1、肝内周围型胆管细胞癌的 影像特征及研究进展,佛山市顺德区乐从医院 陈惠恩,肃静，上课了,概 念,肝内周围型胆管细胞癌（IHPCC）系指发生于肝内二级胆管（肝段）及其以下未稍胆管的胆管上皮细胞的肿瘤（腺癌）。 Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma, ICC (Hepatocellular Carcinoma, HCC) Intrahepatic Peripheral Cholangiocarcinoma, IHPCC,IHPCC的发生率,胆管癌分为肝外胆管癌和肝内胆管癌（肝门型、周围型），占肝胆系统恶性肿癌的5%30%，其中IHPCC约占胆管癌的5%-
2、10%。 IHPCC占肝内恶性肿瘤的3.25%10%。 国内珠三角地区较为多发。美国、英国IHPCC的发生率上升较快（美国过去30年IHPCC 的发生率上升幅度达165%）。 IHPCC的发生率存在着种族差异（西班牙人IHPCC的发生率为22/10万人,而黑人IHPCC的发生率为0.3/10万人）。,IHPCC的大体病理,日本肝癌研究会认为的IHPCC大体病理为孤立或多发的融合性肿块; 肿块无包膜; 质地坚硬，切面发白，坏死、出血少见，囊变罕见，可有卫星病灶。分为:肿块型（最多见）管周浸润型（浸润狭窄型, 易误诊）管内型（腔内生长型，易漏诊， 手术效果好）。 亦有学者将其分为:乳头状型：最常见
3、，呈乳头状灰白色或粉红色易碎组织。向周围组织延 伸，伴胆管壁硬化。结 节 型：结节基底与胆管壁相连续，呈突向胆管远方的结节。硬 化 型：灰白色的胆管壁广泛增厚，部分胆管发生闭塞、溃疡、炎症，与硬化性胆管炎鉴别困难。,IHPCC的镜下所见,IHPCC镜下病理可分为乳头状腺癌、管状腺癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌、平滑肌肉瘤、纤维内瘤等，其中以管状腺癌最为多见。依据生物学活性可进一步区分为低分化癌、中分化癌和高分化癌。 特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边缘, 大量的纤维基质位于肿块的中心区。,IHPCC的病因和发病机理,IHPCC的病因不明。中山医（1963）流行病学调查认为与11种肝胆疾病相关
4、，如：胆管结石（2.36%10%可发生）、炎症、寄生虫感染（肝吸虫、肝包虫等，国内多见）、硬化性胆管炎（国外多见）、先天性胆道闭锁、Caroli病、接触二氧化钍等。 由于病因不明，其发病机理亦在探讨中。,IHPCC的生物学特性,IHPCC的生物学特性为沿胆管周围蔓延，浸犯神经、包绕血管、较早发生淋巴结转移。,IHPCC的临床特点,6070岁多发，男多于女（国内），或女多于男（日本大阪男性占肝癌的5%，女性占12%；泰国孔敬府男性为90%，女性为94%）。 IHPCC缺乏典型的临床症状，主要有全身不适、腹痛、盆血、体重减轻、胆管炎、黄疸等。 实验室检查：血清白旦白，CEA、CA199,超声能看到
5、什么,IHPCC的影像表现超声,呈低、等或高回声的均质性肿块，边缘可以辨认。,MR更精准,IHPCC的影像表现MRI,T1W1为混杂性低信号；T2W1为混杂性高信号，其中的坏死、囊变、粘液湖、扩张的小胆管为明显的高信号。增强早期为边缘轻度强化，晚期为进行性同心强化。 MRCP：有利于显示扩张胆管的近端截断性或圆锥形改变（早期诊断？）。 MRI的优势：显示肿瘤包埋血管、肿块中心的瘢痕、病灶周围的卫星灶及瘤内的扩张胆管具有较大优势。,CT如何,IHPCC的影像表现CT一,“多囊征”(约占70%-80%) 单发或多发的融合状低密度占位性病变，中心见多发囊性更低密度区。80%有无强化囊性区，为含有大量
6、粘液的存活癌组织、凝固坏死、囊变、扩张胆管等；平扫边缘模糊（占90%，因无包膜且呈浸润性生长）。 左叶多发（左叶：右叶=36：2）（因左叶胆管较迂曲，易发生胆汁淤积、结石等）。单发为主（70%），可见钙化（10-30%）及卫呈灶（10-20%）。,患者，男，65岁 1993.7.5,手术证实,患者，男，58岁 2004.9.17,活检证实,IHPCC的影像特征CT二,边缘分叶征（占30%-60%） 病灶呈多发融合状，边缘呈分叶样改变(多源起源？）,患者，男，60岁 1998.3.30,手术证实,患者，女，63岁 2007.3.20,临床证实恶性病程，无肝硬化，AFP-,IHPCC的影像表现CT
7、三,边缘凹陷征（肝包膜回缩征，占10-20%） 因胆管癌含大量的纤维组织， 病灶位于肝边缘，纤维牵拉肝被膜内收。胆汁淤积胆汁性肝硬化局部肝体积缩小、内收。胆汁淤积肝血管受压肝组织血供肝萎缩。 边缘凹陷征可见于血管内皮肉瘤、纤维板层型肝细胞癌、转移癌等。,患者，男，77岁1995.9.04,临床证实,患者，男，51岁2003.9.22,活检证实,IHPCC的影像特征CT四,胆管包绕征（占17.1%） 癌细胞沿胆管侵犯，导致胆管阻塞或原有胆管疾病病灶内、外或远端胆管扩张（30-50%）。 其中病灶近端胆管受阻，远端扩张的胆管行经病灶处受挤压而外移形成胆管包绕病灶的征象。 此征具有诊断特异性。,患者
8、，男，58岁2004.9.17,活检证实,患者，男，54岁 2000-7-3 手术病理：胆管乳头状腺癌,患者，男，68岁 1993.8.4活检证实,IHPCC的影像特征CT五,延迟强化征（占5980%） 增强早期病灶无强化或边缘轻度强化，延时后呈向心性延迟强化（因中心区存在大量的纤维基质及散在的癌组织），分隔可强化。 特点：早期边缘轻度强化（ 80% ），延时向心性强化（59%-80%）。,平扫,动脉期,门脉期,平衡期,延迟6,患者，女，85岁 2009-2-2专家意见：厚壁型胆管癌,平扫,动脉期,门脉期,延迟8,延迟15,患者，女，53岁2008-4-21,手术证实,IHPCC的影像特征CT
9、六,血管包绕征 IHPCC易包绕血管，而较少形成静脉癌栓； 易发生淋巴道转移。,患者，女，63岁2007-3-20,临床证实,患者，男，88岁，2009.6.29,平扫,动脉期,门脉期,平衡期,临床证实,患者，男，83岁 2006-11-10,临床证实,患者，男，54岁，1994-1-23,临床证实淋巴结转移,表现特殊的肝内周围型 胆管细胞癌,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,患者，男，73岁2007-4-16,本院手术证实,哪个是我？,IHPCC的鉴别诊断肝细胞癌,患者，男，28岁 2006-11-16 ，1个月后去逝,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,临床证实：原发性肝癌,患者，男
10、，36岁 2003-10-26,患者，女，58岁 2004-1-1,患者，女，69岁，1999-3-28,病理：肝细胞癌（中分化）,病理：肝细胞癌（低分化）,病理：肝细胞癌,患者，男，39岁，2007-8-31 性质待查 此后多家医院复诊“没事”，川北医学院活检“没事”,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,同一患者，2008-5-3 肝细胞癌，AV双重供血？ 此后多家医院超声未见异常,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,同一患者，2009-3-23 原发性巨块型肝细胞癌,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,2007-8-31,2008-5-3,2009-3-23,肝细胞癌？川北医院活检“
11、没事”？ （专家意见：较典型肝细胞癌）,专家意见：典型胆管细胞癌！09年5月失访,多家医院超声“没事”？,患者，男，55岁，2010217胆管包绕征！,平扫,平扫,静脉期,动脉期,静脉期,静脉期,患者，男，55岁,临床证实：原发巨块型肝癌,多发结石,左叶扩张,快进快出,癌栓,平扫,动脉期,静脉期,患者，男，47岁，201039边缘凹陷征！,原发巨块型肝癌,快进快出 癌栓,IHPCC鉴别诊断肝脓肿,患者，男，78岁。 2008-10-19 发热2天, 体温39，肝区压痛 肝脓肿！？,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,同一患者 2009-8-2 IHPCC!,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟
12、4,2008-10-19,2009-08-02,肝脓肿？,临床证实：肝内周围型胆管细胞癌！,患者，男，44岁，上腹痛，伴高热、寒战2天半年内因肝脓肿3次行穿刺引流治疗,边清，花边，坏死彻底，强化！,患者，女，70岁，间歇发热、寒战4天体温达40.3,WBC 16109保守治疗2年后追访未见异常,多囊，边清，坏死彻底,患者，男，56岁，低热、乏力、上腹痛10天，经穿刺灌洗治愈,双环，界清，坏死彻底,IHPCC鉴别诊断肝转移癌,患者，女，52岁。,患者，男，53岁。CT检查后20天去世,子宫内膜腺癌术后9个月,（专家会诊意见：转移癌）。,患者，女，52岁。,患者，男，64岁。,肺癌化疗后2年,确认
13、食道癌3个月,IHPCC鉴别诊断肝海绵状血管瘤,平扫,动脉期,延迟3,延迟10,延迟21,患者，男，76岁。2006-1-31 血管瘤!?,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,延迟6,同一患者，2006-8-4 血管瘤？胆管癌？,平扫,动脉期,静脉期,延迟7,延迟11,延迟16,同一患者，2007-2-4 胆管癌！?,2006-1-31,2006-8-4,2007-2-4,该患者2007年8月去世。专家意见：厚壁型胆管细胞癌,血管瘤!？,血管瘤？胆管癌？,胆管癌！？,IHPCC的鉴别诊断肝吸虫病,病例1：患者，男，45岁。平扫+增强,病例2：患者，男，56岁。,病例3：患者，男，56岁。,I
14、HPCC的鉴别诊断其它病变,炎性肉芽肿：表现多样，具有临床感染病史。 未分化肉瘤：6-10岁多发; 以CT表现为囊性，而超声表现为实性的不一致性为特征。,IHPCC的研究进展关于发病机理,胆管炎症、结石长期刺激胆管上皮不典型增生胆管癌胆管壁细胞的DNA含量随着胆管上皮的分化程度的降低而升高，其中不典型增生细胞和高分化腺癌细胞的DNA含量无显著性差别，说明胆管粘膜上皮的不典型增生是胆管癌的癌前病变。胆管结石的胆管上皮细胞中癌基因与抑癌基因全部激活，控制细胞生长的基因表达处于不稳定状态，而DNA的损伤修复过程没有有效地激活。,IHPCC的研究进展（影像）分型,Lee根据胆管扩张程度、胆管密度及胆管
15、内是否出现肿块将IHPCC的CT表现分为5个亚型：型：CT显示小胆管扩张，大体病理显示单发 的胆管内肿块。型：CT在扩张的肝内胆管末端见到非高密度 肿块。型：CT见扩张胆管呈现高密度，未见肿块。外科标 本见胆管壁上有较多的小乳头状肿瘤。型：CT见扩张的肝内胆管末端有高密度肿块。型：CT见胆管显著扩张，其内有乳头状肿瘤。,IHPCC的研究进展影像表现,IHPCC的通常表现：段或叶的胆管扩张; 有或无胆管息肉样肿块; 有不定型结构; 并有较轻微的胆管高密度。 有报道2例多血供的IHPCC（直径约2cm）。CT及 MR动态增强显示早期肿瘤的明显强化，可延迟强化（别于HCC）。病理见肿块内含大量的肿瘤
16、细胞和少量的纤维间质。,哪里逃！,IHPCC的研究进展早期诊断,IHPCC的临床表现、实验室检查缺乏特征，早期则更无征象可循，而IHPCC的CT表现具有一定特点，其早期表现亦有蛛丝马迹：如位于肝边缘的混杂性低密度病灶，伴有肝吸虫病、胆管炎的局限性胆管扩张等胆管疾病。,患者，男，58岁， 20047 本院手术：IHPCC,2003-11-25平扫,2004-7-28 平扫,2004-7-28 增强,广州：MR、CT、CDFI： 没事，肝吸虫，待查I,患者，男，49岁 1998-12-5（随访5年，失访）,患者，男，50岁 1991-8-3,早期改变？,1993-9-3,1993-10-7,199
17、6-3-5,1996-5-31,患者，男，44岁临床证实,患者，女，84岁 2008-6-28（血管瘤）,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,延迟8,延迟强化,患者，女，84岁，2008-9-8 专家意见：肝内周围型胆管细胞癌,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,患者，女，84岁 2008-6-28 （血管瘤? 始终低密度！ 边缘向心性强化！）,平扫,动脉期,静脉期,平衡期,延迟4,延迟8,多囊？ 胆管扩张？,平扫,动脉期,静脉期,平稳期,延迟11,静脉期MPR,患者，男，55岁，2009-11-21 体检B超发现肝内占位性病变，手术病理：IHPCC 轴位胆管扩张？ 重建：胆管扩张！,谢谢！,
