1、肾脏良性肿瘤,大同大学附属医院泌尿外科 宫文宇,肾脏良性肿瘤,可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、平滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为； 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状或者出血而就诊。,肾脏良性肿瘤,肾脏良性肿瘤的发现机率有不断增高趋势：原因：B超和CT在无症状人群中的广泛应用肾脏小肿瘤的发现比例不断增加。 怀疑为肾癌（Renal cell carcinoma,RCC）的肿瘤中大约有10最终证实为良性 ；,Russo P.Semin Oncol 2000;27:160,肾脏占位性病变的鉴别诊断分类,良性肿瘤,腺瘤嗜酸细胞瘤血管平滑肌脂肪瘤后肾组织腺瘤（Meta
2、nephric adenoma）囊性肾瘤上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK）平滑肌瘤肾素瘤其它间质起源肿瘤,良性肾肿瘤,最常见的为：腺瘤嗜酸细胞瘤血管平滑肌脂肪瘤 近些年来又增加了两种新的类型：后肾组织腺瘤上皮间质混合性肿瘤 有关肾脏良性肿瘤的组织病理来源问题还在不断进展。,囊性病变,单纯性囊肿 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型） 高度复杂性肾囊肿（BosniakIII型） 囊性肾癌 （BosniakIV型),Bosniak MA.Radiol 1986;158:1,单纯和复杂性肾囊肿的Bosniak 分类,轻度复杂性肾
3、囊肿（Bosniak II型）,多为良性，可以随访观察。 出血性囊肿在CT上为高密度，属BosniakII型范畴如果囊肿直径3cm，圆形，囊壁光滑而且注射造影剂后无强化则考虑为良性。如果不符合上述标准则其为恶性的危险有所增高。 更复杂的肾脏囊肿性病变：因其为恶性的风险很高需要接受手术切除。,Koga S, et al.BJU Int 2000;86:607,肾脏腺瘤,多发生于肾皮质 绝大多数为实性， 25为多中心病变 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1（ Tosaka 对40,000例成人超声筛查结果 ） 尸检发生率为723,Tosaka A,et al.J Urol 1990;144:109
4、7,肾脏腺瘤,男:女3:1 发病与吸烟有一定关联 在von-Hippel-Lindau综合征以及终末期肾衰获得性囊性肾病患者中更常见 一组尸检报告显示：在43例血液透析的肾肿瘤患者有25为良性乳头型腺瘤。,Ishikawa I, et al.Histopathol.1993;22:135,病理诊断上的争议,腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征 与RCC在组织学上有很多相似性 无论是光镜病理、超微结构还是免疫组化都无法将两者区分开来 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似， 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质小肿瘤的恶性潜能。 同一病理起源，可能为初期的RCC,肾脏腺
5、瘤诊断,在尸检结果中病理学家很乐于作出肾腺瘤的诊断，但在手术切除或穿刺活检标本中腺瘤的诊断率明显降低。 肿瘤大小曾经作为腺瘤诊断的重要依据，即“Bell 法则”。 Bell报告38例3cm的肿瘤中则有70例发生转移。因此认为3cm的肾肿瘤可能为良性，提示肾脏腺瘤可能 又有报告显示在62例3cm的肾肿瘤中有3例（4.8）发生转移 。即小肾脏肿瘤中有5的转移率,Bell E.J Urol 1938;39:238,肾脏腺瘤诊断,然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小来帮助作出肾腺瘤诊断，如细胞核分级为I级，体积1cm则考虑为腺瘤。如果肿瘤体积大、具有透明细胞成分或者细胞有不典型增生则不能诊断为肾腺瘤
6、。,治疗,诊断还存在争议 所有的肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能。 治疗：手术 肾部分切除 消融治疗,肾脏嗜酸细胞瘤,Klein 和Valensi在1976年报告了13例肾脏嗜酸细胞瘤 。 占所有肾脏实质肿瘤的37 双侧或多病灶病为314 5883为偶然发现 男:女23:1 发病高峰年龄4060岁,Klein MJ. et al.Cancer 1976;38:906,肾脏嗜酸细胞瘤,大多数为散发病例，也有明确家族性聚集发病现象 Weirich近期报告了5个家族性肾嗜酸细胞瘤家系，其特征为双侧、多病灶发病倾向增加和发病年龄提前 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪（1120）和出血（2030）等。,W
7、eirich G, et al.J Urol 1998:160;335.,嗜酸细胞瘤病理特征,手术切除标本:境界清晰、质地均一 33%50%有卫星状中央瘢痕表现 光镜：为均一的多角形或圆形细胞，胞浆中含有丰富的嗜酸性颗粒 16的病例中可以观察到核分裂相。,细胞遗传学特征,第1对和”Y”染色体缺失，染色体14q杂合性缺失以及11q13重排 与RCC的各种亚型都有显著区别 只与嫌色RCC有部分重叠,组织过渡性表现,因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端肾小管（集合管），故在组织学上具有一定程度的共性 可以存在组织过渡性表现，称为Burt-Hogg Dube 综合征，患者表现为同时发生肾嗜酸细胞瘤和
8、嫌色RCC，伴有特征性皮肤病变。,嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断,绝大多数嗜酸细胞瘤都不能通过临床或影像学方法与RCC进行鉴别 嗜酸细胞瘤和RCC也可以在同一病灶中或者同一肾脏中共存，报告两者共存的病例占732,嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断,CT：可以表现为具有中央星状瘢痕 血管造影：可表现为轮辐状血管结构 MRI T1像：表现为均质低信号肿瘤，而典型RCC则为中至高信号不均质肿瘤 穿刺活检：对术前诊断具有一定意义免疫组化： CD7、CD14、CD20，组织蛋白酶H染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征。,嗜酸细胞瘤,轮辐状血管结构,钙化和中央星状瘢痕,治疗,术前很难明确嗜酸细胞瘤的诊断 根据肿瘤的具体情况积极
9、的行肾切除、肾部分切除或热疗 对家族性嗜酸细胞瘤患者选择保留肾单位手术尤其重要 嗜酸细胞瘤特性：良性病程、多中心、双侧病变机会大以及复发率高（413），,肾脏血管平滑肌脂肪瘤,请参考以下文献： 薛兆英,刘平,潘柏年,等.肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志,1998, 19:287-289. 何志嵩, 张晓春, 周利群,等肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗(附72例报告)。中华泌尿外科杂志, 2002 .23：135-137,平滑肌瘤,临床病例很少 Stiner在1990年总结了30例 国内：7例 泌尿所3例，其它医院4例。 本所1950年至2003年共收治包括肾盂癌在内的肾肿瘤17
10、00例，其中良性肾肿瘤103例。 同期收治肾脏平滑肌瘤3例，占肾肿瘤的0.18%，占肾良性肿瘤的2.91%。 尸检报告发生率达4.25.2 在肾脏良性肿瘤中所占比例有逐渐增高趋势,Steiner M, et al. J Urol 1990;143:994.,平滑肌瘤,Stiner在1990年总结了30例肾脏平滑肌瘤肿瘤平均直径为12.3cm，最大为57cm；患者平均年龄为42岁，女性占66。 73的肿瘤为实性，17肿瘤伴出血， 20不规则钙化 最常见的部位为：肾皮质53肾包膜占37，经常认为是肾包膜肿瘤肾盂为10,Steiner M, et al. J Urol 1990;143:994.,国
11、内病例,男3例，女4例。 年龄2455岁，平均43.1岁。 肿瘤大小0.8cm-8.0cm,平均4.4cm 右侧6例，左侧1例。 临床表现：患侧腰痛3例，无痛性肉眼血尿1例，体检发现3例,国内病例,肿瘤位于肾皮质3例，肾包膜1例，肾窦1例，肾盏粘膜下1例，肾囊肿壁1例 术前诊断：7例患者中6例诊为肾癌，1例考虑良性肾肿瘤可能 治疗：5例行肾脏切除术，2例行保留肾脏手术,平滑肌瘤病理特征,光镜：肿瘤细胞似平滑肌细胞，细胞为梭形，排列呈长束，纵横交错作编织状。 核分裂像罕见或无，此项是与平滑肌肉瘤鉴别的关键，如核分裂像5/10HPF,则应考虑为平滑肌肉瘤。 免疫组化：至少呈现一种肌肉标记物阳性如S
12、MA或结蛋白（Desmin）等。,平滑肌瘤鉴别诊断,可以表现为囊性、实性或囊实性，在临床表现和影像学检查上都无特异性,不易与平滑肌肉瘤或RCC相鉴别 CT诊断价值相对较大，软组织密度实性肿瘤，有中度强化。 病变与周围组织界限清楚； 没有肾外侵润或转移表现； 病变位于肾包膜、肾包膜下或肾盂。,平滑肌瘤治疗,手术是治疗和诊断的唯一方法 根据肿瘤的大小和生长部位选择适宜的手术方式 手术切除后预后良好,肾素瘤（肾球旁细胞瘤）,Robertson在1967年首先报告 2001年总结文献发现已超过65例。 发病平均年龄为24岁 男:女1:2 起源于肾小球旁器（Juxtaglomerular apparat
13、us）的血管组织（血管外皮细胞，故又称血管外皮细胞瘤）因此肾素瘤免疫组化染色显示VIII因子及相关抗原强阳性,肾素瘤,绝大多数肾素瘤体积小于4cm 实性，包膜完整 电镜下特征性表现为含有肾素原体的菱形颗粒 Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示为少血管（9/9例）,Dunnick NR et al.Radiol 1983;147:321.,肾素瘤诊断,临床症状：高血压、头痛、多饮、多尿、夜尿以及神经肌肉症状。 内分泌及生化检查：血浆肾素、醛固酮水平升高以及血钾降低。 分侧取肾静脉血测定肾素水平对肿瘤定位有一定意义。 对于血浆肾素活性明显增高的高血压患者，如果排除肾动脉狭窄，就应该考虑肾
14、素瘤的诊断。 术前可通过穿刺活检明确肾素瘤诊断,治疗,手术：肾切除或肾部分切除 迄今为止，还没有局部复发或转移的报告 有近10患者在手术后其血压仍然偏高； 可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变有关,后肾组织腺瘤 （Metanephric adenoma，MA）,1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤。 该肿瘤虽然多具有临床症状且肿瘤体积较大但病程为良性。 在组织学特征上显示出与“Wilms”瘤有一定关联，故命名为后肾组织腺瘤,50例后肾组织腺瘤总结（Davis）,男:女2:1 发病年龄多为5060岁，但年龄跨度很大，从15个月到83岁均有报告。 肿瘤的平均直径5.5cm 所有的病例都
15、为单侧病变，绝大多数为单一病灶 绝大多数肿瘤境界清晰，但出血和坏死现象很常见 22例（44）以腹部疼痛、肉眼血尿或肿块就诊 6例患者（12）伴有红细胞增多症，手术后消失。 临床表现均为良性病程,Davis CJ,et al.Am J Surg Pathol 1995:19:1101,后肾组织腺瘤组织学特征,光镜：MA细胞排列紧密，高度嗜碱性上皮细胞形成腺泡样、管状或乳头状结构。许多病例中的细胞形态与“Wilms”瘤相似 免疫组化特征与儿童或成人“Wilms”瘤以及生肾嵴组织非常相似“Wilms”瘤蛋白（WT1）和CD57强阳性CD56和结蛋白（Desmin）阴性 提示MA的组织来源与“Wilm
16、s”瘤可能相同,后肾组织腺瘤鉴别,但很难完全对MA及成人“Wilms”瘤进行鉴别，细胞形态单一、核分裂像少见以及缺少芽基再生有助于MA的诊断 WT基因区（11p13）和乳头型RCC基因区(17q21.32) 等位基因并没有发生变化 2p13等位基因发生改变：见于5 6的MA 明显区别于其它肾脏肿瘤的特有遗传学表现 提示MA为一种具有显著特性的独立病种。,Pesti T. et al.Hum Pathol 2001;32:101.,后肾组织腺瘤,鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前确定诊断，以及临床病例少见，MA目前还是一种病理诊断。 几乎所有MA患者均需接受手术治疗。,囊性肾瘤,发生于肾脏的
17、复杂性囊性病变，曾称为多房性囊性肾瘤。 手术前属于典型的BosniskIII型囊肿范畴。 但其具有特征性组织学类型。 临床表现为良性病程 病变通常境界清晰，包膜完整，经常占据肾脏某一极,囊性肾瘤 年龄分布为双峰,第1个发病高峰年龄为23岁 在儿童中，囊性肾瘤多见于男性 绝大多数患儿以无痛性腹部包块就诊,第2个发病高峰见于5070岁 在成人中女性患者多见 而成人多以腹部疼痛或血尿就诊,囊性肾瘤 影像学表现,CT：都为多房性，属BosniskIII型或IV型囊肿 血管造影：少血管或无血管病变 CT或MRI增强扫描：纤维间隔有强化表现并不少见。 有报告显示弧形钙化或者病变突入肾盂引起集合系统梗阻提示
18、囊性肾瘤可能 但最终还需病理来证实。,囊性 肾瘤,囊性肾瘤,囊性肾瘤与成人囊性RCC或儿童囊性“Wilms”瘤很难鉴别 绝大多数患者都接受外科手术治疗 Castillo报告的29例囊性肾瘤中有24例接受了肾脏部分切除术，平均随访39个月，没有局部复发的病例，进一步证实囊性肾瘤为良性病变,Castillo OA, et al.Urology1991;37:156,肾脏上皮间质混合性肿瘤,肾脏上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK）近期被认为是一种良性肾肿瘤，该肿瘤的各种特征受到广泛关注 含有上皮和间质两种成
19、分 可以为实性或者囊性,肾脏上皮间质混合性肿瘤,间质成分为梭形细胞 排列成瘢痕样纤维组织，或者呈编织样，类似平滑肌瘤 梭形细胞免疫组化染色表现为结蛋白（Desmin）和 平滑肌肌动蛋白（Actin）强阳性。,上皮成分分布于梭形细胞之间 偶尔有嗜碱细胞排列成大囊泡样结构。,肾脏上皮间质混合性肿瘤,以前报告的成人中胚层肾瘤（Mesoblastic nephroma）和囊性错构瘤现在看来实际上大都为MESTK MESTK缺乏中胚层肾瘤的典型遗传学改变 中胚层肾瘤几乎都发生于婴幼儿，而且没有女性发病率高的现象 因此“成人中胚层肾瘤”的名称可能要被废弃,肾脏上皮间质混合性肿瘤,主要发生于围绝经期女性 而
20、且很大一部分患者都接受了雌激素治疗 Adsay的报告中唯一的1例男性患者也在接受长期的GnRH激动剂和己烯雌酚治疗 免疫组化结果显示许多MESTK都表达雌激素和/或孕激素受体。 提示体内激素水平在MESTK的发病机制中起着非常重要的作用,12例MESTK报告（Adsay）,MESTK发病年龄范围：3171岁，平均56岁。 12例中有6例以疼痛、血尿或感染症状就诊，其余患者为偶发病例。 所有12例患者都接受了根治性肾切除术 平均随访49个月后没有肿瘤复发病例 其它文献报告也支持MESTK为良性肿瘤。,Adsay NV, et al.Am J Surg Pathol 2000;24:958,其它肾
21、脏良性肿瘤,纤维瘤 淋巴管瘤 以及脂肪瘤等,良性肿瘤典型组织学特征： A=肾腺瘤 B=嗜酸细胞瘤 C=嗜酸细胞瘤电镜 D=错构瘤 E=后肾组织腺瘤,典型病例,女，30岁 因”左腰痛伴尿频、尿急、尿痛，行B超检查发现右肾肿瘤2周”入院 B超：右肾中下极外侧缘实质部位可见一2.11.4cm大小椭圆形中等回声结构与正常肾实质无明显界限，向肾外突出 。,CT：平扫48HU，增强106HU,典型病例,术前诊断：右肾良性肿瘤，右肾癌不除外 行右肾部分切除术 大体标本：肿瘤直径2.0cm，包膜完整，切面灰白色，均质，编织状 术后病理：肾平滑肌瘤。免疫组化Vimentin (+)、SMA(+)、AE1/AE3(-)，不同部位切片均未找到脂肪成分。,肿瘤切除标本,结论,肾脏良性肿瘤临床并不少见，熟悉其诊断和处理方法非常有必要 单纯性肾囊肿、轻度复杂性囊肿以及血管平滑肌脂肪瘤可以通过影像学检查明确诊断，而且大多数仅需随访观察 嗜酸细胞瘤和囊性肾瘤在术前很难与肾癌鉴别开，需病理分析才能确定诊断,结论,肾脏腺瘤还具有争议，不易确定其恶性潜能 有多种肾脏良性肿瘤类型多发于女性，因此对于以肾脏肿瘤就诊的年轻女性（45岁）患者，应该加以注意。,结论,肾脏穿刺活检鉴别良恶性肿瘤不可靠 但随着各种肾脏肿瘤分子遗传学特征的进一步明确，穿刺活检的诊断价值将会不断改善。,Thank You,
