1、川 崎 病,概 述,皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS) 三次流行(1979、1982、1986)，逐年增多，已取代风湿热为小儿后天心主要病因之一 致命性并发症:冠状动脉损害,发病年龄：5岁（80%），多数12岁，6个月以下少见。 性别：男 :女 1.5 : 1。 发病季节 ：无明显季节性。 似不能终生免疫：复发率 1%3%。 病死率： 0.3%,病 因,推测： 感染：但未发现特定病原体 免疫反应： 其他因素：如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。,发 病 机 制,可能与下列因素有关： 1）微生物类毒素超抗原（super-antig
2、en) 致病学说； 2）细菌热休克蛋白(heat shock protein）65抗原模拟宿主的致病作用； 3）免疫亢进,目前认为：本病发病机理是易患宿主对多种感 染病原触发的一种免疫介导的全身性血 管炎。,病 理,基本病理变化： 全身性血管炎，累及主动脉及其分支。以冠脉为例：,I期：约19天冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。 期：约1225天冠脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高峰。,期：约2831天血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。 期：长达数月数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。,临 床 表 现,本病好
3、发于婴幼儿，男女。 一般为自限性，病程多为68周。 有心血管病变时可数月数年。,临床分期 急性期：发病11天。主要症状、体征。 亚急性期：病后11天21天。热退症状消失，典型脱皮。 恢复期：病后2160天。 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。,（一）主要症状和体征1.发热 最早症状，达3940以上。特点： （1）发生率几乎100%，12周； （2）抗生素无效。,2.皮肤粘膜表现 皮疹 特点： （1）多样性，但无水疱和结痂； （2）自觉症状较轻； （3）以躯干为主，可波及颜面和四肢； （4）发热第24d出疹，持续45d消退。,粘膜表现 （1）眼球结膜充血，但无脓性分
4、泌物； （2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡； （3）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。,肢端变化 是本病的特点。 （1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。,3.淋巴结肿大 （1）发热同时或发热后3天内出现，一过性； （2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛； （3）颈部单側多见，1.5cm以上。,（二）心血管症状和体征 发病16周出现症状，也可迟至数月或数年。 冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。 心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。 亦可发生心衰、高 血压、心源性休克。
5、,冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程34周恢复正常)； 冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。如内径8mm为巨大动脉瘤。,并发冠状动脉瘤的高危因素： 6个月或3岁。 男性。 持续2周以上或再次发热。 心脏扩大、有心律失常。 HCT0.35, Hb80g/L, 持续不恢复，Plt1000109/L。ESR 100/mm, 或持续5周以上不降。 复发病例。,冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素：冠脉瘤最大内径8mm；瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热21d；急性期单独使用糖皮质激素； 发病年龄2岁。,并心肌梗死临床表现： 临床特点： 多在静
6、息或睡眠中突然发生。 出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例（特征）。 心电图：典型心梗图形，异常Q波。,（三）其他伴随症状 胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。 皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。 呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。 神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎,实 验 室 检 查,1.血液改变 轻度贫血，WBC，中性为主，可有核左移和中毒颗粒，血小板早期正常，以后升高； ESR，CRP ； SGPT和SGOT ；,TH/TS病初IgE, 恢复期IgA、IgM ； 补体正常或
7、。,2.心血管检查 （1）心电图（EKG）：窦性心动过速、非特异性ST段及T波改变、低电压，心律失常等。心包炎、心肌梗死可有相应改变。,（2）超声心动图（UCG）：可靠、无创、重复性好。提示冠脉扩张：1.冠脉直径:3岁2.5mm，39岁3mm，14岁3.5mm。2. 冠脉/主动脉直径0.3。,左冠主支近段为动脉瘤最常见部位; 其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水平段)及左回旋支； 罕见孤立远端病变； UCG对远端和阻塞病变略嫌不足。,（3）冠状动脉造影（CAG）: 是诊断冠状动脉病变最精确方法，但属 创伤性检查。 （4）心脏CT,LAD:左前降支 LCX:左回旋支 RCA:右冠,心脏血管示
8、意图,1 左冠主支,2 右冠,3 左前降支,4 左回旋支,胸骨旁大动脉短轴AO:主动脉 LMT:左主冠 LAD:左前降支 LCX:左回旋支 RCA:右冠,胸骨旁大动脉短轴LCA及RCA 呈瘤样扩张,AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成),胸骨旁大动脉短轴,诊 断,主要依靠临床表现及排除其他疾病来诊断 实验室检查仅供参考 不典型病例约有10%20%,日本MCLS研究会 诊断标准如下：,下述六条主要症状中有五条即可诊断。如UCG、冠脉造影发现冠状动脉病变时，在除外其他疾病的基础上，具有主症4项亦可确诊。（3.7%）,1.发热持续5天以上。 2.双眼结合膜充血。 3.口唇发红、干燥、皲裂。杨梅
9、舌,口、咽粘膜充血。 4.四肢末端变化:手足硬肿、掌趾红斑；指趾脱皮。 5.多形性皮疹。 6.非化脓性颈淋巴结肿大。,非典型川崎病诊断：有以下两类型,诊断标准3/6项，但病程中UCG或心血管造影证明并发冠脉瘤者(多见于6个月或8岁患儿)。多属重症。 诊断标准 4/6项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）。,非典型病例参考项目： 卡介苗接种处再现红斑； 血小板数显著增多； CRP、ESR明显增加； 超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强； 心脏出现杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）； 低蛋白血症或低钠血症。,鉴 别 诊 断
10、,猩红热 渗出性红斑 类风湿病全身型（Still病） 麻疹等出疹性疾病 败血症,治 疗,1.本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法。 2.治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。,（一）阿司匹林（Asprin） 首选药 具有抗炎、抗凝作用。 剂量及用法:,1.发热期3050mg/kg.d, 或80-100mg/kg/d热退后减为35mg/ kg.d 2.无冠脉扩张持续用药至症状消失，血沉，C反应蛋白正常，疗程68周。 3.有冠脉扩张需延长用药时间，至冠脉内径正常。 4.常加用Persentin 3-5mg/kg/d。并巨瘤者可用华法林。,（二）大剂量丙种球蛋白（IVIG）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者。剂量及用法：,总剂量:2g/kg 常用：单剂量2g/kg。也可：1g/kg, 连用2天或400mg/kg/d， 连用5天。 用过IVIG者11个月内不宜麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防注射。,（三）其他激素：全心炎 、IVIG治疗不反应者（10%）、无IVIG时。未被国际公认， “利”可能大于“弊”。在使用阿司匹林基础上静点甲基强的松龙或口服泼尼松。溶栓/冠状动脉腔内成形术(PTCA)/支架植入术/冠状动脉搭桥。,随 访,Thank you,
