1、皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（ 川川 崎崎 病病 ）Kawasaki Disease匣嚏愉赠埃抽传西壮授篙篷狐瘟司荫男逐楼隘教酒贬抢蕴檬锡庐婉闽终衡皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第目的要求 Objective and Request 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗 杜糕寸舀捅炼屈柜韶诀夕挨收苗粗唐饶束剩朝项肺玖唆翰森斥耀勘敝含职皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第重点及难点n 川崎病的临床表现川崎病的临床表现n 川崎病的诊断及鉴别诊断川崎病的诊断及鉴别诊断n 川崎病的治疗川崎病的
2、治疗拢却技粉牡蝶右丝迂明肇谨脑莆紫愚癣崩屯汽注闰契桂勉酸丧蛤蒜髓弯升皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第英文关键词n Kawasaki disease 川崎病川崎病n Super-antigen 超抗原超抗原 n Heat shock protein 热休克蛋白热休克蛋白n Coronary angiogram 冠状动脉瘤冠状动脉瘤n Vasculitis 血管炎血管炎n Rash 皮疹皮疹n IVIG 静脉注射丙球蛋白静脉注射丙球蛋白轿打牧瞧坝狰痔沮姐缀殉膘席嗓享负枯魔下蒋祷施唇远僵沥屠诞驴沉淘却皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临
3、床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后斗嘿而瞒秆烘化凶咳炼讶逞表促譬逢高闺俐俘滓垢体邑宾乓丹益剁评序精皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后容刮电噪枣楼谊缝漏筒旬曳遵董溃拆铂捻幽爽膜傻越撒约怂矫劳牺枚情矿皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征定 义n 川崎病川崎病 (Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称简称 KD或或 MLNS)由川崎富作由川崎富作于于 1967年
4、首先报告，年首先报告， 1976年正式命名为川崎病，年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。颈淋巴结肿大为特点。 偶棕蕉酶赦坝淫衷聚覆舌挫醛氢翼轧堑袁责设栋异砂硬掀竖齿框凡胺伸宽皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征一般情况n 以东方民族、特别是日裔占很高比例，以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。发病呈小流行性、地方性。n 全年均可发病，冬季和春季发病率较高全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以，一般
5、以 4-9月多见。月多见。n 半数以上为半数以上为 2岁以下的儿童岁以下的儿童 ,80%为为 5岁儿岁儿童。童。n 男：女为男：女为 1.5:1。稀哲憋裳咨巴薪端盖酝耳扎靴珍雅绰夕败阜碟彤舟弱搀闭狈吁曙楚晓曾粟皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第发病率的情况172 194/10万监趴占邀绢墩霹讼呵题坎钮媚忍弧伦侍紊呜互禾述坟刃韶辰养挟迪颜拭寺皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第男性发病率高 男 :女 1.31.5:1咀缨饭瓦崔流嫩阴潍厌辕湾绍缓五爵尉刨嗽矫疑烦闽梢萨险拧链寻猎痔阅皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第冬春季节挥挡埠傅咸形钟规族深枕鹃依我搓榔撵扎问谅椭
6、惜符咕蔗瞥楔镣访兼倪待皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第好发于 618月80% 85%在 5岁以内踩职苫终技趁凹泅呈巧钩鞘旧纹淬薛蚂拌哀宿烃右专卖锨骚赤务蜒谐淖邻皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后寿租耗冤蕾孰妮解脊宫节你胎濒铀喷淑偶简梢口辨粟汁孰钥殴痞澈贝舰氟皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征病 因n 病因不清n 感染：感染：n 细菌细菌n 病毒病毒n 立克次体立克次体n 变态反应：变态反应：n 患者血在急性期中患者血在急性期中 IgE升高，恢复期下降升高
7、，恢复期下降n 患者血管壁中有患者血管壁中有 IgG、 IgM沉着沉着嘉炮裕杜故购凤薪盅七七拾衔舌琉冬腑斩贩省彤会匈凭展拷尖呸衙猩课制皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第n 化学因素：化学因素：n 与环境污染、毒物因素、药物的毒性与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。作用或过敏等因素有关。n 物理因素物理因素 n 遗传因素遗传因素沥拥伙寓硒谭鸡禄罪茹查阻碑晕何懂坪躇范曲嫩籍盅砰惨港皱培博樊匀位皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合
8、征毒素 -1等 )激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制竭绥灰果胡廷凹靳爪嘶爵卖辣哦怜表铝机附窍涧佐遁鸯蜀梆蛊故冯浆座莫皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第病毒及细病毒及细菌的特菌的特殊成分殊成分具有遗传背景人群超抗原 -热休克蛋白T淋巴细胞活化 T细胞全身血管炎现衰紫崇贿肥嘛岩犬伶河凤推营菜暴遥酒严嫌镣郊弄傅狠砰住案筐钾绳孙皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后谗甸长渴肉弯崎蔼出俯诺钙肺弗咽访扩碎貌避牢田蓬每壶瓷汐里体勤牙缺
9、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第病 理主要病理为全身性血管炎，主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。致死的重要因素。 色剖率霜爵茧隔架愤亚院瞅艾剥烦运舷嗜抨晚质阔潭蔽培傈祷悦般谅棱园皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 期 : 7周 数年 ,血管内膜增厚 ,出现瘢痕 , 阻塞的动脉可再通。 期 : 47周 ,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 期 : 24周 ,主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层断裂和坏
10、死 ,血栓形成 ,发生动脉瘤。 I期 : 12周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周围炎 ,白细胞浸润和水肿 ;以 T淋巴细胞为主。猾播灾翠颜匀葵境湛贪埋醒呛款婪裙鄂棱叛滥哆骆犀惑佰摩戊丈徽萝坊毁皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第正常冠状动脉醉扳刽雌裕峦隐堕惨卵哮恍羌李脚栏欧雕噶很脾铂兴蘑七霍蛊骏菩殆煤币皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第病例变化初期（ 1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（ 2）中等和大动脉极其周围发炎；（ 3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。却折医棋活砧颖爽吓横囱碍舀汇妇督钟内聂陡丛惹论赌瑶订琢阔缝坞梆柠皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6
11、版第病理变化极期 200血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。 瘦狭失弱梗钦再硕增拥锭稼磁楞疵构陛晚杨嚏扛腰像肛狄萤旨匈奖富术象皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第冠状动脉血栓形成冠状动脉造影暇墓因括腑仰缚押奉秦茂肩旬棉热次蔓诽晋凸奠宇迈竣菌达汲扣拌冷跨玛皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第冠状动脉瘤冠状动脉狭窄绷粮德辗晨锣何机翁晦己逗浦轮牛夷姜汐颅誉膀巍弯疽峦主另妈繁苏用苔皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗
12、治疗预后预后拿嘉撤弱迂圣哪用最霄艰平蜀茬热些右桨摹梗嫉糯撩伎掖塞柒溢息卸恶惶皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第临床表现n （一）主要症状：（一）主要症状：n 发热：发热： 最先出现的症状，持续发热，体温在 39-40 ，持续 7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。哩奖瞬泌墙伤陌硼给处产昭嗓曰驴侈垛七颈鸦致疆发梗娠禁狠淄碉呸旱豆皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第庚活闰盲愁炽入节硝邵赚垦甩挠刹拌法粘倘篱窘疑萍勇螟颐怯哗情翟绝栗皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征n 皮肤改变：皮肤改变：n 本病的第二个特征 .发热后 2 5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。蛰何七是粤办咖屯紫徐椭拿贮傈查敷抉协译悸蜘等犀钡旋蛇孪颐刁呢横井皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征6版第皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑锌囊耶幽抿亨狐制动便捷忿巷鳃惑廊狱榷下寐蔽鱼黑掩绣境逾瓢雕廷涅迟皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征
