1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction,内分泌科 蔡红卫,教学目标 说出原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的主要临床表现及辅助实验室检查。 2. 详述肾上腺危象的常见诱因、临床表现及救治方法。 3. 详述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的护理措施。 4. 能运用有关知识对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病人进行指导性的健康教育。,一、定义因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主的临床症候群。, 1855年由Addis
2、on 首次描述,故称原发性慢性肾上 腺皮质功能减退为Addison病(阿迪森病)。 发病率低,约4-6/10000, 约占同期内科住院病例的0.5%。 岁好发。 缘于结核者占%- 以男性为多，电解质紊乱较重.缘于自身免疫反应者占%- 以女性为多，血压、血糖异常明显。 肾上腺损坏 ，才出现临床表现，病情渐进，应激可出现危象。,二、病因、病理 1、肾上腺结核： 过去占80%， 西方20%，我国40% 病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、 淋巴、巨噬、内皮细胞浸润 2、特发性肾上腺萎缩：自身免疫反应抗肾上腺抗体伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血,3、其他原因： 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀
3、粉样变 真菌感染 肾上腺切除、放射治疗、药物 肾上腺出血破坏如出血性疾病，抗凝治疗，双侧肾上腺血栓形成等,三、临床表现多见于成年人，起病缓，呈进行性加重，其主要临床症状为糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致的症群。,1.乏力消瘦：早期表现之一，其程度和病情成正比，多为进行性加重。2.色素沉着：为本病早期表现之一，皮肤，粘膜色素沉着有四个特点：分布不均匀，多见暴露部位 ；色泽不一；多样化；和病情轻重不成正比。其原因和MSH分泌增多相关。,3.心血管系统：特征为低血压，心脏缩小，循环衰竭。 4.消化系统：消化酶分泌减少，导致纳差，消化不良。 5.代谢紊乱：低血糖，低血钠等电解质紊乱。 6.对感染、外
4、伤等各种应激的抵抗力减弱，可出现肾上腺危象。,7.肾上腺危象:常见于未诊断的慢性肾上腺皮质功能不全患者。 诱因：感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、中断皮质醇治疗、急速脱水。表现：发热、休克、恶心、呕吐、腹痛、体重急速下降、脱水、周围循环衰竭、低血糖等。,四、实验室及其他检查 （一）电解质紊乱：“三低二高” 低血钠 高血钾低血氯 高血钙低血糖 （二）糖耐量曲线呈低平曲线，延长试验低血糖常见,（三）肾上腺皮质功能检查 24 小时尿17-羟， 17-酮血皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低，皮 质醇昼夜节律消失。ACTH升高（而继发性则ACTH 降低），可达正常人的数十倍。ACTH 兴奋试验（
5、试验前用地米1mg）,ACTH 兴奋试验,（1）ACTH 25U溶于生理盐水500ml， 均匀8小时静脉滴入1-3日 （2）留对照日及各刺激日24小时尿测17-OH、游离皮质醇。 （3）留取对照日、各刺激日上午8时、静滴结束时血测皮质醇。,（1）Addison病： 刺激前后无变化。（2）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应，第三日可升高超过基值。（3）皮质醇增多症： ACTH 依赖型反应增强。非ACTH 依赖型无反应。,ACTH兴奋试验分析：,ACTH兴奋试验意义,此试验在肾上腺皮质功能减退症中最具诊断意义 可早期发现肾上腺皮质功能缺陷 比血皮质醇测定更敏感 可鉴别原发与继发。,（四） 其它：
6、1. 血嗜酸性细胞增多。2.正细胞正色素性贫血。3.心电图：低电压、T波低平、P-R与Q-T间期延长。4.肾上腺CT: a.双侧肾上腺增大，外形不规则；b.如病变中心有干酪样坏死，则呈不规则低密度区，壁较厚；c.病变内可见沙粒状钙化，注射对比剂后，肿块边缘可强化；,（五）诊断与鉴别诊断 消瘦 色素沉着 是诊断的重要线索 低血压 乏力,五、治疗要点 原则为纠正代谢紊乱、内分泌替代治疗，病因治疗，预防危象。（1）一般治疗：高糖，高蛋白，高维生素饮食。避免诱因。（2）激素替代治疗：常用药物是氢化可的松，5-30mg/日。其它可应用强的松，5-10 mg/日。经过上述治疗的患者仍有低血压，低血钠，可加
7、盐皮质激素氟氢化可的松。,（3）肾上腺危象的治疗：病情危险，及时抢救。包括静脉输注氢化可的松200-400 mg/日，3天后渐减量；纠正失水，低血压，低血钠和低血糖，酸中毒。控制诱因。 （4）病因治疗：如有结核，抗结核治疗等。,六、常见护理问题、措施及依据 1体液不足 与醛固酮分泌减少，引起水钠排泄增加； 胃肠功能紊乱引起恶心、呕吐、腹泻有关。 （1）每日记录液体出入量，观察病人有无脱水情况。 （2）观察有无低血钠和高血钾的症状，注意有无心律失常。观察皮肤的颜色、湿度及弹性，体液不足可使病人发生脱水，皮肤变得干燥、粗糙、缺乏弹性。,(3)在病情允许时，鼓励摄取水分每日在3000ml以上，注意避
8、免摄取含钾高的食物，以免诱发心律失常。 （4）摄入充足的食盐（8-10g/d），以补充失钠量，如大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。用盐皮质激素的病人，应监测血钾、血压情况，注意过量可引起头痛、水肿、高血压。 （5）指导病人在改变体位时宜缓慢，以防发生体位性低血压。,2.潜在并发症 肾上腺危象 （1）给予安全的环境，限制探视，鼓励病人充分休息，保证睡眠，避免过度劳累。 （2）观察病情变化，注意有无肾上腺危象的出现。 （3）防止诱发因素，减少和控制感染、外伤、过度劳累等。注意保暖，使病人保持精神愉快，避免精神紧张。 （4）肾上腺皮质功能过低时，尤其应按时服用糖皮质激素。,七、保健指导 1.指导病人
9、注意避免感染。 2.保持情绪稳定。 3.避免直接暴露在强烈的阳光下，以免产生褐斑不退。 4.对病人进行用药指导，解释按时定量服药，终身糖皮质激素替代治疗的重要性，指导病人认识药物的副作用。 5.教育病人外出时，应随时携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。,小结 1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现： （1）糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致的症群。 （2）肾上腺危象的表现 2.实验室检查： （1）三低二高 （2）肾上腺功能检查 （3）ACTH兴奋试验,3.治疗： （1）一般治疗 （2）激素替代治疗 （3）肾上腺危象的治疗 （4）病因治疗 4.护理： （1）准确记录出入液量。 （2）摄入充足的试验（810g/d），每日摄取水分在300ml以上。 （3）防止发生体位性低血压。 （4）肾上腺危象的护理。,思考题 1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现有哪些？ 2.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的护理问题、护理措施有哪些？,
