1、肾三-刘学永,过敏性紫癜性肾炎,过敏性紫癜之概 念,以过敏性系统性小血管炎为主要病变。 是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。 冬春夏，男女。 肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APN或HSPN）是HSP最严重的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小球疾病。,过敏性紫癜之病 因,1) 感染：细菌、病毒、寄生虫等。 2) 药物：抗生素、磺胺类等。 3) 食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。 4) 其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。,尚未完全清楚， 病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：,过敏性紫癜之发 病 机 制,环境,免疫异常,遗传,发病,发病机制,未明确的感染原或过敏原,具有遗传背
2、景的个体,机体异常免疫应答 （激发B细胞克隆增殖）,导致IgA介导的 系统性免疫性血管炎,过敏性紫癜之基本的病理变化：,急性、弥漫性、无菌性 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 （包括微动、静脉，毛细血管）,1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死,2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死,3.肾脏： 1) 系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）,2) 不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主） 3) IgA沉积,过敏性紫癜之临 床 表 现,（一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于： 四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现，,初
3、起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿； 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。,（二）消化道症状,反复的阵发性腹痛 （症状剧、体征轻）可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,（三）关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症,（四）肾脏症状,常在病程1月内出现，症状轻重不一 可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿 少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒
4、症 （肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）,（五）其他,偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,紫癜性肾炎,HSPN标准,诊断紫癜性肾炎的标准：只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。,(1)孤立性血尿型 (2)孤立性蛋白尿型 (3)血尿和蛋白尿型 (4)急性肾炎型 (5)肾病综合征型 (6)急进性肾炎型 (7)慢性肾炎型,HSPN临床分型,轻型：临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿， 通常无高血压及肾功能损害。,中型： 临床表现:介于轻和重之间 肉
5、眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白 ， 伴有高血压， 伴有轻度肾功能损害。,重型： 临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。,病理分类法,级: 微小病变 级: 单纯系膜增生 级: 系膜增生伴新月体形成(75%, 或膜增生肾炎改变。 II-V级中根据系膜病变范围可分为 a局灶性、b弥漫性,实验室检查,血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高,诊断和鉴别诊断,典型病例
6、诊断不难皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别,治 疗,无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定： 感染、药物、食物、环境） 对症治疗 1) 皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂 2)H2受体阻滞剂 ：西咪替丁 急性期:23mg/Kg.次 ivggt q46h 疗程3天 缓解期:20-30mg/kg.d po q6-8h 3)消化道出血禁食，腹痛可解痉 4)潘生丁：35mg/Kg.d(max25mg tid; po) 5) 大剂量VitC：改善血管通透性，0.1 tid po,6）抗凝治疗：肝素钠1
7、20-150U/kg, ivgtt,qd5天 7) 肾上腺皮质激素: 指征： 有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kgd po，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用； 表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不短于8周； 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗 激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天,治 疗,HSPN治疗,中华儿科杂志， 2009,47(12),肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能
8、早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。,预后一般良好，部分病例有复发倾向。 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。 病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上。 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。 对病程中出现尿检异常的患儿则应延长 随访时间，建议至少随访35年。,预 后,我院对于急性肾炎的治疗特点：,口服药：肾康系列药物为主 静点药：黄芪注射液、香丹注射液等益气活血类复方液体； 对症治疗：包括抗过敏治疗、降压、利尿、纠正水电解质失衡、纠正酸碱失衡等 适当安排外治。,2011-6-3,Thank You !,
