1、1,风湿热 （Rheumatic fever ）,2,了解风湿热的病因掌握风湿热的临床表现掌握本病的治疗要点,目的要求,3,概念,风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，主要表现发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下结节，可反复发作。心脏炎最严重的表现。 发病年龄以515多见，3岁以下罕见。 四季均发病，冬春多见。,4,病因,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫性疾病，14w后发病。,5,问题？,A组乙型溶血性链球菌感染可诱发风湿热已被公认，但在众多的A组乙型溶血性链球菌感染中为什么只有少数人（0.3%3%）发生本病？,6,链球菌在咽峡部停留的时间 感染的菌株：M血清型和
2、黏液样 宿主的遗传易感性 社会经济状况、气候,病因,7,变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性； 自身免疫反应1）IgIb; 2）细胞免疫反应异常： 遗传背景 毒素,机制,8,分子模拟,荚膜透明质酸人体关节和滑膜 细胞壁外层蛋白人体心肌和心办膜 细胞膜的蛋白心肌肌膜和丘脑下核和尾状核,9,病理,过程： 渗出期Exudation ：1m 增生期proliferation：34m风湿小体（ Aschoff 小体 ）诊断风湿热的病理依据，风湿活动指标。 硬化期sclerosis:2-3m，二尖瓣，其次为主动脉瓣 .,10,临床表现,前驱感染史：急性发病前15周有链球菌感染史； 一般表现
3、：发热，高热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血,11,Carditis（心脏炎）40-50 起病12w出现心脏炎表现 初次发作以心肌炎和心内膜炎多见； 轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡,临床表现,12,心脏炎,心肌炎Myocarditis： 表现类似病毒性心肌炎。 心率快； 心界扩大，心音低钝，可闻及奔马律； 心尖区有sm； 心电图：P-R,ST-T,13,心脏炎,心内膜炎Endocarditis： 最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少受累; 心尖区：Sm 或Dm； 主动脉瓣区：Dm 多次复发可造成风湿性心瓣膜病,14,心脏炎,心包炎Pancarditis：心前区痛
4、，量少时心包摩擦音，量多时心前区搏动消失，心音遥远，心包填塞表现； 心电图低电压，S-T抬高，以后S-T下降和T波平坦或倒置； 心包炎者提示心脏炎严重，易心衰,15,临床表现,Polyarthritis（多发性关节炎） Chorea（舞蹈病） Erythema marginatum（环形红斑） Subcutaneous nodules（皮下结节）,16,50-60 Large joints 游走性、多发性 可痊愈，不留畸形;,Arthritis,17,4.舞蹈病Chorea,3-10 四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动； 兴奋、集中注意力加重，入睡后消失； 可单独或与
5、其他并存；,18,5.环形红斑 Erythema Marginatum,25 躯干及四肢近端,圆形或半圆形，直径2.5cm 一过性，时隐时现迁延,19,20,21,皮下结节（Subcutaneous Nodules）,510; 坚硬无痛结节，可活动 肘、腕、膝踝等关节伸侧以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处； 常伴发严重心脏炎,22,实验室检查, 血常规：WBC风湿热活动指标：wbc,ESR,C-RP,粘蛋白、2球蛋白增高； ASO:1w后，2m后，抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸酶、抗 链球菌激酶阳性,23,表1 Jones标准初发风湿热的诊断指标 （1992年）,24,下列三种情况可不必严格执行该诊断
6、标准,舞蹈病 隐匿发病或缓慢发展的心脏炎 有风湿病史或现患风湿性心脏病,25,鉴别诊断,与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎； 急性化脓性关节炎; 急性白血病; 非特意性肢痛;,26,鉴别诊断,与风湿性心脏炎的鉴别诊断 感染性心内膜炎； 病毒性心肌炎,27,Treatment,1.休息 无心脏炎者休息2周； 无心衰的心脏炎卧床休息4周； 心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周； 心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后23个月内逐渐增加活动量。,28,Treatment,2.抗链球菌感染：2-3w 3.抗风湿治疗阿司匹林80-100mg/Kg,3g/d,2w后减量，48w 激素：心脏炎早期应用，强的松
7、 2 mg/kg/d , 60kg/d, 2-4w后减量，总疗程8-12周。,29,Treatment,4.其他治疗： 慎用洋地黄：地高辛 低盐饮食 吸氧 利尿剂：呋噻米、双克 血管扩张剂：多巴胺、酚妥拉明、开搏通,30,预防,预防风湿复发：长效青霉素：120万单位，1m一次，至少用5年，最好用到25岁，有风心病者终身预防。 预防细菌性心内膜炎：拔牙或其他手术时，术前、术后抗生素预防感染。,31,过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura）,概述：是以毛细血管反应性炎症为病理基础的结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血尿。,32,了解本病的病因掌握本病的临床表现
8、掌握本病的治疗要点,目的要求,33,病因和发病机制,病因不明，相关因素： 感染 细菌、病毒、寄生虫 药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药 食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶 其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬,34,不恰当的免疫应答,相关因素,免疫复合物,毛细血管炎,皮肤、粘膜、内脏出血和水肿,血管壁通透性,35,临床表现（1）,儿童和青年，13w常有URI史 皮肤紫癜：反复出现 特点：部位 多见下肢和臀部 ，对称性分布 外观伴随症状 消化道症状：腹痛、恶心、呕吐和便血，可在皮疹前 肠蠕动或痉挛,36,皮肤紫癜,37,皮肤紫癜,38,临床表现（2）,关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘 游走性，有积液，不遗留畸形 肾脏症状
9、：3060，病程18w，轻重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压高和水肿 其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血,39,辅助检查,血象 尿常规 大便潜血 血沉 腹部B超,40,诊断和鉴别诊断,诊断不难，无皮疹者常误诊； 鉴别诊断：血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、外科急腹症。,41,治疗原则,控制感染、避免接触过敏源、止血、脱敏等对症处理 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 激素：关节和腹痛环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试用,42,治疗原则,抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成的药物：ASP,潘生丁 肝素 尿激酶 其他：硝苯吡啶 中药,43,预后,一般预后良好； 病程12w,1-2m,少数数月或1年以上； 肾脏病变常迁延，极个别1发生肾功能不全,44,Thanks,
