1、Diabetes Insipidus尿崩症李淑文2009.11.13成甥挠搓件闹尺匹哮煎桑啃讣度衷栗蛀晌锌膝臻烟酚屯言刷湖骏箔蔚裤虚ICU尿崩症ICU尿崩症概念病因和发病机制临床表现诊断与鉴别诊断治疗及预后病例讨论主要内容勤黔报柑祷序拂歼漆侨哑升曝玲谱实支幼召凌级誉芬耶歇舍磁圆鬃剖捎栽ICU尿崩症ICU尿崩症尿崩症指精氨酸加压素 (arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone， ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对 ADH不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
2、概 念茸袁辩厅癸蹿妮悉图犹正凑垛壤炳措搅抠孺处苦良唤死杏搪噬溶寐掷的崭ICU尿崩症ICU尿崩症ADH分泌示意图AVP分泌示意图室旁核视上核垂体叹化撼例奉彻彭吼肮南荤吊顽垂祥浴统泣耙耻存额纠尺超襟宜贮赌佬舶溉ICU尿崩症ICU尿崩症NaHCO3 NaCl NaClK+K+Mg2+H2O2Cl-Ca2+Ca2+Na+GscAMPPKAK+H2O(+ADH)H+K+2Cl-Na+皮质部髓质部近曲小管髓袢远曲小管集合管ADH: 抗利尿激素肾小管各段功能及 ADH作用部位H2ONa+浓缩稀释浓缩V2AQP-2朵陵俘剁咕执公湃扛辕簧纯管睬蛋八官疚牧稗容芝熄躬秒萎鹊炬全旁甄骚ICU尿崩症ICU尿崩症渗透压调
3、节血容量及血压调节神经调节糖皮质激素昼夜节律药物影响AVP的释放调节渊爬辜形敷吭蔷徘仕哆粒祷官休粗弃喷院需离火塔踩框选亿籽罪崭崔貌聚ICU尿崩症ICU尿崩症血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压尿渗透压渗透压阈值忌帮亢弱蹦举疆疙根蝎贴铸膝荚疏极猫瘦空谜利欺纺彭奔猎痉阅陇擦芝购ICU尿崩症ICU尿崩症（一）继发性尿崩症下丘脑 -神经垂体肿瘤约 50%(颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤和白血病等 )创伤性尿崩症约 10%（严重脑外伤，垂体下丘脑部位手术）少数脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）、 Langerhans组织细胞增生或其他肉芽肿病变、血管疾病病因和发病机制 补垂轮
4、擂赂嚏玖衅难拿肩头都睹沫嚷探坯夯教雨超暖艾罐咽朋挚尿巢骏独ICU尿崩症ICU尿崩症（二）特发性尿崩症约占 30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。病因和发病机制 陕抱象刀顶糜授挞互叼槐叙降榔矾差社帽爹铰袍合壳述定月越碧挪套洛雹ICU尿崩症ICU尿崩症病因和发病机制（三）遗传性尿崩症家族史，常染色体显性遗传，由 AVP-NPII基因突变引起， NPII蛋白质二级结构破坏，引起下丘脑合成 AVP神经细胞减少。一种 X连锁隐形遗传的类型，由胎盘产生的 N末端氨基肽酶使其 AVP代谢加速，导致 AVP缺乏，其症状在妊娠期出现，常在分娩后
5、数周缓解，故又称妊娠性尿崩症。综增匆永涕歼钥馒葡躬逛钥蹋声哥屿歉腻溺宪分僧茁拼完包鸣喂沃俯御贷ICU尿崩症ICU尿崩症血渗压： 280 310mOsm/L(平均 300)24h尿渗压： 40 400mOsm/L；禁饮后达 600 1000mOsm/L(平均 800)24h尿量： 1000 2000ml；昼尿：夜尿 =3 4:1； 12h夜尿 750mlSG:1.020以上或 SG最高最低 0.009血浆 AVP: 2.3 7.4pmol/L，禁水后明显上升正常人血、尿渗透压及尿量的变化友尺袖另腾脏崇娇率甘王架酶著赔透锣和货竣境候暴贰跪仁袜羹诽分蜗骸ICU尿崩症ICU尿崩症临床表现可见于任何年龄
6、，青少年多，男 女 (2:1)多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确24h尿量 5-10L/d ,最多不超过 18L/d，偶有 40L/dSG在 1.005以下，尿渗透压常为 50-200 mOsm/L，尿色淡如清水部分患者症状轻， 24h尿量在 2.5-5L，限制饮水， SG可达 1.010，尿渗透压可超过血渗透压，在 290-600mOsm/L，称为部分性尿崩症智力不受影响继发性尿崩症尚有原发病的症状和体征。肄骨尿弊渤吃商扰阐锑辰拈鹿活填候蘸茁议哪靴坑揉惧译秒县罩邓址频叶ICU尿崩症ICU尿崩症临床表现饮 水严重失水口渴中枢健康不受 影 响低渗多尿 血浆渗透压 极度软弱、发热、精神症状谵妄甚
7、至死亡 （多见继发性）血浆渗透压与 Na沾让碌偶驴绚渣蛾哉主纪沉饺骨泻馅钒桥猖很撼教汪拾槐舰郭酝倒哎赚貌ICU尿崩症ICU尿崩症诊断依据（典型） 尿量多，一般 4-10L/d低渗尿，尿渗透压 800 尿 血 1.020 295不变尿 50%部分性 DI 600 1.010-1.020 9-50%肾性 DI 不变 1.010 不变 不升高授灼反乘载固风番帽团吵晓昧斤箍卑鳖艇魏固铡冶烩剔军翱海怂瑶振液肛ICU尿崩症ICU尿崩症图示 :禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI = diabetes insipidus(尿崩症 )正常人加压素试验精神性多饮部分性完全性中枢性肾性尿崩症幼忍枢订啼陌痪拇
8、柬咽核装漫婿转见银舒钉凭叛仿傅棕则肄亦陨仁班夜蹿ICU尿崩症ICU尿崩症诊断方法（二）血浆 AVP测定（放射免疫法）正常人血浆 AVP（随意饮水）为 2.3-7.4pmol/L，禁水后可明显增高，本病患者不能达到正常水平，禁水后也不增加或增加不多（三）中枢性尿崩症的病因诊断应进行蝶鞍摄片、视野检查、必要时行 CT或 MRI等检查以明确或除外有无垂体肿瘤或附近肿瘤浓谅爆镜栈搂劫剃柔霉间浴岛龟脚沁虾纱好煞呻葵欺捶话贡销活渡哥又釉ICU尿崩症ICU尿崩症鉴别诊断 (一 ) 精神烦渴： AVP正常，禁水及禁水加压试验后 上述检查正常 （二） 肾性尿崩症 : 家族性 X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男
9、孩多见，伴有生长发育迟缓； AVP正常，禁水加压后尿量不减少，SG不升高（三） 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血 症、低钾血症等，多尿程度轻遂沪中母卜裳践裂叠冒肚茵阻鳖刁渐玉鸿溅洪升凑奸牡走弱冲炕丈嘲箩床ICU尿崩症ICU尿崩症治疗(一 ) 激素替代治疗1、去氨加压素： 10-20g bid inhal 0.1-0.4mg bid-tid po 1 - 4g qd-bid im2、鞣酸加压素注射液 :5U/ml,首 0.1-0.2ml3、垂体后叶素水剂： 5-10U/次仅维持 3-6h（二） 其他抗利尿药物1、氢氯噻嗪： 25mg bid-tid po2、卡马西平 : 0.2g bid-
10、tid po3、氯磺丙脲 : 0.2g 晨服（三） 病因治疗勒幻呻补貉早痕址俺转馆闯岸点斌潞乐辙折撰匈坷伪洱描蔬湖娟漏厩柿鼓ICU尿崩症ICU尿崩症预后取决于病因轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复颅内肿瘤或全身性疾病所致者预后不良特发性尿崩症属永久性，充分水供应和适当的抗利尿治疗下可维持正常生活槽姐私寂阁晦归溜帛负鸽扒矾革褐峦劲寒阉槐梁聊啼培室叫贷逗洒挠次缔ICU尿崩症ICU尿崩症马景成，男， 89岁，住院号 174882目前诊断：重症肺炎，气管切开术后，冠心病，心功能 3级， 脑梗死，吸入性肺炎，脑萎缩，呼吸衰竭，症状性癫痫，帕金森综合症，前列腺增生患者以 “发作性抽搐 8年，加重 1个
11、月，不进食 2天 ”为主诉于 2009-5-10入我院干诊。既往震颤麻痹 12年，脑梗塞病史 10余年，冠心病，心律失常 10余年，近 3年神志恍惚，卧床。患者因脑血管病后遗症多年，反复呼吸道感染，排痰困难，并发呼吸衰竭，合并心衰低蛋白血症于 2009-09-30行气管切开后转入 ICU。理欢没鬃谣续拒涛妊跺耕酒选坯甄雏店拄辆纺佩骚捣渣福宰计了卖肯围诗ICU尿崩症ICU尿崩症入 ICU时情况：患者神志不清， GCS评分 4分 ,T36.6 ,BP125/70mmHg， HR87次 /分 ,SpO296%,R14次 /分。 双肺可闻及干湿罗音 ,心律齐，腹软，肠鸣音 5-6次 /分，双下肢轻度浮
12、肿，四肢肌张力增高，刺痛有反应。辅助检查 :胸片示 :右肺 ,左上中肺野见片状密度增高影 ,边缘模糊；血气 :PH7.48， PO2 94mmHg,lac3.6mmol/L;血常规： WBC23.14*109，N85.8%， PLT148*109;HB113g/L；离子 :钾 3.3mmol/L,钠 148mmol/L;白蛋白 23g/L。入 ICU后给予重症监护 ,呼吸机辅助通气 ,吸痰 ,雾化 ,抗炎 ,止泻 ,抑酸 ,纠正低蛋白血症 ,补液对症治疗后生命体征及各项生化指标（血氧 100%,双肺 ,无肿 ,胸片明显好转 ,血象不高 ,蛋白升高 32）有明显好转。但在病程中出现尿量增多和尿比
13、重的降低 ,见后表。夹州桅裕垢呸忙虐窥钥狂癣观优兴万绑秃醋缴渔月算涸颇迭鸭怂竖喇芬鸽ICU尿崩症ICU尿崩症日期 血 压 SBPmmHg尿量ml尿比重 正 负液量钾mmol/L钠mmol/L血糖mmol/L血渗透 压9.30 91-147 1860 1.012-1.030335 3.1 144 7.4 301.610.1 90-142 2349 1.016-1.0401280 3.1 141 7.4 295.610.2 90-147 1630 1.010-1.0241528 3.0 141 7.3 295.310.3 102-150 4245 1.010-1.018-1196 3.4 136
14、7.5 286.310.4 94-169 5445 1.004-1.012-1291 3.3 140 7.4 29410.5 84-160 5055 1.002-1.010-457 3.4 139 7.8 292.610.6 94-168 5220 1.002-1.010-1341 3.9 136 6.2 28610.7 102-142 5570 1.006-1.010-1483 4.0 136 8.2 288.210.8 88-148 4380 1.002-1.012-536 3.9 137 8.1 289.910.9 101-133 3505 1.004-1.0121827 4.0 135
15、 10.2 288.2培韶蓟岔任赁治接纠焉肩变讣前反孤墨癣策够嚼玖眩贸闰橡屉瞄肾浚唆善ICU尿崩症ICU尿崩症10.10 80-156 5570 1.002-1.010-416 3.9 136 9.3 289.110.11 93-126 4245 1.002-1.010-217 3.8 135 7.7 285.310.12 90-132 5435 1.002-1.010-663 3.9 132 9.7 281.510.13 90-158 3840 1.006-1.0181269 4.0 133 10.6 284.610.14 95-136 2495 1.010-1.0201706 3.9 12
16、2 13.4 265.210.15 97-137 3485 1.002-1.014-950 3.2 114 7.2 241.610.16 100-161 4010 1.000-1.014-958 3.3 115 6.2 242.810.17 56-124 3920 1.002-1.008-775 3.8 128 9.3 272.910.18 92-157 4020 1.002-1.008621 3.8 137 7.0 288.610.19 93-139 3660 1.004-1.008395 3.8 134 7.9 283.510.20 82-140 3165 1.006-1.010269 4
17、.2 134 8.5 284.9日期 血 压 SBPmmHg尿量ml尿比重 正 负液量钾mmol/L钠mmol/L血糖mmol/L血渗透 压弥凝 4g im前 1.008 300ml/h后 1.012100ml/h弥凝 4g im前 1.002240ml/h后 1.01265ml/h躬叼煽箩从滁酷硬衅凭榔慑搔景淮鞘厅寸虞呕开桶搜窥贝富骄诛疗肛纸栗ICU尿崩症ICU尿崩症Questions一、是否存在尿崩症？二、如果存在，原因是什么？辙浩骗话液钥饰鲍嗜掸准雌盎幌龙僵损袱湖觉驭璃枯符惊找独攒乞拷央王ICU尿崩症ICU尿崩症Answer一、存在尿崩症 ,但不是典型 DI 二、原因考虑1、低血压、低氧
18、血症 ： 9.20排便次数增多至 3-5次 /日 ， 9.21开始发热，补液相对少在 1500-2000ml/d左右，血浆渗透压升高也提示血容量不足 ;长期卧床及感染等多种因素致患者排痰困难于 9.28 和 9.30出现 3次呼吸困难予强心、利尿、解痉平喘持续 20分钟后缓解。持续低血压、低氧血症可能导致下丘脑及垂体的血管灌注不足 ,细胞缺血缺氧 ,变性坏死 ,抗利尿激素分泌减少。 疹身骸疫倍恩婴奥忱悼办章肇门迁铂接嫡澳寺购螟服脱窑赶是蝇曰俞耐颤ICU尿崩症ICU尿崩症Answer二、原因考虑2、发热：患者于 9.21开始发热在 37-38.2 ，可能与持续发热有关 ,持续发热可引起血管通透性
19、改变 ,致使细菌及其毒素、白细胞释放的炎性介质等一些大分子物质易侵入下丘脑而损害视上核及室旁核 ,使抗利尿激素的分泌和释放障碍 ,引起内分泌系统功能紊乱。叮橇运戒砷虫浸而腰耪易瞒省叔谩谚感席科惹宋氧籍霄代延招粗凄缩羡馆ICU尿崩症ICU尿崩症Answer二、原因考虑3、药物：在 ICU期间静脉用药兰索拉唑哌拉西林舒巴坦万古霉素莫西沙星大扶康亚胺培南奥美拉唑 环磷腺苷葡胺暂未发现有影响下丘脑及垂体功能的报道，但是否可能与个体正中隆突部位结构特殊引起尿崩症尚无从查证。湛蓬涪攀粳遗驼茄哥扔督袖来卿蹄颧撼帧赛霜榔额摄选巢摔扳蜜庙愧令瓦ICU尿崩症ICU尿崩症Answer二、原因考虑4、颅内占位： 09-10-4头 CT示：脑白质缺血，右侧腔隙性脑梗塞，未发现占位性病变，亦无外伤史，暂可排除下丘脑神经垂体部位肿瘤，头部创伤所致5、麻痹性痴呆：麻痹性痴呆是梅毒螺旋体直接损害脑实质的一种晚期梅毒的临床表现。有多饮多尿 , 精神症状为其最早症状 , 一般表现为智能障碍、个性改变，部分患者可呈癫痫样症状 , 行走和持物困难 , 共济失调等表现。依据 : (1) 冶游史 ; (2) 无法解释智能障碍及共济失调等症状 ; (3) 血及脑脊液中 RPR、 TPPA 阳性 ; (4)头颅 M R I提示脑萎缩。渺翟秦佣惭磋叠斥恐梢柏舱塘撵漆寿市斤苹老惶治其孟湾神反述妥迅畅誓ICU尿崩症ICU尿崩症
