1、第十一章 视网膜疾病,视网膜的结构功能特点与其病理改变和疾病的关系密切。常见视网膜病变的临床表现为视网膜水肿、渗出、出血和视用膜血管的改变等。本章重点掌握常见视网膜病变的指床表现、诊断和治疗原则。,视网膜结构特点,视网膜既是光的接受器，又是传导器，是形成各种视功能的基础。视网膜由神经外胚叶的视杯发育而来，视杯外层发育为单层的色素上皮层，内层分化为9层组织结构的神经感觉层。视网膜色素上皮(RPE)层和视网膜神经感觉层之间结合不紧密，而与脉络膜的最内层玻璃膜(Bruch膜)粘连紧密。,视网膜动脉阻塞,视网膜中央动脉阻塞,眼缺血综合征,视网膜分 支动脉阻塞,视网膜毛细血管 前小动脉阻塞,病因及发病机
2、理,正常视网膜存在两种屏障:RPE细胞之间紧密连接，构成视网膜与脉络膜之间的外屏障，称为脉络膜-视网膜屏障；视网膜内半层营养来自视网膜中央动脉。其分支形成深、浅两部分毛细血管网，血管壁内皮细胞之间有着封闭小带，壁上还有周细胞，形成视网膜内屏障又称为血-视网膜屏障，阻止血浆等其他血液成分渗漏到视网膜中。 视网膜任何一个屏障受到破坏时均可引起水肿、渗出、出血等病变。视网膜的结构功能特点与其病理改变和疾病的关系密切。,常见视网膜病变的临床表现,1.视网膜渗出 (1)软性渗出:视网膜内形态不一,边界不清的灰白棉花或绒毛状斑块。若血管重新开放,可消退。多见于急性血压增高、视网膜创伤等。 (2)硬性渗出:
3、因视网膜毛细血管病变,慢性水肿渗出,液体逐渐吸收后,在外丛状层遗留脂质和变性巨噬细胞等较难吸收物质所致,可融合成片,邻近部位毛细血管可有渗漏病变。呈边界清晰的黄白色小点和斑块,可融合成片,亦可呈环形或弧形排列。见于慢性高血压、糖尿病等。,(1)细胞性水肿:是视网膜中央动脉或其分支血流突然中断,双极细胞、神经节细胞及神经纤维发生急性缺血引起水肿。表现为视网膜相应部位呈灰白混浊。 (2)细胞外水肿:是视网膜毛细血管内皮细胞受损害,血浆渗漏于神经纤维层或细胞间隙中引起的水肿。表现为视网膜失去光泽、模糊。黄斑区神经纤维放射状排列,水肿呈花瓣状,称黄斑囊样水肿。细胞外水肿见于视网膜静脉阻塞等。,2.视网
4、膜水肿,3.视网膜出血根据视网膜出血部位不同可有以下几种： (1)深层出血:位于外丛状层与内核层之间的毛细血管出血。出血呈局限的小圆点状,色暗红。多见于糖尿病性视网膜病变等。 (2)浅层出血:位于神经纤维层的毛细血管出血。常见于视网膜静脉阻塞、高血压性视网膜病变等。 (3)视网膜前出血:视网膜浅层的大量出血,血液聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间。 (4)视网膜下出血:来源于视网膜下、脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。(5)玻璃体积血:各种原因引起的视网膜浅层出血穿人玻璃体形成积血。,4.视网膜血管的改变 (1)视网膜血管管径变化:正常视网膜动静脉管径比为2:3,动脉痉挛而狭窄变细1:2或1:
5、3,或管径粗细不均。 (2)动脉硬化:主要发生于老年人和高血压患者。表现为:动脉管壁变不透明,反光增强呈铜丝状或银丝状；动脉管腔变狭窄,血柱变细,动、静脉粗细比例由正常2:3变为1:2或1:3以上；动、静脉交叉处出现压迫现象(又称Gunn-Salus征),分级。动脉粥样硬化以大动脉和中型动脉内膜病变为主,很少在眼底上表现。 (3)静脉回流受阻或炎症:静脉迂曲、扩张,白鞘甚至血管呈白线状。 (4)视网膜病变晚期:异常的血管侧支循环或新生血管形成。,5.视网膜屏障受到破坏,各种原因(炎症、循环障碍等)内、外屏障受到破坏视网膜、脉络膜血管内成分进入视网膜内或网膜下视网膜出血、渗出及水肿。,6.视网膜
6、色素上皮病变,(1)视网膜色素上皮改变:RPE萎缩变性,死亡或增生。表现:脱色素、色素紊乱或色素沉着。 (2)RPE游走、增生化生为成纤维细胞样细胞分泌胶原,形成玻璃体视网膜表面增生膜(PVR)。 (3)RPE代谢产物积聚,局部炎症或Bruch膜破裂诱发CNV向内生长网膜下新生血管出血,渗出,机化癫痕(AMD)。,7.视网膜和视网膜下新生血管膜,(1)视网膜新生血管膜:视网膜大面积慢性缺血可产生血管生长因子，引起视网膜新生血管。先起自视盘表面及赤道部视网膜小静脉,可延伸至玻璃体内。新生的血管内皮细胞间结构不紧密，易发生渗漏、出血，同时伴有血管周围结缔组织增生，形成新生血管膜，可导致增生性玻璃体
7、视网膜病变。视网膜新生血管常见于视网膜静脉阻塞和糖尿病性视网膜病变等。 (2)视网膜下新生血管膜:视网膜色素上皮-玻璃膜-脉络膜毛细血管功能复合体出现变性、老化、炎症、外伤时可导致色素上皮屏障功能失常、玻璃膜破裂,脉络膜新生血管可经过此裂隙进入视网膜下，并形成新生血管膜,引起出血、渗出、机化等。此病变常发生于黄斑中心区。,8.神经组织病变,视网膜是大脑的一部分，白质(丛状层及神经纤维)，灰质(光感受器及神经节细胞)和神经胶质(Muller细胞及小星形细胞)。神经元变性死亡不能再生。,视网膜血管病变,全身其他组织器官的疾病或眼部的部分疾病常常影响视网膜的血管，破坏视网膜血管屏障与自动调节功能，可
8、引起血管本身和其他继发病变，如血管壁形态的改变、血管硬化、渗漏、水肿及新生血管等。,视网膜动脉阻塞,视网膜动脉阻塞较少见,但常引起严重的视功能损害，可分为分支动脉阻塞和中央动脉阻塞。,病因,1.血管痉挛 血压增高时视网膜动脉发生痉挛,伴有动脉硬化更易引起完全或不全阻塞。 2.血栓形成 视网膜动脉炎、中央动脉粥样硬化致血栓形成。 3.栓子脱落阻塞 动脉粥样硬化斑碎屑、心脏瓣膜赘生物、长骨骨折时脂肪栓子等,随血流达视网膜致视网膜动脉阻塞,临床表现,1.视网膜中央动脉阻塞 突然发生黑朦，丧失视力；瞳孔不同程度散大，直接对光反射消失，间接对光反射存在。眼底所见:全视网膜呈灰白色水肿，失去光泽和透明性，
9、尤以后极部更为明显。黄斑中心凹呈樱桃红斑点。视网膜动脉节段状或串珠状粗细不均、变细。数周后视网膜水肿消退，但血管变细呈白线状，视盘苍白，视网膜萎缩。荧光素眼底血管造影:视网膜动脉充盈时间明显延长，灌注不良。 2.视网膜分支动脉阻塞 阻塞区相应象限突然出现视野缺损。中心视力取决于黄斑区神经纤维受累与否及病变程度。眼底见阻塞区视网膜呈灰白色水肿、混浊。眼底荧光血管造影可见到动脉阻塞部位和低荧光灌注区。,视网膜动脉阻塞,视网膜中央动脉阻塞,治疗,如果视网膜血运完全被中断超过9Omin，则几乎不可能恢复视力，但如果血流不完全阻断，则数小时甚至数天后视力都有望恢复，所以要及早确诊，及时有效地抢救。,1.
10、急救措施,(1)降低眼压:立即进行眼球按摩；前房穿刺，使眼压降至5-10mmHg，并通过排出房水，使低眼压至少维持30-60 min。阻塞发生2 h内者，前房穿刺可作为首选疗法；快速静脉高渗剂。 (2)扩张血管:舌下含硝酸甘油片或吸人亚硝酸异戊醋；球后注射盐酸妥拉苏林10 mg/ mL等。 (3)其他:在大气压下吸收含二氧化碳的氧(6%C02+94%02) ；大剂量的泼尼松龙(0.51g)静脉滴注；超短波理疗、抗凝溶栓药物治疗等。,2.根据病因对症治疗。 3.神经保护类药物治疗。 4.用乙酰唑胺、噻吗洛尔等药物继续维持较低眼压。 5.促进微循环类药物治疗等。,视网膜静脉阻塞,临床上一般将视网膜
11、静脉阻塞分为中央静脉阻塞与分支静脉阻塞,视网膜静脉阻塞是常见的视网膜血管病变。,病因及发病机理,可多数患者50岁以上，但也有年轻人； 在筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞，大多为血拴形成； 如果阻塞部位不是动静脉交叉处，可能为炎症性疾病，如视网膜血管炎； 影响血管壁、引起凝血机制和血粘度增高的原因也与本病有关。,临床表现,(一)视网膜中央静脉阻塞 临床表现： 由于视网膜出血、水肿波及黄斑区引起视力明显下降，常在0.1左右。眼底呈火焰状出血，并常出现棉绒斑。静脉弯曲、扩张，血管呈断续状隐没，伴有广泛视网膜水肿。视网膜出血和水肿均可波及黄斑中心部，引起黄斑囊样水肿。随病程的延长视网膜出现黄白色硬性
12、渗出。在黄斑中心排列成环形或星芒状渗出。,(二)视网膜分支静脉阻塞,临床表现：视力有不同程度下降，一般较中央静脉阻塞轻，可有相应视野缺损。视网膜出血呈象限性，即动静脉交叉压迫远侧区火焰状出血。阻塞血管最常见于颞上支，其次为颞下支，鼻侧支少见。出血常波及黄斑中心上缘或下缘。出血区静脉扩张、弯曲，少数出现棉绒斑。黄斑部水肿、渗出，局限性或弥漫性水肿。部分病例发生囊样水肿，持续数个月，不易消退，并可伴有硬性渗出。,治疗,要积极寻找和治疗原发病。可应用溶栓药物如蝮蛇抗栓酶、尿激酶等。视网膜光疑术,对治疗和预防黄斑囊样水肿、视网膜新生血管和预防玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离等并发症的发生有一定的效果。,视
13、网膜静脉周围炎,视网膜静脉周围炎(即Eales病)亦称为特发性视网膜血管炎。多发生于2040岁的男性， 以反复玻璃体积血为特征，属变态反应性疾病，病因不明。,临床表现,1.双眼先后发病，早期出现飞蚊症，由玻璃体血性混浊所致。 2.眼底周边部视网膜静脉旁出现白鞘、出血。血管炎范围扩大时视网膜出血增多，玻璃体发生大量积血，严重影响视力。 3.视网膜周边小血管发生广泛闭塞、缺血时可引起新生血管生长，反复出血加重玻璃体积血、机化，导致增生性玻璃体视网膜病变,牵拉性视网膜脱离，最终丧失视力。,治疗,早期应用皮质激素，对控制炎症有效。对病灶区可采用激光光凝封闭血管疗法。对反复多量玻璃体出血者施行玻璃体切除
14、术，对伴有牵拉性视网膜脱离者应做玻璃体切割，联合视网膜脱离复位术、眼内光凝手术。,Coats病,Coats病，亦称为视网膜毛细血管扩张症，病因不明，常为单眼发病，多见于男性青少年。,临床表现,1.视力 明显障碍。在儿童常不能自述,多因发生斜视或“白瞳症“才就诊。 2.眼底 视网膜毛细血管扩张、血管通透性改变致血浆及其他血液成分大量渗漏。渗漏液吸收后视网膜上沉着黄白色脂质，可融合成片。视网膜上可见有闪亮的胆固醇结晶小点及出血斑。 3.荧光素眼底血管造影 大量毛细血管呈球形或囊状扩张。 4.并发症 可引起渗出性视网膜脱离、并发性白内障、继发性青光眼及增生性玻璃体视网膜病变等多种并发症。,治疗,对视
15、网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗，封闭异常血管，阻止病情进展； 需要多次治疗和长期随访； 对视网膜脱离应作视网膜复位术。,中心性浆液性脉络膜视网膜病变,本病多发生于2045岁的健康男性。有自愈倾向,视力预后良好,但易复发。,慨 述,中浆，是一种常见的眼底病 多见于青壮年，男性多于女性 常侵犯一只眼，偶尔也有双眼发病 本病常可复发，对视力影响不太严重，初次发病绝大多数病人视力可恢复正常，但多次反复发作可影响视力 病程缓慢，少则2-3个月，多则数月甚至一年。本病有自愈的倾向,病因,“中浆”的病因至今未明； RPE水平的“泵功能”不足和屏障功能损害，使视网膜感觉层浆液性脱离脉络膜毛细血管的原
16、发病变也参与发病； 其诱因是多方面的，如过度用眼、神经紧张、劳累、感染、过敏等,临床表现,眼前有暗影，视物变形。如变小，变远；视力下降。但常不低于0.5，可用凸透镜片部分矫正； 眼底可见黄斑有一圆形反光轮，中心凹暗红。光反射消失。可有灰白色视网膜下纤维蛋白沉着，在双目间接检眼镜下黄斑呈圆顶状盘状脱离区； 荧光血管造影，在静脉期于黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点，逐渐呈喷射状或墨迹样，扩大为强荧光斑。,治 疗,本病无特效疗法，但一般治疗可以缩短病程。多数病例在数月内可自愈 糖皮质激素有害，应禁用；血管扩张药也无益 激光治疗“中浆”是目前最有效、安全、并发症少的方法 渗漏点距中心凹200m以外，可激
17、光凝固渗漏点，光凝后23周有明显改善，可以缩短病程，利于视力恢复，能否减少或预防复发尚无定论 口服维生素B、C和路丁 适当休息，少用病眼，避免过度劳累、精神紧张、戒烟酒 一些CSC，长期迁延不愈或反复发作黄斑下出现机化膜下方视网膜色素上皮带状萎缩,年龄相关性黄斑变性,年龄相关性黄斑变性,在西方属常见致盲眼病。我国发病率在逐年增高。,慨述与病因,年龄相关性黄斑变性是发达地区50岁以上常见的致盲眼病双眼同时或先后受害 分为干性和湿性两型 可能与黄斑长期慢性的光损伤、遗传、代谢、营养等因素有关,临床表现,干性 主要有玻璃膜疣和RPE异常改变玻璃膜疣可分为大、中、小、硬性(边界清楚)、软性和融合性(边
18、界不清) RPE有变性萎缩，表现为色素脱失、紊乱或呈地图状萎缩区，其深面的脉络膜毛细血管萎缩显露光感受器细胞可有不同程度的变性、减少引起视力下降,临床表现,湿性 检查可见后极部视网膜下灰黄色CNV，伴暗红色视网膜下出血但出血常掩盖CNV。病灶范围小的不足1PD，大的遍及后极部，视网膜下出血也可达下周边部，或形成玻璃体出血。 FFA早期可见CNV呈花边状或绒球状，后期荧光素渗漏，出血区则显示遮蔽荧光 病程晚期黄斑下瘢痕化，中心视力几乎完全丧失,鉴别诊断,视功能正常的老年人眼底的玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外，前者玻璃膜搅大小不一、相当密集，境界比较模糊，玻璃膜疣之间杂有色素班及脱色斑等色素
19、紊乱，后者玻璃膜疣稀疏，大小相仿，无色素紊乱 渗出性者在色素上皮层下发生血肿时，应与脉络膜恶性黑色素瘤相鉴别。最可靠的方法是荧光造影 在青壮年发生的黄斑下CNV，多考虑为中心性渗出性脉络膜视网膜病变，多为单眼，病灶较局限,治疗,抗氧化剂等对干性的防治效果尚未证实 对软性玻璃膜疣行微脉冲激光照射，可能促使其吸收 对萎缩性改变和视力下降，可行低视力矫治。应告知患者出现视物变形、暗点或视力明显下降，可能为CNV发生，应及时就诊 湿性AMD经FFA或ICG造影显示CNV，约有15病例CNV在中心凹外200m，可行激光凝固但可能复发 近年、视网膜下手术切除CNV、光动力疗法、810nm透激光瞳孔热疗、黄
20、斑转位手术、放疗等均有报告，但疗效尚待评价,Stargardt病,病因 常染色体隐性遗传，也可为显性遗传 病理特征是在RPE水平有弥漫性黄色圆形斑点。仅出现在黄斑部，称Stargardt病 。若斑点散布于整个眼底，称眼底黄色斑点症 临床特点 发病年龄大多数在10岁左右 视力进行性缓慢下降，最终视力多在0.1，有色觉障碍 发病早期，检眼镜下改变不明显可有中心凹光反射消失，色素紊乱。随后黄斑区出现黄色斑点，地图样萎缩，呈金箔祥反光。晚期脉络膜毛细血管萎缩。 FFA检查，发病早期黄斑区显示椭圆形斑驳状远见荧光；疾病晚期后极部则呈弱荧光。ERG检查有助于评估周边部病变和诊断 治疗 无特殊治疗,原发性视
21、网膜脱离,是指视网膜神经上皮层与色素上皮层之间分离。可分为孔源性（原发性）及渗出性（又称继发性）临床上以裂孔性最常见。 【临床表现】早期有眼前黑影飘动和与视网膜脱离区相对应。 散瞳检查可见视网膜脱离区裂孔。,视网膜脱离,视网膜裂孔,病因,原发性视网膜脱离由视网膜裂孔所引起。视网膜裂孔发生主要与以下因素有关:网膜变性，如格子状变性，多见于高度近视眼等；玻璃体变性、液化、脱离，见于高度近视、老年入、白内障术后等；眼球挫伤，包括弹伤、黄斑裂孔等。,临床表现,1.症状 飞蚊症或闪光感:早期玻璃体混浊时眼前出现虫样或蜘蛛网状漂浮物,称飞蚊症。闪光感由视网膜下积液刺激视细胞所致。视力:黄斑部脱离时中心视力
22、显著下降,黄斑裂孔时视力下降更为严重。视野:与脱离相对应的视野出现大片缺损。 2.体征 (1)视网膜隆起:眼底可见脱离之视网膜呈灰色隆起,波浪状起伏,血管爬行于表面。脱离面积可限于一侧,也可波及全视网膜,呈漏斗状。(2)视网膜裂孔:多位于颞上和颞下。大小、形状、数目可不等。马蹄形裂孔多为单个、较大；圆形、卵圆形裂孔小,一个或多个不定,其周围多有格子状视网膜变性。,治疗,原发性视网膜脱离须手术复位,手术关键在于封闭裂孔。可用巩膜外电凝透热或冷凝,使裂孔周围产生反应以封闭裂孔,也可用激光从眼内进行封闭；再根据视网膜脱离情况,选择巩膜外垫压术、巩膜环扎术等。黄斑区脱离,时间越长中心视力预后越差,应尽
23、早手术。伴有增生性玻璃体视网膜病变等病情严重者可施行玻璃体切除、液气交换、注入惰性气体或硅油,使视网膜复位。,原发性视网膜色素变性,属于视锥、视杆营养不良 是一组遗传病 性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传均可见到，也有散发 性连锁遗传不到10但发病早、损害重 常染色体显性遗传占20，发病较 晚损害较轻，但个体之间的表现变异较大,临床表现,夜盲是最早期的症状，多出现于青春期 以后缓慢发生视野缩小，但中央视力可长期保持，晚期形成管状视野； 双眼表现对称； 病程早期，仅见赤道部视网膜色素稍紊乱；以后赤道部视网膜血管夯出现骨细胞样色素沉着，并向后极部及锯齿缘方向发展； 视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜小动
24、脉变细，视网膜呈青灰色变薄、黄斑色暗,临床表现,玻璃体内出现细胞及混浊； 常见后囊下混浊的并发性白内障； 有的病变局限在服底的一部分。有的无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩； 中心凹反光消失。偶有CME。有的在视网膜深层出现显著的白点，称白点状视网膜变性； FFA检查。病程早期显示斑驳状强荧光；病变发展明显时、有大面积强烈的透见荧光色家沉着处则为遮蔽荧光。晚期因脉络膜毛细血管萎缩而显大片弱荧光并见脉络膜血管； 视野检查(有中用部暗点、环形暗点)、ERG,EOG及暗适应检查，有助于早期诊断。,治疗,患者进行遗传咨询、告知本病的知识，适应视功能的不足，每一、二年复诊一次 营养素及抗氧化剂如
25、维生素A、维生素E等延缓本病的作用未确定大剂量服用注意副作用 注意避光，平时可戴太阳镜 本病对白内障和IOL手术的耐受良好，当白内障明显时可行手术治疗。,视网膜母细胞瘤,视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤。90%发生于3岁以前，无种族、性别差异。双眼者占18%40%。父母携带突变基因而遗传者约40%，非遗传者约60%，是由患儿自身视网膜母细胞基因发生突变引起。,临床表现,1.期 眼内期。不易被发觉。约50%患儿肿瘤扩展出现“白瞳症“时才被发现,瞳孔区呈黄白色猫眼样。部分患儿因视力丧失或出现斜视才被发现。 2.期 青光眼期。肿瘤长大,眼压增高,眼部充血和疼痛,患儿哭闹不安。眼球渐扩张,角膜变大呈“牛眼“状或出现角巩膜葡萄肿。 3. 期 眼外期。肿瘤穿破眼球壁露出于表面,或向后穿破人眶内。 4. 期 转移期。可经视神经管或淋巴系统、血液循环转移到颅内或全身。,治疗,原则上首先应考虑控制肿瘤生长、转移，以挽救患儿生命；其次考虑保留眼球及有视力。早期发现，肿瘤小时可采用冷冻或激光治疗，使肿瘤坏死萎缩，保留眼球。而肿瘤仍局限于玻璃体腔内时可采用放疗或化疗。,思考题,1.视网膜母细胞瘤的临床特点有哪些? 2.试述糖尿病视网膜病变的分级和诊断。 3.视网膜静脉阻塞的临床表现有哪些? 4.视网膜脱离的临床特点有哪些?,谢谢！,
