1、二、女性生殖器官发育异常,重者影响生育或无生育功能； 轻者不影响生育，终身不被发现。,胚胎发育过程中 ，异常因素可导致发育异常。常见的生殖器 官发育异常有： 正常管道形成受阻所致异常：处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁； 副中肾管衍化物发育不全所致异常：无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫； 副中肾管衍化物融合障碍所致异常：双子宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔子宫。,一、处女膜闭锁处女膜闭锁（imperforate hymen）又称无孔处女膜，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。,输卵管,子宫隔,尿生殖窦,子宫腔,阴道板,子宫腔,子宫颈,阴道,处女膜,子宫和阴道的形成,处
2、女膜闭锁（青春期前未发病）,处女膜,处女膜闭锁（青春期后发病，子宫腔和阴道积血）,阴道积血,子宫腔积血,处女膜,临床表现：新生儿期多无症状。初潮时经血无法经阴道排出，多次月经来潮后，出现逐渐加剧的周期性腹痛，但无经血排出。,妇科检查:处女膜向外凸，表面呈紫蓝色，无阴道开口。 肛诊：阴道内有球状包块向直肠突出 B超：子宫及阴道内有积液。 治疗：骶管麻醉下行处女膜切开术。术后应用抗感染药物。,二、阴道发育异常1、先天性无阴道（congenital of vagina）为双侧副中肾管发育不全。故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。,临床表现：青春期后无月经来朝，或婚后
3、性交困难。 检查：无阴道口 或仅在阴道外口处有一浅凹。 肛诊：无子宫 B超：无子宫 治疗：婚前行人工阴道成形术 或机械扩张法,2、阴道闭锁（atresia of vagina）为尿生殖窦未形成阴道下段。,输卵管,子宫隔,尿生殖窦,子宫腔,阴道板,子宫腔,子宫颈,阴道,处女膜,子宫和阴道的形成,症状：与处女膜闭锁相似。 检查：无阴道口，闭锁位于阴道下段，长2-3cm，颜色正常，上方为正常阴道。肛诊：扪及自直肠凸向阴道的积血包块，,治疗：手术切开闭锁段的阴道，术后定期扩张阴道。,3、阴道横隔（transverse vaginal septum）为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分
4、贯通所致。多位于中上段交界处 治疗：将横隔切开、切除。,4、阴道纵隔（logitudinal vaginal septum）为双侧副中肾管会合后，中隔未消失或未完全消失所致。 完全纵隔 形成双阴道,常合并双宫颈、双子宫。,始基子宫,正常的卵巢,输卵管,腹膜皱折,阴道板 （无阴道）,先天性无阴道,阴道闭锁,闭锁段,阴道横隔,不全横隔 （上段）,完全横隔 （中段和下段）,阴道纵隔,四、子宫未发育或发育不全1、先天性无子宫（congenital absence of uterus）系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢和第二性征正常。,2、始基子宫（primordial ute
5、rus）又叫痕迹子宫，系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。多无阴道，子宫极小，无宫腔。,3、子宫发育不良（hypoplasia of uterus）又叫幼稚子宫（infantile uterus）系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1：1或2：3，经量极少。无生育。可行雌-孕激素序贯疗法。,五、子宫发育异常,1、双 子宫：因两侧中肾管完全未融合各形成一套内生殖器。 2、双角子宫和鞍状子宫：因宫底部融合不全而呈双角称双角子 宫；轻度者仅宫底稍下陷而呈鞍状者，称鞍状子宫。 3、中隔子宫：因两侧副中肾管融合不全，可在宫腔内形成中 隔，有完全和不完全中隔两种。 4、单角子宫：仅一侧副中肾
6、管发育，对妊娠影响较大。 5、残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。,临床表现：主要是月经异常，痛经，青春期第二性征发育异常，性交困难，不孕、早产、流产。诊断：主要靠B超，子宫输卵管碘油造影，宫腔镜及腹腔镜。治疗：应根据情况，如无症状不影响生育和性交可不治疗，但应注意避孕方法的选择。,常见类型有： 1、双子宫（uterus didephys）系两侧副中肾管完全未融合，各自形成子宫、宫颈和阴道。每侧子宫均有附件。 临床无症状，多在人工流产、产前检查或分娩时发现。,双子宫双阴道,双子宫单阴道,2、双角子宫（uterus bicornis）和鞍状子宫（saddle form uterus）
7、系宫底部融合不全而呈双角。轻者称鞍状子宫； 临床多无症状，妊娠时易胎位异常。,双角子宫,3、中隔子宫（uterus septus）两侧副中肾管融合不全。完全中隔：从宫底至宫颈内口完全形成中隔。不完全中隔：宫底至宫颈内口仅部分隔开者。,不全中隔子宫,完全中隔子宫,诊断：子宫镜检查或输卵管碘油造影。 治疗：腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。,4、单角子宫（uterus unicornis）只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。未发育侧的附件和肾多缺如。,单角子宫,5、残角子宫（rudimentary horn of uterus）系一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。常伴该侧泌尿道发育畸形。,型；残角子宫腔与正常宫腔相通（最危险）。 型：残角子宫腔与正常子宫腔不通，甚至与同侧输卵管亦不通（症状重）。 型：残角子宫为实性肌性结节，无宫腔（无意义）。,残角子宫 型,型；残角子宫腔与正常宫腔相通（最危险）。,残角子宫型,型：残角子宫腔与正常子宫腔不通，甚至与同侧输卵管亦不通（症状重）。,残角子宫型,型：残角子宫为实性肌性结节，无宫腔（无意义）。,
