1、血液系统症状和体征概述,血液系统的组成,外周血液,造血器官,血液组成和功能,Wright-Giemsa Stain（瑞-吉染色）光镜下血细胞形态,造血器官,骨髓,脾,淋巴结,血液各成分的功能,血液系统疾病,贫血性疾病,血栓及出、凝血障碍疾病,肿瘤性疾病,白血病 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 髓系增殖性肿瘤等,一、贫血,单位体积外周血的红细胞数、血红蛋白浓度和红细胞比容低于同龄正常值,使组织缺氧所致的机体代偿作用,一系列临床表现,从而,引起,1、缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA),临床表现,1）贫血表现： 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差；伴苍白、心率增加
2、 2）组织缺铁、缺氧表现 精神行为异常；易感染；儿童生长发育迟缓；毛发干枯、皮肤干燥、甲薄易裂甚至反甲。 3）缺铁原发病的表现,缺铁常见原因或原发病,铁摄入不足：需铁量增加：婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳妇女 2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后、慢性肠道疾病 3. 铁丢失过多：慢性胃肠道失血：消化性溃疡、痔疮、钩虫、肿瘤月经过多血管内溶血：血红蛋白尿,地中海贫血病容 有血管外溶血表现，如脾肿大，黄疸,2.地中海贫血,3、巨幼细胞性贫血,定义,叶酸、维生素B12或某些药物影响核酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸,临床表现,1、血液系统： 起病慢、面色苍白、乏力、头晕、心悸、溶血致黄疸，全血细胞减少所致感染
3、、出血。,2、消化系统： “牛肉舌”，舌痛，恶心、腹胀、腹泻、便秘,3、神经系统： 脊髓侧束和后束亚急性联合变性：对称性远端肢体麻木，深感觉障碍（震动觉和运动感消失）；共济失调或步态不稳； 锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进。 味觉、视觉、嗅觉下降，大小便失禁。 精神症状，人格变态,贫血感染、发热广泛出血 ，颅内出血致命,4、再生障碍性贫血,5、溶血性贫血,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫,溶血性贫血的定义,（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热腰背四
4、肢酸痛，腹痛酱油色小便面色苍白与黄疸严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,临床表现,呼吸系统：气短、气促,循环系统：心慌、胸闷、胸痛,消化系统：纳差、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀,精神、神经系统：头晕、耳鸣、晕厥、头痛、疲乏无力、嗜睡、注意力不集中、记忆力下降、,泌尿生殖系统：多尿、闭经、阳痿,症状,二、出血性疾病,概 述,因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损后出血不止为特征的疾病,图示 皮肤、粘膜出血,止血三要素：血管血小板凝血因子,临床表现,血液淤积于皮肤或粘膜下，形成红色或暗红 色斑，压之不退色。具体描述为：瘀点（petechia)、紫癜(purpura)、瘀斑(ecchymosis)
5、、血肿(hematoma),1,2,3,图1， 皮肤损伤后出血、止血 图2、3，皮肤自发性出血,血管壁异常出血特点,瘀点、瘀斑,遗传性毛细血管增多症,瘀点：直径2mm,紫癜：直径 3-5mm,PLT异常出血特点：,出血点 紫癜 瘀斑 血疱 鼻、牙龈及脏器出血,瘀斑：直径5mm,皮下或组织内出血,内脏、肌肉、关节腔及软组织血肿。,凝血功能障碍出血特点,血肿：片状出血伴皮肤隆起,内脏出血,咯血 呕血 便血 尿血 阴道出血,牙龈出血： 鼻衄：,感染：细菌、病毒、寄生虫 肿瘤：良性、恶性 炎症：慢性、急性、无菌 损伤：结石 血液病、免疫性疾病 器官功能衰竭，DIC,弥散性血管内出血,出血,白血病 (L
6、eukemia),概述,白血病（leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞的自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停留在细胞发育的不同阶段。,正常造血造血受抑 其他器官组织受浸润,定 义,骨髓受抑（Marrow failure）,贫血（Anemia）: 半数就诊时已出现贫血。表现为：fatigues, pallor weakness, reduced exercise tolerance 发热（Fever ）:半数以发热起病。Infectious agents:细菌、真菌、病毒、卡氏肺囊虫 出血 (Bleeding): 早期40%表现出血。皮肤、牙龈、鼻腔、眼底。
7、颅内出血可以致死。,白血病细胞增殖浸润（Infiltrations）,1、淋巴结肿大（ Lymph node enlargement ）急淋多见 2、肝脾肿大（Splenomegaly and hepatomegaly）：慢粒急变 3、骨及关节痛（Bone or joint pain）胸骨下段压痛（白血病特有） 4、眼部：绿色瘤（chloroma)-眼球突出、复视、或失明 5、皮肤、口腔病变：紫蓝色结节、蓝灰色斑丘疹；牙龈浸润 6、中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL最常见，其次为M2、 M4、M5 7、睾丸：一侧无痛性肿大。,紫蓝色结节,蓝灰色结节,淋巴瘤,无痛性淋巴结肿大,临床表现,共性
8、,图: 红圈示颈部淋巴结肿大,颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大,淋巴结肿大,浅表淋巴结分布： 耳前后 枕后 颈部 颌下 锁骨上 腋窝 滑车上 腹股沟 腘窝,1、病变部位和范围： 颈部：淋巴瘤，头颈部肿瘤转移，口腔、咽部、上呼吸道感染，结核 腋窝：淋巴瘤、乳腺癌转移 腹股沟：下肢感染、盆腔直肠肿瘤,临床表现,共性,全身性全身所有部位最易受累：淋巴结、扁桃腺、脾、骨髓全身症状：发热。消瘦、盗汗、恶液质,多样性受累器官不同受压迫和受浸润的范围不同如：上腔静脉受压：上腔静脉压迫综合征食管受压：吞咽困难气管受压：呼吸困难腹腔淋巴结肿大：肠梗阻输尿
9、管受压：肾盂积水，甚至产生尿毒症,临床表现,共性,结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害,图:箭头所示为皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损,临床表现,共性,Fever and systematic symptoms,About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or
10、2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever,临床表现,特性,1、霍奇金淋巴瘤：青年多见，儿童少见 多发部位：颈部、锁骨上、腋窝 淋巴结触如软骨 饮酒后淋巴节痛 周期性发热（Pel-Ebstein热） 瘙痒：局部或全身瘙痒，多为女性,临床表现,特性,2、非霍奇金淋巴瘤 随年龄增大发病率增高 男比女多 高热 远处扩散 结外侵犯 骨髓受累转为急性淋巴细胞白血病,淋巴结肿大的病因还包括：,儿童颈部淋巴结大，局部红肿热痛：感染所致非特异性淋巴结炎 局部无痛性淋巴结肿大：淋巴瘤、癌转移 全身淋巴结迅速肿大伴发热、出血、贫血：急性白血病 病程长：慢性炎症如淋巴结核,
