1、突发性耳聋,王建明,概念 发病概况与流行病学 病 因 病理 临床表现 检查 诊断与诊断标准 鉴别诊断 治疗 预后,概 念,突发性耳聋（简称突聋）一种突然发生的原因不明的感音神经性聋，又称暴聋。发病急，进展快，疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊。 可伴有耳鸣和眩晕，除第颅神经外，无其他颅神经症状或体征。病因不明，近来发病有增加趋势。 通常单耳发生，持续几小时或更短时间的严重感音神经性聋。发病无明显性别差异，无地域或流行群集现象，有明显周期或季节性。,发病概况与流行病学,Dekleyn（1944年）首先报道21例，并描述此病。发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例2%。两
2、耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。发病急，进展快，疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。 在过去的任何一年中，每10万美国人中就有520位患有突发性感音神经性耳聋。,发病概况与流行病学,突聋是指突发的原因不明的感音神经性听力损失，在数分钟或数小时，少数可在72小时内听力下降至最低点。突聋发生在单耳，也可发生在双耳，有的患者一觉醒来，突然发现自己进入无声世界，无论是生理上还是心理上都是严重打击，它是一种可致残的疾病。 在国内，由于缺少流行病学研究资
3、料，故没有突聋发生率具体数据。随着国内经济发展，生活节奏加快，工作竞争压力加大；随着一些基础病如高血压、糖尿病、高血脂等疾病发生率提高、发病人群扩大，临床医生普遍发现突聋发生率上升并趋向年轻化。因此，目前急需开展全国范围内的流行病学研究，发现突聋的危险因素并进行干预，提倡耳聋在于早防早治。,病 因,突聋病因不明，据Mattox（1977年）的意见，本病原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素联合。0.8%2%突聋患者可能是CPA肿瘤表现 。 人们在临床和实验室做大量研究，以了解这一疾病病因。只有10% 15%患者能找到病因，不能发现病因的突聋，称为特发性突聋。,病 因,
4、感染 许多感染性疾病，特别是病毒感染，与突聋发病有直接或间接关系，如脑膜炎双球菌性脑膜炎、带状疱疹病毒感染、麻疹病毒或风疹病毒感染、流行性腮腺炎、艾滋病、单核细胞增多症、支原体病、隐球菌性脑膜炎、弓形体病、梅毒等。,内耳供血障碍 被认为是突聋主因之一。微循环改变、线粒体病变、椎基底动脉血流缓慢、红细胞变形能力差、颈动脉异常、高脂血症和凝血功能异常均可引起突聋。实验性耳蜗血管的小栓子能导致耳蜗微音器电位和动作电位在60 s内下降，超过30 min，将使听力永久下降。Suggiura等对一组突聋患者发现， 3例有同侧颈静脉球高位扩大，提示少数病因不明突聋可能与颈静脉球高位扩大有关，扩大的颈静脉球压
5、迫及静脉内迂回血流冲击作用导致内耳功能障碍。,创伤 如外淋巴瘘、内耳减压病、颞骨骨折、迷路震荡、耳科手术等可引起突聋，这些病因通过病史询问和查体发现。自发性外淋巴瘘见于卵圆窗环韧带、圆窗膜或耳蜗导水管、迷路内膜等破裂，这些结构可单独破裂，也可合并损伤，多见于气压伤或用力、心肺压或颅内压增高引起。,肿瘤 引起突聋有听神经瘤、白血病、骨髓癌、颅内或内听道转移癌等，压迫内耳营养血管或支配神经。据报道听神经瘤术后引起对侧突聋，类似于交感性眼炎发病，机制为免疫介导发病 。 免疫 引发突聋，可原发于内耳，也可继发于全身免疫性疾病。Zeitoun等对21例患者进行外周血T淋巴细胞亚群和血清抗体测定，存在某种
6、免疫功能障碍，且以细胞功能改变较明显。颞骨动脉炎、结节性多动脉炎、Weggeners肉芽肿、Cogans综合征、迟发性对侧内淋巴积水等，均可引发突聋。,中毒 毒蛇咬伤、耳毒性药物、经静脉同时使用红霉素和襻利尿剂、水杨酸制剂、顺铂、某些避孕药物等为突聋诱因。临床使用耳毒性药物可引起单侧或双侧突聋，可以是轻度聋，也可为全聋，病变可逆，也可为不可逆，这与耳毒性药物种类、剂量、诊治早晚及个体敏感性有关。,应激 Merchant等研究表明，突聋可能是由于耳蜗细胞核内B 因子启动的细胞应激机制引起的一系列病理反应。 基因多形性 研究表明，突聋患者MTR 2756GG基因形表达较高。 其他 多发性硬化、甲低
7、、铁代谢异常、糖尿病、梅尼埃病、老年性聋、器官移植术后使用免疫抑制剂、牙科术后、情绪激动等可致突聋。,病 理,Schuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学观察与齐藤的动物实验（1986年）均发现，突聋的病理改变表现：迷路内膜炎样损害，首先损害外毛细胞，以耳蜗底周为重，血管周围出现水肿，神经上皮细胞坏死，螺旋器可以消失，球囊、椭圆囊可能受累，但半规管损害较轻。,临床表现,听力减退 突发，数分钟或数小时达到最低点。多发生于一侧，极少数可同时或先后两耳发病。中、重度感音神经性聋，多能回起听力减退的确切时间和当时环境。但合并严重眩晕者，耳聋常被忽视，待眩晕症状缓解后才发现耳聋。 耳鸣 有80
8、患者有耳鸣。25患者耳鸣发生在耳聋前数分钟或数小时，耳鸣也可与耳聋同时出现或与耳聋先后发生，一般呈高音调，较严重而顽固，产生更大困扰。Danino等认为耳鸣可作为判断预后指标，耳鸣存在提示神经细胞仍有功能，耳聋可能改善；听力恢复患者有71有耳鸣，而听力无改善者只有39有耳鸣。,临床表现,眩晕约47的患者合并眩晕，旋转性，少数表现为不稳感，伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱症状。Danino认为合并眩晕患者往往听力恢复较差（听力恢复者有24合并眩晕，而无恢复者为54），但也有作者不同意这一观点，Kheterpal研究9例突聋颞骨标本，其中5例合并眩晕，4例无眩晕，发现两组间及与对侧耳间病理形态改变
9、无明显差异。 其他部分患者可有耳痛、耳胀或耳压迫感。,检 查,一般检查 外耳道，鼓膜无明显病变。 听力学检查 纯音测听 听力图：中、重度感音神经性聋，甚至全聋。Shaia和Sheehy统汁，突聋听力图有12为低频下降为主的低频聋，32平坦型曲线，31高频聋，25全聋。Mattox和Simmons认为，纯音听力图和8 kHz听力损害程度可用于评估预后；上升型听力图比下降型恢复好；8 kHz听力存在者，有78患者听力完全恢复，反之不管其他频率听力情况怎样，当8 kHz听力消失时，只有29患者听力恢复，即病变部位在蜗顶者比蜗底者听力恢复好。,检 查,声导抗测试 鼓室图正常，声发射阈降低，听力损失严重
10、者声反射多引不出。 耳蜗电图、听性脑干诱发电位及耳声发射 可用于了解耳聋性质和判断预后。 前庭功能检查 冷热试验、眼震电图检查用于伴有眩晕患者，但不必作为常规检查方法。眩晕症状缓解后进行。,检 查,影像学检查 增强MRI检查可发现大多数以突聋形式出现的听神经瘤和多发性硬化等疾病；不能行MRI检查者，行增强CT扫描，以排除内耳道及颅脑病变。 实验室检查 凝血机制及血液粘滞度，甲状腺功能，生化检查等。,诊 断,因突聋治疗早晚与预后有关，临床应及时明确诊断。尽早找出病因，了解发病时环境、耳聋性质、排除外伤、糖尿病、代谢疾病及免疫疾病史。 与患者交待和讨论疾病危害、治疗效果及预后，积极治疗疾病，对听力
11、无改善者进行听力康复，密切随访，以早期发现引起突聋的潜在疾病。,诊断标准,中华医学会耳鼻咽喉科学会 （ 1996 ）制定诊断依据：1、突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；2、病因不明；3、可伴耳鸣；4、可伴眩晕，恶心，呕吐，但不反复发作；5、除第脑神经外，无其他脑神经受损症状。 （ 2005 ） 诊断标准：1、突然发生的，可在数分钟、数小时或3天内。2、非波动性感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在相连的两个频率。3、听力下降20dB HL以上。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。病因不明。（未发现明确原因包括全身或局部因素）4、可伴耳鸣、耳堵塞感。5、可伴眩晕、
12、恶心、呕吐，但不反复发作。6、除第八颅神经外，无其它颅神经受损症状。,鉴别诊断,梅尼埃病 突聋可能是梅尼埃病早期症状（5%9%），梅尼埃病有反复发作病史，听力波动大，初期以低频听力损失为主，重振试验阳性率低，而突聋少有眩晕反复发作史，听力损失重，有重振现象。 听神经瘤 因肿瘤出血，周围组织水肿而压迫耳蜗神经，引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉，致耳蜗急性缺血，引起突聋。通过听力学检查，ABR、MR及CT影像学检查等可助诊断。 精神性聋 若为单侧或突发可误诊为突聋。但反复纯音测听检查结果变化很大，并与语音测听结果不符；镫骨肌反射、OAE与ABR等检查结果正常；有明显精神因素。,治 疗,美国人在罹
13、患突聋后，所接受的检查或治疗选择并不是统一的，而是由不同医生临床经验所决定的，对突聋的美国患者而言，不存在如何检查或治疗的统一指南。 突聋的病情如何处理有很大差别，取决于各自咨询开业医生的从业背景。（家庭医生、内科医生、普通耳鼻喉科医生和耳科医生中）。 听力学专家提供普遍统一的检查和治疗。他们治疗突聋通常使用口服类固醇和抗病毒药物。如果可能存在永远无法治愈的失聪，使用助听器便成了治疗的主要选择。,治 疗,1996年，中华医学会耳鼻咽喉科分会制订了突聋的诊断依据和疗效分析指南，其中并没有提出突聋的治疗原则，故和美国一样，治疗处于无规范治疗状态。 每当患者因突然听力下降而到医院，医生通过听力测试等
14、检查，排除其他疾病，确诊患者为突聋后，每个医生完全根据自己的临床经验，选择维生素B族类药物、血管扩张剂、激素类、抗凝血剂、抗病毒药、高压氧等手段，通过多种组合、多个方案进行治疗。,治 疗,突聋治疗的效果在于治疗时机，治疗越早效果越好。对于错过最佳治疗时机的患者，其听力损失很难在短期内显著提高，进入疾病和治疗的相持阶段。 对于单耳首次发病的患者而言，即使治疗效果不满意，无论医生还是患者都不应该放弃治疗，最大努力治疗患侧耳，同时是在保护对侧的健康耳。在经历一段时间的积极治疗后，口服一些安全、价廉、无副作用的维生素B族类药物和有改善微循环作用的中药成为继续治疗的首选。,治 疗,一部分突聋患者，尤其是
15、一些听力损失严重并伴有眩晕的突聋患者预后差，即使及时接受了积极治疗，仍然无法挽救听力。 对于重度或者极重度听力损失的突聋患者，通过佩带助听器或者接受人工耳蜗植入手术，可以重新回到有声的世界。,治 疗,建立在尽可能针对病因基础上，无单一模式。 药物治疗：血管舒张药；影响流变学药物（低分子右旋糖酐、己酮可可碱 和抗凝剂-肝素、华法林）；抗炎药（皮质类固醇）；抗病毒药（阿昔洛韦和金刚烷胺）；利尿药；三碘苯酸衍化物，影响血管纹并有助于维持蜗内电位（泛影葡胺）。合理使用这些药物， 都有一定效果。 目前临床上多采用综合疗法，即同时使用多种药物，包括右旋糖酐、组胺、泛影葡胺、利尿剂、激素、血管扩张剂、都可喜
16、、抗凝剂、神经营养药物和高压氧等。,治 疗,尽管在治疗药物上有较大争议，但激素使用，对炎症或自身免疫所致突聋治疗有效。Jackson等研究表明，对口服激素治疗失败的突聋患者进行鼓室内注射以改善预后。Horn等对9例正规激素治疗失败的突聋患者进行高压氧治疗，结果表明对激素治疗失败的突聋患者行后续高压氧治疗有助于改善其听力。,高压氧治疗机制,治 疗,外科治疗：对瘘管试验阳性或最近有外伤或气压伤病史的突聋患者 ，可修补前庭窗或圆窗的外淋巴瘘。外淋巴瘘造成的外淋巴低压可致内淋巴相对积水，引起 突发性听力损失。必须记住：突聋的所有治疗都有潜在副作用，医师和患者应在治疗上达成共识。,预 后,由于突发性聋病
17、因众多，预后差异较大。尽管许多学者对突聋预后进行了多因素分析，但决定预后的因素尚不能肯定， 2 /3患者不经治疗症状可以改善。 一般认为，突聋恢复大多始于发病后2周，症状持续时间越长，预后越差，有15%患者就诊后症状可进行性加重。,预 后,突聋早期治疗，预后较好，不合并眩晕、耳聋较轻或听力图为上升型曲线者，预后好；反之，经治疗2周，症状无改善，或耳聋严重、听力曲线为下降型或伴有眩晕则预后差。Shah等对103例突聋患者预后行统计学分析表明,听力完全恢复或明显恢复多出现在病后12周， 1个月内基本固定；而部分恢复者听力改善多在病后2周开始，1个月左右基本停止；经积极治疗1个月听力无变化者，则治疗无效，这时原发疾病已基本治愈，但造成的听力损害可能无法恢复。故对病因不明的突聋患者应在发病后1个月之内进行积极治疗，才能获得较好效果。,预 后,影响突聋的预后因素很多，包括年龄、性别、有无眩晕病史、高血压史、糖尿病、冠状动脉疾病、脑卒中、初始听力曲线、发病到治疗的时间、血浆三酸甘油脂和胆固醇水平、血红蛋白水平、血沉等 。,谢 谢,
