾病严重度无关，有鉴别诊断意义。,肾活组织病理检查的指征： 出现以下情况时考虑肾活检： 持续性肉眼血尿3个月者； 持续性蛋白尿和血尿6个月者； 发展为肾病综合征者； 肾功能持续减退者。,鉴别诊断,其它病原体感染后引起的肾炎； IgA肾病：
10、以反复发生的血尿为特点； 慢性肾炎急性发作； 肾病综合征； 其它：紫殿肾炎、SLE肾炎、乙肝相关性肾炎。,典型APSGN诊断要点,病前1周3周有前驱感染史； 急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现； 血清C3规律性变化（起病后下降，68周恢复正常）； 伴或不伴链球菌感染的血清学证据； 必要时肾活检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积。,治疗,治疗原则：本病属自限性疾病，无特异治疗。应采取以对症治疗为主的综合性治疗措施 注意休息和合理饮食； 清除残留感染病灶； 纠正水电解质紊乱； 防治急性期并发症、保护肾功能，促进自然恢复。,一般治疗,（一）注意休息 急性期需
11、卧床休息2-3周； 临床症状消失可下床活动；（4-8周） 血沉正常可上学；（2-3个月） 尿沉渣细胞绝对计数正常可恢复体力活动。（4-8个月）,（二）控制饮食： 水肿及高血压、急性肾功能衰竭者 限盐：60mg/(kg.d)或1-2g/d； 限水：水=不显性失水加尿量； 限蛋白质：0.5g/kg。 （三）清除残余感染灶：抗生素使用,对症治疗及重症病例的处理 高血压及高血压脑病的治疗：利尿、降压； 水肿及严重循环充血：利尿剂、减轻心脏负荷药物； 肾功能不全的处理：利尿、透析。,首选治疗利尿,预防及预后,急性期预后好，95%能完全恢复； 防治感染是预防的根本。,复习思考题,急性肾小球肾炎的发病机理。 急性肾小球肾炎的临床特点。 急性肾小球肾炎实验室检查的临床意义。 急性肾小球肾炎的治疗原则。,下课了,谢谢！,谢谢!,
