1、特发性甲状旁腺机能减退症,Idiopathic hypoparathyroidism，IHP） 是由于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少和（或）功能障碍引起的一组临床综合症。,临床表现,手足抽搐 癫痫样发作 肌张力障碍 共济失调 疼痛 等,病理生理,增高的血磷携带钙离子沉积到脑组织， 脑组织发生病理性水潴留小血管通透性增强，钙盐在血管丰富的部位沉积形成脑部钙化,IHP的Drake诊断标准：,无甲状腺手术史或外伤史； 低血钙症、高血磷症、碱性磷酸酶正常； X线检查无佝偻病、骨软化证据； 慢性手足抽搐； 无肾功能不全、慢性腹泻、碱中毒； 无身材矮小、圆脸、断肢畸形。,病例,患者男，74岁，因“痴呆进行
2、性加重7年，右眼睑下垂、口角左歪19小时”入院。患者于入院前7年，出现记忆力下降，后来计算力也逐渐下降，间断出现手足抽搐，行走变慢，性格变得缄默，孤僻，不愿与他人交流。入院前19小时，患者受凉后出现右眼睑下垂，口角左歪，伴口角流涎，就诊于我院。,临床资料,查体：近记忆力下降，计算力下降，表情淡漠，右侧额纹变浅，右眼睑下垂，睑裂4mm，开睑受限，右侧鼻唇沟变浅，口角向左歪斜，舌前三分之二味觉丧失，四肢肌张力略高，肌力级，双侧巴士征（-）。 既往无甲状腺手术病史。,辅助检查,头颅CT提示：双侧小脑，双侧基底节区，双侧放射冠，双侧半卵圆中心钙化（见图1-6）。 血甲状旁腺激素：40.9pg/ml（2
3、30-630 pg/ml） 血钙：1.96mmol/L（2.1-2.6 mmol/L）血磷：1.36mmol/L（1.29-1.94 mmol/L）,诊断,甲状旁腺机能减退 颅脑弥漫钙化周围性面瘫。,治疗,给予补钙 补充维生素D 营养神经 改善循环 面神经阻滞,颅内钙化,生理性钙化在40岁以上的人中间比较常见，多见于丘脑、松果体等部位。 病理性钙化多见于脑炎、脑瘤、脑动脉硬化、脑血管病、甲状旁腺机能减退、原发性基底节钙化（Fahr氏病）、TORCH综合症、脑囊虫病、结节性硬化等。,鉴别诊断：,Fahr氏病：对称性分布，超过800平方毫米；脑血管病：钙化多较局限在血管走形处；,鉴别诊断,炎症：头痛，癫痫，脑膜刺激征或定位体征，脑脊液变化；胶质瘤： “团块状”，颅咽管瘤：“蛋壳”样，脊索瘤：“离心样”,结论：,HP为一种少见疾病，IHP 更为少见，临床工作中应当把思路放宽MRI不等于CT治疗个体化,谢谢！,
