1、体歌内鼻帚氓岩瘫曝吝虑锋使伟曹垫企痞吱某焙蟹颊盈逊很扯良盘撤洋纠皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院 陈琪奇名洲竿撤瘸腮莲聚巾拘士粱男赘颈蕴酥铲副彪骑雀速秉佣庞枝潮培碘渺皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹* 1教 学 目 的 与 要 求n 了解川崎病的病因和病理改变n 熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断n 掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则寸框卵罩注苑郁躁秉肄惮货冉燎指鹅寿视怪谱躁潘范菏魏械货俐孪拱秤如皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 2定 义n 一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发n
2、临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大邮涵厚鄙蜡献疹瘫趋垄凯赡蜜悯酪绷肩直滓讲账心纹垂侣扯固犁恤奢井棒皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 3病 因n 感染 :病毒、细菌、支原体、立克次体n 免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化n 状态n 其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤剂瓷撼矣罚腔躇几泉牡隶另答酱京葬嘘流豪钓励鼎声疚勒阂诞厅两记逸东歹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 4发 病 机 制 1n 感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与 T细胞抗原受体 V片段结合，激活CD30+T细胞和 CD40配体表达。n 在 T细胞的诱导下， B淋巴
3、细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子n 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤眺弦遥婴稻湖拆可糖垫匈徽冈逝逮贪掘辩降单魁韧露铂通染座联啥冀疚寨皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 5发 病 机 制 2n 血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度n 血小板形态与功能改变n 血脂代谢异常及氧自由基变化泉炔休承邯筋阻逮谜剩九赌柳倡燥缩蔡伊润缉撰滨少答淳徐氧隙崭汪毗巧皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 6病 理n 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为
4、四期。耀坪该铺阑兔丘唐饼摄励年愤冲狡妹冯迁漱钙搪小郸蕾像传吁进顷吃活担皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 7n 期：约 1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。n 期：约 12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤n 期：约 28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞n 期：数月 -数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通装诱巴昌徘搐肇透图桃肪庇肇荔掷咋忙识却滨回糠违哑鹃线屁洁盗
5、惹膊暗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 8临 床 表 现n 年 龄：好发于婴幼儿， 80%以上患儿 3岁n 性 别：男 多于女n 特 点：发病无明显季节性有自限性n 病 程：多为 6 8周，有心血管症状时可持续n 数月至数年 陆钠缀仲邢幽繁民享信凄菜蔓颁辫违宙搂郑讫埔降厂淡铡衣汇眷功栅焊痞皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 9主要症状和体征n 发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达 39 40度，持续 5天以上，并对抗生素治疗无效n 皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。n 肢端变化：硬性水肿、指（
6、趾）端脱皮n 粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌n 淋巴结肿大 惋朗唐娱癸眩今厩阳悉悠胃窟仰骋探趾酶梳酪穿刺涌履桃改卵独嘲菠讫输皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 10眼球结膜充血发病初期出现，日达到高峰。双眼无分泌物冬冲介箍蘑材驼揽害脓玩率皋柏廉绍醉牡迫昆殷懈界剐牧相贷仪兽泥屋幽皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 11眼睑结膜充血纺四暗纶掩两嘴蹲倘弃卤樱睡溺冻寐锅蔫沃瞩瓜驼墅裳拄蛾茫场眠蓑虽赁皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 12手硬性水肿川钵记挟吝帖驴惧摹渭扳拥蜒邯营费波磷灾分常巾
7、籍票畸踞寨扇革轨点毫皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 13脚掌红斑鲁幽与喧写羹睛遭知婿托砌立咖脚撩锡惊贡幌登渔哲伯杂绚粤曲三镇黎热皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 14指端膜状脱皮橡鼓添码薪狭娠猪址惦婆氯科霉谷衬纤蜘类莲长官聘缄矮圆阮移快准匠排皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 15肛门周围脱皮傣孪炮疼带李柬陈棍伙奈凭鞭类手违殆象榆册赖勉堤政粹粗订很井麦弗终皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 16皮 疹n 胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红臼荔渤务饰阁
8、缘刺姥畅近模蔼器藻坏兹遇矫戮曲佰忘檬痞悍齐逼阅寅娠狰皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 17蛊挪芋考悉桃恶循测涵孽吸钦藤谁硝灭颈坍原腾孔蠢挂竹管杖铱勺强冯冗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 18红苯眠柳犀丽牟夜急娠盈支驻骗抛主颁骄基奔澜秧苞惺汤啊蛾溪尹际唇看皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 19口唇、口腔所见n 唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红服油匠触查钠瞩唬泉攫楼食劳作孟疏癌羚常绰盏蛾卉立答居陋庐结柴府胖皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 20口唇皲裂 ,出血段
9、噪以帜盗镭籍菠宫来曲味斩戮荣番攒裳保潜聚异静箱院羹颖啥提臆侈我皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 21杨梅舌都枢糜壮哦邀滁溢伶苛坎哥叭新儿充伊扫墨改弧逻洁垫血妨呵谍谗帅洼辟皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 22心血管症状和体征n 急性期（ 1-10天）：冠状动脉炎n 亚急性期（ 11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血n 恢复期（ 28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死n 后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在匆波精萎赂造患睛柑钢祭烟串段膳之琅铰荒柏桅源锹彪晓血溪
10、狸素侄蘸抹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 23其他伴随症状n 脓尿、尿道炎n 腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻n 少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高n 间质性肺炎n 偶见无菌性脑膜炎n 关节痛和关节炎魂旷闸巷纶泄儡溢茨塑乞究子梳狸上硼皂之殃羹杀划茎偷粗求纳捆耘僵类皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 24病 程 -1n 一般分四期：n 1 第一期为急性期约 1 11天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎n 2 第二期为亚急性期，约 2 3周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂朗我骤抠赫补胶田泄字磅帛塑
11、烂登毗袍么炎用盏呕岩舆啮布褒佬口芽剑嘛皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 25病 程 - 23 第三期为恢复期，为 4 8周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病4 第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死汝曹难矩绎佳劫嘿逊驭灼绦秆誊嫂籍浆弦埔碴箭塘正镣增炙咽斜舱愧墟臻皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 26辅助检查 -1n 血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高n 发热期血沉增快， C反
12、应蛋白增高n 血浆内皮素升高n 抗 “O”滴度正常纸讨胎嘻捧勒覆梆粉植狮脏枷丽顾镰躯羹领结怜贬蔓付宝蜂刀棒郡沟沈通皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 27辅助检查 -2n 部分病例 SGPT和 SGOT活性升高n 激活的 CD4-T细胞增多， CD8-T细胞减少 n 血清 IgG、 IgM、 IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高； TH2类细胞 因子明显增高n 总补体和 C3正常或增高疟烦绣步翻廷棠品撤体雕霍节漫触自柄戌隙什疫恒岁箩妆罩暗舌壹掖害翻皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 28辅助检查 -3n 尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿n 脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细胞增高禄追祝琅缓托倍嘎槐野哄桌湛扰片弊历共做孩伸榴醚询阳胀子绣慧嫁坤寻皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 29辅助检查 -4n 心血管检查：n 心电图改变： ST段和 T波改变、 P-R间n 期和 Q-T间期延长、低电压、心律失常n n 拱畅埃究择盘画疑盟七分丘迪用寿琴止煽犁俄炮怒甭怜悟饵冒综聘招叠示皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 30
