1、运 动 神 经 元 病,2018/9/13,如果你遇到这样的病例：,一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重考虑什么疾病？采取哪些护理措施？,治疗与护理,辅助检查,临床表现及分类,病因与病理,定义,目录,神经组织的组成,（一）神经细胞（神经元） 是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。,（二）神经胶质细胞,根据功能分为： 感觉神经元 sensory neuron（传入神经元） 运动神经元 motor neuron（传出神经元） 联络神经元 association neuron（中间神经元）,运动神经元,a.皮质脊髓束 corticospinal t
2、ract b.皮质核束 corticonuclera tract,下运动神经元 Lower Motor Units,脊髓前角运动神经元 anterior horn neurons 脑干运动核 motor nuclei of brainstem 周围神经和肌肉peripheral nerves and muscles,上运动神经元 Upper Motor Units,运动皮层 motor cortex 锥体束 pyramidal tract,运动神经元病 是指： 以上、下运动神经元损害的不同组合， 特征表现为： 肌无力 肌萎缩 锥体束征 延髓麻痹，,通常感觉系统不受累。,选择性侵犯： 脊髓 脑干
3、 运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。,球麻痹又称延髓麻痹， 是指由延脑或大脑等病变引起的 吞咽困难、饮水反呛、发音障碍 为主症的一组病症。,定义,多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。,谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性 氧化应激 自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 神经生长因子缺乏 病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV 重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜 基
4、因异常,病因,病理,运动皮层大锥体细胞消失 脊髓前角及脑干运动神经元脱失 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变,分类,运动神经元病,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元,原发性侧索硬化,进行性脊肌萎缩,肌萎缩侧索硬化,进行性延髓麻痹,分类,仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征,单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩,损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症,原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis,进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy,临床表现,进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular
5、atrophy,上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。,肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis,原发性侧索硬化（累及上运动神经元）,临床罕见 常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射 亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现 进展慢，可存活较长时间,进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）,本病较少见 主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若
6、同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。,进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）,大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为： 1）婴儿型进行性脊肌萎缩 2）少年型进行性脊肌萎缩 3）成人型进行性脊肌萎缩,随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至 躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌,随后出现手部小肌肉萎缩，以
7、大、小鱼际肌、 骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样， 逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群,肌萎缩侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）,首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。,体征 常有肌束颤动 ，有重要意义 上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性 双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻 一般无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等 括约肌功能良好、意识清醒 晚期发生延髓麻痹 眼外肌一般不受影响 预后不良 ，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染,肌萎缩
8、侧索硬化（ALS）（累及上下运动神经元）,既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有 下列表现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。,运动神经元病（MND）,但是，临床观察发现一小部分 MND患者出现了运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病机制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。,辅助检查,肌电图 有很大诊断价值。主要表现为： 病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感
9、觉传导速度正常。,脑脊液 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 血液 血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 CT和MRI 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。,治疗,支持对症治疗,病因治疗 (尚无有效治疗方法),Text in here,必须指出的是，MND是一组多病因 引起的综合症,因而期望以单种药物 或单种治疗 完全阻断疾病进展是不现实 的。尚无特效治疗方法，一般以支持及对症疗法 为主。,病因治疗,利鲁唑（Riluzole）：美国已经把它作为一种治疗肌萎
10、缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。,包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等,包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清除剂。,嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。,包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气,对症治疗,其他辅助治疗营养支持疗法 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗 计算机辅助系统提高日常生活质量,护理,护理评估,生命体征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌张力
11、双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰 肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险 有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况 营养状况 皮肤完整性 发病过程及家族史 心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰,护理,持续评估,生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能 观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹 每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象 有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症 辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、MRI等 生活自理能力 患者及家属
12、的心理状况，对疾病的认识和学习的需要 康复的介入及效果,常见护理诊断,护理,清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 便秘 与活动量少，液体不足有关 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 有感染的危险 与气管切开有关 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关,护理,病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰液的色、质、量。 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者
13、肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予抗感染等对症处理。 心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介绍疾病相关知识。,基本护理措施,“渐冻人症 ”是对肌萎缩性脊髓侧索硬化症 的俗称，是运动神经元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。,渐冻过程1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始；2）工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理
14、，但在职场上已出现障碍。3）生活困难期: 进入中期，手脚严重障碍，无法自理；4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。,这个过程不是迅速 的，而是身体一部分、一部分地 萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉 。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。,1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。,美国ALS为纪念“渐冻人”关怀月活动发行的邮票,世界卫生组织将运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界五大疑难杂症，目前无法治愈。,谢谢王菲2015年8月28日,
