1、毛细胞型星形细胞瘤的影像 诊断全攻略,作者 | 黄聪 来源 | 医学界影像诊断与介入频道,毛细胞型星形细胞瘤 (pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断,概述,是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，生长缓慢，预后良好。 1993年2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形细胞瘤均被列为级星形细胞瘤，具有良性的生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高达95-100，10年生存率为83，20年生存率为85一95，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100。该肿瘤仍有复发
2、的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变这些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶性)毛细胞型星形细胞瘤。,流行病学,国外报道占颅内肿瘤的1.9，国内报道约占颅内肿瘤的1.6。 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10。 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85。 75-85.5的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15岁。男女比例大致相等。,病理,大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节，囊内绝大
3、部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤维。,临床表现,肿瘤的发病部位不同症状不尽相同。 脑积水患者可出现颅内高压症状如头痛、恶心、呕吐等 视神经处肿瘤以视物模糊视物双影等症状为主； 小脑患者可出现椎体外系受损症状， 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作,发病部位,一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结构如视神经、视交叉及脑干等)多见。 好发
4、部位从高到低为：小脑(60)视神经及视交叉(2530)第三脑室旁组织脑干，尢以小脑半球和蚓部多见占42-80。 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑室有密切关系。 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。 脊髓PA较少见,MR表现,分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的信号囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低，有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号均匀或混杂，囊性
5、部分信号可稍高于实性部分也可与其信号相仿。 T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信号，可高于实性部分信号。 DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。,MR表现,增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内
6、皮细胞的紧密连接打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少肓肿瘤细胞浸润,Case1 F,4Y 间断性头痛7月，行走不稳1月,病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），免疫组化：Vimentin（+），GFAP(+)S-100(+).,Case1,Case 2 M 18Y 头痛3+月,Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），伴囊变出血,Case 3 F 30Y 头痛多年,Case 3 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）,Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天,Case 4 病理：毛细胞
7、型星形细胞瘤（WTOI级）,Case 5 M 12Y 头痛,Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）,鉴别诊断,发生于幕下主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤及脉络丛乳头状瘤等 发生鞍上主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、胶质瘤及生殖细胞瘤等 除此之外还应该与单发的囊性转移瘤鉴别,鉴别诊断-血管母细胞瘤,多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛细胞型星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可见流空的血管。 流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿瘤周围出现流空的
8、血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在0.6cm以下并偏离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通常直径在0.7cm以上，并多处于中线位置。,F 23Y 头晕呕吐1月余,病理：血管母细胞瘤,鉴别诊断一髓母细胞瘤 也好发于儿童后颅窝，但年龄较PA患者小，但肿瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似信号不高。囊变少见，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁强化，无壁结节早期易发生脑脊液种植转移.,M 9Y 头晕头痛3天,（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分裂易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、
9、Syn部分弱(+)、Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（）、GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)符合髓母细胞瘤（WTO IV级）,鉴别诊断一室管膜瘤,室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位，常伴有周围脑组织水。 儿童以四脑室最多见，成人多发生于侧脑室，脊髓内的室管膜瘤多见于30-70岁，可累及马尾和终丝。 室管膜瘤多呈不规则形，可有分叶，边界清晰，常伴有钙化灶，囊变区出血较常见，呈“浇铸征” TlWI上表现为等或低信号，T2WI上表现为高信号。 肿瘤强化不均匀，边缘不光整，室管膜瘤的强化没有毛细胞型星形细胞瘤明显。,F 6Y
10、头痛1月,（四脑室）瘤细胞围绕血管呈菊形团样排列或围绕空腔呈室管膜菊形团样排列，部分区域细胞较丰富，可见核分裂像，伴坏死，符合室管膜瘤（WTO II级）,部分区域呈间变型（WTO III级）改变，免疫组化：Vimentin（+）、MGMT(+)、CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67约10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分（-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-),鉴别诊断一脉络丛乳头状瘤,成人及青少年四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三脑室及桥小脑角区(CPA)，CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的C
11、PA肿瘤，但后者少见。其特征性表现是肿瘤位于第四脑室内的正中孔处或经侧孔突至脑桥小脑角区，部分患者可突至枕骨大孔区，与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。CT约25有肿瘤的点片状钙化。MRI的T1加权像为等信号，Y2加权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍强化，但可见小颗粒样不均勺的信号强度,F 9Y 头痛3+月,镜下所见： 瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层或复层规则的柱状上皮细胞，大小较一致，核分裂较罕见，未见坏死。乳头轴心为纤维血管组织 病理诊断： 免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、C
12、gA、EMA、CK5/6均（-）。 (第四脑室占位)结合形态、免疫组化结果及临床所见（部位、年龄），符合脉络丛乳头状瘤。,鉴别诊断一颅咽管瘤,一好发于20岁以前或40岁左右，多位于鞍区，可为实性、囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、MR信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀。必须注意的是85以上颅咽管瘤的瘤体或囊壁可发生钙化，多为沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且临床上经常伴有垂体或下丘脑内分泌异常症状，结合临床如果出现内分泌功能紊乱方面的症状，应高度怀疑为颅咽管瘤。,M 3Y,（鞍区肿物）符合颅咽管瘤，伴钙化。免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血管
13、（+）、CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67约2%（+）、EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。,鉴别诊断一转移瘤,转移瘤好发于老年人一般在50岁以上，少见于40岁以下 瘤体直径相对较大，瘤周水肿并不明显，以轻中度水肿为主,水肿主要位于瘤体内侧小脑髓质部份，呈片状或不规则片状。 边界征是脑转移瘤呈膨胀性生长，与周围脑组织相互推压，从而在转移瘤边缘或最贴近肿瘤的脑组织形成挤压带。平扫T1WI上表现为病灶轮廓光整，边界清晰，周围有低信号间隙。转移瘤实性部分与周围脑实质比呈T2WI呈等、低信号，T2WI等、梢高信号为主，无明显特异性信号改变.,免疫组化
14、：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、EMA、CK5/6均（-）。,F 50Y,Case1毛细胞型星形细胞瘤细胞瘤大囊小结节，结节大，基底宽，T2FLAIR囊液 高信号 见囊壁菲薄强化程度低于。 血管母细胞瘤,Case2血管母细胞瘤大囊小结节，结节小，基底窄。囊液T2FLAIR呈低信号囊壁比毛星厚结节明显强化。,Case3髓母细胞瘤小脑蚓部、囊变少T2Wl信号与脑皮质相等,Case4 室管膜瘤四脑室、不规则形，分叶，边界清晰，常伴有钙化灶，囊变及出血较常见呈浇铸征T2W1信号偏高,总结,病变好发于小脑，并以小脑半球为主，肿瘤以类圆形囊肿伴结节型多见，单纯实性肿物少见，较多伴有囊变坏死区，增强扫描实性部分及壁结节明显强化，囊壁可强化也可不强化；肿瘤边界清楚，周围脑组织水肿较少见。,
