1、心脏大血管超声的异常表现,（一）结构异常 1.心腔异常 （1）间隔结构消失 （2）心腔内异常结构：异常腱索 （3）心腔内异常团块 （4）心腔扩大 （5）心腔缩小 （6）心腔形态异常：室壁瘤、心包囊肿、包裹性心包积液,2.心壁异常 （1）心内膜、心肌肥厚，心包增厚 （2）心肌回声增强 3.瓣膜异常 （1）瓣膜增厚钙化 （2）瓣口粘连 （3）瓣叶异常：撕裂、穿孔、数目异常 （4）腱索及乳头异常,（二）功能异常 1.心肌功能异常 2.瓣膜功能异常 瓣膜开放异常、瓣膜脱垂、关闭不严等 3.心脏泵功能异常,（三）血流动力学异常 1.瓣膜狭窄：高速血流 2.瓣膜关闭不全的返流 3.心内分流,第三节 先天性
2、心血管病 一、房间隔缺损 房间隔缺损 （atrial Septal Defect ASD） 是最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的20%。,【临床表现】 (一）临床症状 一般出现较晚，多为查体时发现，部分病人可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染，出现肺动脉高压时，症状加重，房水平右向左分流时，出现紫绀。 （二）体征 体检时胸骨左缘23肋间可闻及收缩期吹风样杂音， 肺动脉第二心音分裂，部分亢进，多无震颤。 （三）心电图 心电图多可见不完全性右束支传导阻滞、少数右室肥厚。一孔型房间隔缺损可有度房室传导阻滞、P-R间期延长。,【病理生理基础】 （一）分型 胚胎时期的房间隔 原发孔型（一孔型）ost
3、ium primum 继发孔型（二孔型）ostium secondum继发孔型最为多见，分为以下四型：中央型，最多见。下腔型上腔型混合型,根据缺损部位不同分为： 1、中央型 2、上腔型 3、下腔型 4、混合型,(二)血流动力学改变房间隔缺损时血液由压力高的左心房进入压力低的右心房，右心房在接受上、下腔静脉血液的同时，还接受左心房的分流血液，使右房、右室及肺循环血容量增加，出现右心容量负荷过重。当容量超限度时出现容量性肺动脉高压，长期的容量性肺动脉高压，使肺小动脉痉挛、狭窄、阻力增加，最终引起阻力性肺动脉高压，此时右心压力增高，血液由右心房分流入左心房，称艾森曼格综合征。,【超声心动图】 超声心
4、动图是最佳的影像检查方法 （一）二维超声心动图显示房间隔的五个主要切面 心尖四腔切面胸骨旁四腔切面主动脉根部短轴切面剑突下四腔切面剑突下双房切面,1、直接征象 房间隔回声连续中断。值得注意的是，在探测房间隔缺损的时候，要注意声束与房间隔平行引起回声失落造成的假阳性2、间接征象右室容量负荷过重：左室长轴、心尖四腔断面（1）右心系统扩大（右心房、右心室及右室流出道增宽） （2）室间隔运动异常，三尖瓣活动幅度增大。 （3）三尖瓣环扩大，瓣叶活动幅度大 。,（二）彩色多普勒超声心动图的表现1、直接征象 房水平过隔血流： 可见左向右分流束，当合并肺动脉高压时可见双向分流束或右向左分流束。2、间接征象 三
5、尖瓣口舒张期血流彩色明亮。,（三）频谱多普勒超声心动图的表现1、直接征象 正向湍流频谱。2、间接征象 三尖瓣口和肺动脉内血流速度快。,（四）M型超声心动图的表现右心室增大 右室流出道增宽右室前壁运动增强。 室间隔运动异常（间接征象） (1) 运动平坦，幅度小 。(2) 室间隔与左室后壁同向运动。,（五）超声心动图的新进展1、多平面经食道超声心动图(transesophgeal echocardiography TEE)探头位于左房后方，离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显示房间隔缺损的大小、部位当患者因肥胖、肺过度含气等原因影响经胸超声心动图诊断时，可行经食管超声心动图确诊。,2、心脏声学造
6、影 由于声学造影对房间隔缺损的诊断准确性很高，所以在必要时可以行右心声学造影。 声学造影剂经肘静脉注入后，右心系统显影。如果是左向右分流时，房间隔的右房侧可出现负性造影区，此时按压肝区或令患者咳嗽，部分造影剂可进入左房。 如果是右向左分流，造影剂可直接进入左房。,3、彩色实时三维超声心动图的应用,一孔型房缺,小 结 房间隔缺损的超声诊断要点：1、直接征象 （1）房间隔回声连续中断。（2）房水平过隔血流。2、间接征象 右心容量负荷过重的表现。,二、室间隔缺损 Ventricular Septal Defect(VSD),室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的20%。,【
7、临床表现】 (一）临床症状 小VSD可无症状，多为查体时发现。 大VSD可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染，出现肺动脉高压时，症状加重，室水平右向左分流时，出现紫绀。 （二）体征 体检时胸骨左缘34肋间可闻及收缩期杂音，常触及震颤。肺动脉高压时，肺动脉第二心音亢进。 （三）心电图 小VSD常心电图正常。 大VSD多可见左室或双室肥厚。肺动脉高压时，可出现右室肥厚。,【病理生理基础】 （一）病理解剖分型 根据缺损部位分为三型 膜周部（Perimembranous） 80% 漏斗部（infundibular）10% 肌部 （muscular）10% 超声心动图可以准确的诊断缺损部位，有利于临床手
8、术方式的确定。,(二)血流动力学改变室间隔缺损时，收缩期左室压力高于右室，血液由左向右分流。舒张期左、右室压力基本相近，缺损处无明显分流。 由于左向右的分流，肺血流量增加，左心的回心血量增加，使左心容量负荷过重，左房、左室扩大。 由于肺血流量的增加，右心室及肺循环压力逐渐增高，肺动脉高压由动力性发展至阻力性，此时缺损处呈双向分流，最终为右向左分流，导致艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）。,【超声心动图】 是首选和普遍应用的影像学方法 (一)二维超声心动图 显示室间隔的主要切面 左室长轴切面心尖四腔切面主动脉根部短轴切面,1、直接征象 室间隔回声连续中断。确定缺损的部位、
9、大小 2、间接征象左室容量负荷过重小的缺损，心脏隔腔室改变不明显。中等以上的缺损，左房、左室扩大，左室流出道增宽。合并肺动脉高压时，右心腔扩大、右室壁增厚、肺动脉增宽。,（二）彩色多普勒超声心动图的表现直接征象 室水平过隔血流： 可见左向右分流束，室间隔右室侧可见红色为主的五彩镶嵌血流，当合并肺动脉高压时可见双向分流束，继续加重呈右向左的蓝色分流束。,（三）频谱多普勒超声心动图的表现直接征象取样点位于室间隔缺损右室侧，可纪录到收缩期的高速湍流频谱 。,（四）M型超声心动图的表现左室容量负荷过重左心室增大 左室流出道增宽室间隔与左室后壁运动增强肺高压时 肺动脉瓣曲线a波消失。,小 结 室间隔缺损
10、的超声诊断要点：1、直接征象 （1）室间隔回声连续中断。（2）室水平过隔血流。2、间接征象 左心容量负荷过重的表现。,三、动脉导管未闭,动脉导管未闭Patent Ductus Arteriosus(PDA)是常见的先天性心脏病之一。其发病率约占先天性心脏病的20%。,【临床表现】 (一）临床症状 分流量较小时，可无症状，多为查体时发现。 较大分流量时，可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染。 分流量大时，可发生左心衰，出现肺动脉高压时，症状加重，室水平右向左分流时，出现紫绀。 （二）体征 体检时胸骨左缘23肋间可闻及双期连续性机器样杂音，伴震颤。小的PDA及重度肺动脉高压时，杂音不典型。肺动脉高
11、压时，肺动脉第二心音亢进。 （三）心电图 心电图正常或左室。肺动脉高压时，可出现双室肥厚或右室肥厚。,【病理生理基础】动脉导管连于左右肺动脉分叉处与主动脉弓之间，是构成胎儿期血液循环的主要通道。生后48小时4周闭锁（一）病理解剖分型 三型 圆柱形 漏斗形 较多见 窗形 较少见,(一)血流动力学改变动脉导管是胎儿期主动脉与肺动脉之间的正常导管，出生后应自然闭合。如主动脉与肺动脉之间在出生后仍通过导管保持交通，则出现异常分流。此时，由于整个心动周期主动脉压力均高于肺动脉压力，所以整个心动周期均呈左向右分流。左向右的分流造成肺循环血量增加、左心容量负荷过重，左房、左室腔扩大，同时由于肺循环血量的增加
12、，肺动脉压力逐渐增加、右心压力负荷过重、右室肥厚，当肺动脉压力高于主动脉压力时，则呈右向左分流，形成艾森曼格综合征。,【超声心动图】 目前常用而有效的无创性检查 (一)二维超声心动图 显示动脉导管的主要切面 主动脉根部短轴切面胸骨上窝主动脉弓长轴切面,1、直接征象 主动脉之间的异常管道 主动脉短轴断面直接显示降主动脉与左肺动脉近主肺动脉分叉之间的异常导管胸骨上窝主动脉弓长轴断面也可见肺动脉分叉处与主动脉峡部或略下方之间的导管回声。可测量管腔的粗细、长短、及类型。 2、间接征象左室容量负荷过重：左房、左室扩大，左室壁活动幅度增大。 （4）肺动脉及左、右肺动脉扩张，肺动脉高压时可出现右室肥厚。,（
13、二）彩色多普勒超声 直接征象 在主动脉短轴断面，可见由降主动脉经导管进入主肺动脉内的异常分流束。胸骨上窝主动脉弓长轴断面同样可探及由降主动脉流向肺动脉分流束 。 呈红色为主的五彩镶嵌血流。分流束通常沿主肺动脉外侧壁流向肺动脉口。,（三）多普勒超声心动图脉冲多普勒 主动脉短轴断面取样点位于主肺动脉近分叉处，可探及全心动周期的连续性血流频谱 连续多普勒可测的高速血流频谱。,（四）M型超声心动图左室容量负荷过重左房、左室扩大左室壁活动幅度增大。,小 结 动脉导管未闭的超声诊断要点：1、直接征象 （1）导管回声（2）异常分流2、间接征象 左心容量负荷过重的表现,四、法洛四联症,法洛四联症 Tetral
14、ogy of Fallot(TOF、F4) 是最常见的紫绀型先天性心脏病（3050%） 属于复杂的先天性心脏病,【临床表现】 (一）临床症状 患儿发育迟缓，常有紫绀。有杵状指、趾，气短、踞蹲或缺氧。 （二）体征 体检时胸骨左缘24肋间可闻及较响的收缩期杂音，多伴震颤。（三）心电图 右室肥厚,【病理生理基础】 （一）病理解剖分型 主要的病理解剖改变 室间隔缺损：膜周部、干下型、漏斗部肌性缺损 主动脉骑跨：主动脉向右前移位骑跨于室间隔上 肺动脉狭窄：狭窄可以出现在右室流出道（漏斗部）、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、肺动脉干等处，有时可多处狭窄 右室肥厚。 如合并ASD称五联症。 可合并右位主动脉弓、双上腔
15、静脉、PDA等,(一)血流动力学改变 首先由于肺动脉狭窄，右心血液排出受阻，右室压力增高，导致右室肥厚。同时肺循环血量减少，左心容量减少。另外由于右心压力高及主动脉骑跨于室间隔上，使室间隔缺损处产生右向左分流，主动脉同时接受左、右心的血液。,【超声心动图】 首选的影像学检查方法 (一)二维超声心动图主要切面 左室长轴切面主动脉根部短轴切面,直接征象 左室长轴断面可显示，主动脉增宽，前壁前移、与室间隔连续中断，为室间隔缺损表现。 主动脉骑跨于室间隔上，其程度用骑跨率表示。 主动脉后壁与二尖瓣前叶关系正常。主动脉短轴断面可显示右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉干及左右肺动脉等处的发育状况，有无狭窄，如狭
16、窄出现在肺动脉瓣，肺动脉瓣可增厚，开放受限，肺动脉干可呈狭窄后扩张。右室肥厚 右室腔扩大、右室前壁增厚、室间隔亦可增厚。直接征象 左房及左室正常或缩小。,（二）彩色多普勒超声 左室长轴断面于室间隔缺损处可见右向左或右向左为主的双向分流。 红、蓝两色的双向分流束或右向左分流。红色血流束有缺损处左向右分流，蓝色血流束经过左室流出道直接进入主动脉。在主动脉短轴断面，可见右室流出道或/及肺动脉干内蓝色为主的多色镶嵌血流束。,（三）多普勒超声心动图 频谱多普勒超声 左室长轴断面于室间隔缺损处可见检测双向分流，血流速度一般不快。 主动脉短轴断面，连续多普勒于右室流出道及肺动脉内，可检测收缩期高速湍流频谱。,（四）M型超声心动图右室增大、右室前壁增厚，主动脉前壁右移。,小 结TOF的超声诊断要点：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右室肥厚,
