1、头痛Headache,神经病学 Neurology,杭州师范大学医学院 神经内科 潘大津,本 章 重 点,1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗,第一节 概述 ( Outline ),头痛(headache)是临床常见的症状局限于头颅上半部疼痛(眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上),概念, 颅内痛敏结构受刺激压迫&牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张收缩&移位 脑神经&颈神经受压损伤化学刺激等,头痛发病机制复杂,病因&发病机制,颅内痛敏结构,头部痛敏结构,三叉神经(V)舌咽(IX)迷走神经(X)静脉窦脑膜前动脉&中动脉颅底硬脑膜颈内动脉近端部分及
2、邻近Willis环分支脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等,病因&发病机制,颅外痛敏结构,头部痛敏结构,颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下组织头颈部肌肉颅外动脉& C2, 3眼耳牙齿鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等,病因&发病机制,头部痛敏结构, 小脑幕上部: 三叉神经支配病变引起面部额部颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽迷走神经& C13神经支配病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛, 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管&颅骨等无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感,病因&发病机制,静脉窦,硬脑膜,颈内动脉,三叉神经,舌咽、迷走神经,头部痛敏结构,头部痛敏结构,
3、脑膜动脉,继发性头痛 外伤 血管疾患 非血管性颅内疾患 某些物质或某种物质戒断 感染 代谢疾患 头面部结构疾患 精神疾患所致,2004年 国际头痛协会（International Headache Society) “头痛疾患的国际分类”第二版（ICHD-） 头痛疾患分为三大组14类,头痛的分类,原发性头痛 偏头痛紧张性头痛丛集性头痛和其他三叉自主神经痛 其他原发性头痛,脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其它头痛 脑神经痛、中枢和原发性性面痛 其他头痛,问诊,辅助检查,CT & MRI,CSF,EEG,问诊重点： 情绪睡眠职业状况, 服药史中毒史家族史 发病急缓, 发作时间性质部位频度严重程度持续
4、时间缓解&加重原因 先兆症状伴随症状&共存的疾病 对日常生活工作&社交的影响,头痛的诊断,体检,头痛诊断流程,详细的病史 和体检,警示表现,分析头痛的特特征,明确原发性头痛的类型,结合辅助检查判断有无引起 头痛的疾患排除继发头痛,是否为该头痛的病因,Yes,明确继发性头痛类型,有,是,如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的功能障碍,最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代表新的疾病,头痛的诊断思路,头痛时需要警惕的几种情况,头痛发作时减轻&终止症状,病因治疗,对症治疗,预防性治疗 (慢性头痛反复发作),去除病因,头痛的治疗,第二节
5、偏头痛 ( Migraine ),概念,偏头痛(Migraine),反复发作的一侧&两侧搏动性头痛临床常见的特发性头痛,主要的临床特征,1. 女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐、畏光、畏声、抑郁、倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例,(1) 遗传: 约60%病人有家族史亲属偏头痛风险是一般人群的36倍家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式,病因&发病机制,病因（内因）,家族性偏瘫型偏头痛-高度遗传外显率常染色体显性遗传定位3个疾病基因位
6、点:19p13, 1q21-31, 2q24,(2) 内分泌与代谢因素： 女性易患，常始于青春期 月经期发作加频，妊娠期&绝经后发作减少 停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯酸等代谢异常影响偏头痛发生,病因（内因）,病因&发病机制,(3) 某些食物可诱发 奶酪(含酪胺) 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸钠(味精) 红酒&葡萄酒,禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发(如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油),病因（外因）,病因&发病机制,(1) 传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张,发病机制,病因&发病机制,(2) 神经血管假说：
7、 偏头痛先兆是皮质扩展性抑制引起 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂起作用,病因&发病机制,发病机制,(3)三叉神经血管学说: 三叉神经血管复合体，刺激三叉神经血管的神经纤维末梢，释放血管活性肽，使脑膜血管扩张，血浆蛋白渗出，硬膜及三叉神经分布组织发生神经原性炎症伤害性刺激沿三叉神经至三叉神经核尾部、延脑、下丘脑、大脑皮质，产生疼痛及有关症状,三叉神经血管反射学说,大脑皮层或下丘脑丘脑三叉神经脊束核,三叉神经节三叉神经SP,CGRP, VIP 硬脑膜神经源性炎症 （血管扩张、血浆外渗、 肥大细胞脱颗粒）致痛物质,1.1 无先兆的偏头痛 1
8、.2 有先兆的偏头痛 1.2.1 伴典型先兆的偏头痛性头痛 1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛 1.2.3 典型先兆不伴头痛 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛 1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底型偏头痛 1.3常为偏头痛前驱的儿童周期综合征 1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 良性儿童发作性眩晕 1.4 视网膜性偏头痛,国际头痛协会 (2004) 偏头痛分类,1.5 偏头痛的合并症 1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗死的持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗死 1.5.5 偏头痛诱发的痫性发作 1.6 很可能的偏头痛 1.6.
9、1 很可能的无先兆偏头痛 1.6.2 很可能的有先兆偏头痛 1.6.3 很可能的慢性偏头痛,临床表现, 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% 无典型先兆, 常见单侧 &双颞部疼痛, 可为搏动性 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛,临床表现,临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻,1. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) -普通偏头痛(common migraine),根据国际头痛协会(2004)偏头痛诊断标准,1)至少5次发作，符合下述24项, 2) 每次发作持续472h(未经治疗畏光&畏声 5) 不归因于其他疾患,无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准,2.
10、有先兆的偏头痛 (migraine with aura),2.1典型先兆的偏头痛(1) 先兆期： 视觉先兆常见，视野缺损暗点闪光，逐渐增大向周围扩散及视物变形&物体颜色改变 躯体感觉先兆， 如一侧肢体&面部麻木感觉异常，运动先兆少 先兆持续数min数h，复杂性偏头痛持续时间较长,临床表现,图1 有视觉先兆的偏头痛 患者主诉头痛前20-30min 有视觉先兆,图2 偏头痛患者的中央 暗点视野中心有视觉缺失,图3 偏头痛患者 的中央暗点视野 中心有视觉缺失,图4 偏头痛发作时 的视觉改变患者诉 有多发不规则暗点,图5 偏头痛患者的 视野缺损患者主诉 右侧视野完全缺失,视觉先兆多见,(2) 头痛期:
11、 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛，全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 发作时间多为2h1d, 儿童持续28h 频率不定, 50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解,临床表现,(3) 头痛后期头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等,12d即可好转,临床表现,有先兆偏头痛的临床表现,临床表现,1) 符合2-4特征的至少2次发作 2) 先兆包括至少以下1项,但无运动障碍完全可逆的视觉症状 完全可逆的感觉症状完全可逆的言语功能障碍 3) 至少满足以下2项双侧视觉症
12、状和/或单侧感觉症状至少一个先兆症状逐渐发展的过程5min和/或不同的先兆症状接连发生，过程5min每个先兆症状持续60min 4) 在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性偏头痛诊断标准的2-4项 5) 不能归因于其他疾患,伴先兆的(典型)偏头痛诊断标准,根据国际头痛协会(2004)偏头痛诊断标准,少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男:女性45:1 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min2h 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫感, 伴同侧结膜充血流泪流涕& Horner征
13、等, 可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛醒 每年春、秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛,鉴别诊断,(1) 丛集性头痛(cluster headache), 吸氧(100%氧气810L/min, 1015min) 舒马普坦(sumatriptan)二氢麦角胺(dihydroergotamine)可迅速缓解头痛 泼尼松4060mg/d, p.o, 1w, 多可在2d内消退, 第2w逐渐减量停药,诊断&鉴别诊断,发作期预防复发 首选麦角胺 维拉帕米、碳酸锂、皮质激素和丙戊酸盐等预防夜间发作 睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射,(1
14、) 丛集性头痛治疗,诊断&鉴别诊断,(2) 痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合症),海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 发生于任何年龄, 壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛刺痛&撕裂 痛, 伴恶心呕吐, 数d后出现痛侧动眼滑车&外展神经麻痹, 表现上睑下垂眼球运动障碍&光反射消失等 持续数d至数w缓解, 数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效,如高血压&低血压未破裂颅内动脉瘤&动静脉畸形慢性硬膜下血肿等均可有偏头痛样头痛, 部分病例有局限性神经体 征癫痫发作&认知功能障碍脑CTMRIDSA可显示病变,诊断&鉴别诊断,(3) 血管性头痛,完全止痛和不复发是绝大多数患者的期望 因此
15、树立患者正确的治疗预期非常重要,偏头痛患者的治疗期望,治疗,治疗目的减轻&终止发作缓解伴发症状预防头痛复发包括发作期治疗&预防性治疗,治疗,1. 发作期治疗,非特异性治疗非甾体类消炎药，如对乙酰氨基酚(acetaminophen)、阿司匹林、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprophen)巴比妥类镇静药阿片类药物 特异性治疗曲普坦类麦角类药物,治疗,（1）非甾体类消炎药 （2）镇静药：苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡 （3）阿片类制剂 妊娠期偏头痛只能用阿片类, 如哌替啶100150mg, p.o,治疗,1. 发作期治疗,(4) 麦角类 二氢麦角胺(dihydroergotamine,
16、 DHE)0.250.5mg肌肉&静脉注射 麦角胺(ergotamine) 0.51.0mg, p.o,& 2.0mg舌下&栓剂直肠给药 常用复方制剂 麦角胺咖啡因,治疗,副反应-恶心呕吐周围血管收缩大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死,1. 发作期治疗,（5）曲普坦类： 琥珀酸舒马普坦(Sumatriptan, 英明格) 2550mg, p.o & 6mg皮下注射 佐米普坦(Zolmitriptan，佐米格) 2.55.0mg, p.o,治疗,副反应-恶心呕吐心悸烦躁焦虑等,1. 发作期治疗,恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射) 严重呕吐可给予
17、小剂量奋乃静、氯丙嗪,麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂严重高血压&心脏病患者禁忌,治疗,1. 发作期治疗,偏头痛预防性治疗的目的,增加对急性期治疗的反应,减少功能损害,减轻头痛程度,减少发作频率,偏头痛的预防性治疗,患者的倾向,特殊类型的偏头痛如偏瘫性,急性期治疗无效或有不良反应、禁忌症无法治疗,近3月内,平均每月发作2次或头痛日超过4天,偏头痛预防性治疗的适应症,月经性偏头痛,每周至少使用止痛药物2次以上,偏头痛预防性治疗的药物选择,氟桂利嗪,普萘洛尔,丙戊酸和 托吡酯,阿米替林 百忧解,-受体阻滞剂 心得安(propranolol)520mg, 23次/d; 有效率约50% 小剂量开始逐
18、渐增加, 以心率不60次/min为限,治疗,副反应: 抑郁低血压不能耐受活动阳痿等 禁忌证: 哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史,2. 预防性治疗,(2) 抗抑郁药发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用阿米替林(Amitriptiline)丙咪嗪(Imipramine)舍曲林(Sertraline)氟西汀(Fluoxetine),治疗,阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列腺疾病,2. 预防性治疗,(3) 抗癫痫药 丙戊酸(Valproate)成人400600mg/d, 小剂量开始逐渐加量, 妊娠时禁忌 卡马西平(Carbamazepine) 托吡酯(Topiramate),治疗,2. 预防性治疗,(4) 钙通道拮抗剂 普通型&典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5mg口服, 每晚1次 尼莫地平(nimodipine)2040mg口服, 23次/d 异博定&尼卡地平,治疗,硝苯地平无效,2. 预防性治疗,谢谢,谢谢,
