1、14 例肥厚梗阻性心肌病病人手术的麻醉处理高宝柱 赵 军关键词 肥厚梗阻性心肌病 麻醉处理肥厚梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy HOCM）是一种遗传性疾病。其特点是不明原因的左室心肌不对称性肥厚，并可导致左室流出道梗阻。年轻患者心脏猝死是本病的首发症状 1。此类病人手术的麻醉处理有其特殊性。我院近期实施了4 例并存 HOCM 病人麻醉，现报告如下。1 临床资料4 例患者中女性 3 例，男性 1 例。年龄 4985 岁。2 例术前已确诊为 HOCM，随诊观察。2 例在术前检查时才发现患有 HOCM。4例中 2 例术前无症状，2 例分别有
2、心律失常、高血压及晕厥史。4 例手术时 3 例采用全身麻醉，1 例采用连续硬膜外麻醉。全麻采用咪达唑仑、依托咪酯、维库溴铵、芬太尼诱导，气管内插管后行机械通气。然后用异氟烷、丙泊酚、维库溴铵维持麻醉。4 例均行挠动脉穿刺置管测压及颈内静脉置管测 CVP。术中监测 ECG、SpO 2、动脉血气及尿量。术中 2 例循环基本稳定，2 例分别应用去氧肾上腺素和艾司洛尔等调控循环。患者术后均恢复良好。1.1 例 1，女，85 岁，2007 年 8 月 1 日因股骨粗隆间骨折行髋关节置换术。并存高血压病史 10 年，冠心病史 1 年。术前检查发现患有HOCM，病人自诉有晕厥史。ECG 示：窦性心律、左房肥
3、大、左室2肥厚劳损、慢性冠状动脉供血不足。超声心动图（UCG）示：室间隔厚 25mm，左室后壁厚 10.8mm，左室壁非对称性增厚，运动不协调，左室舒张功能减低，二尖瓣及三尖瓣轻度返流。未用术前药。麻醉诱导及插管采用咪达唑仑 2mg、依托咪酯 13mg、维库溴铵6mg、芬太尼 0.2mg，这些药物静注后血压下降至 80/50 mmHg ,心率降至 45 次/min，即刻分次静注去氧肾上腺素 100ug，并用阿托品0.3mg，注药后心率增至 70 次/分，血压升至 180/100 mmHg，经吸入异氟烷加深麻醉后术中血压维持在 130150/6090mmHg，术中吸入异氟烷及间断静注芬太尼维持。
4、术后转入 PACU，病人恢复良好。1.2 例 2，男，56 岁，2008 年 7 月 24 日因梗阻性黄疸、壶腹周围癌行胰十二指肠切除及胆囊切除术。既往 HOCM 病史 7 年，1 年前发现心室早搏，经用美托洛尔治疗心律正常。ECG 示：窦性心律、I度房室传导阻滞、左房、室扩大、慢性冠状动脉供血不足。UCG 示：左房前后径 40mm，室间隔厚 40 mm， 左室后壁厚 15mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动，左室流出道血流速率 216cm/s ,压差19mmHg，左室舒张功能减低。术前 30min 肌注地西泮 10mg、东莨菪碱 0.3mg。病人入室后出现频发室早呈二联律，静注利多卡因50mg
5、后室早消失。测血钾 3.7mmol/L，静滴氯化钾 1g 后血钾升至4.2mmol/L。采用依托咪酯 10mg、舒芬太尼 80ug、维库溴铵 8mg 静注诱导及气管内插管。然后吸入异氟烷、泵注丙泊酚维持麻醉。切3皮前心率 4049 次/min，静注阿托品 0.2mg 后逐渐升至 6070 次/min。手术结束前收缩压曾达 150mmHg，静注艾司洛尔后恢复正常。术中血压维持 110140/5070mmHg，心率 5075 次/min ，术毕患者清醒拔管。术后恢复良好。1.3 例 3，女，49 岁，2009 年 2 月 5 日行乳癌根治术。高血压病史 20 年，糖尿病 6 年。2 年前 UCG
6、诊断 HOCM，口服倍他洛克治疗。入院 ECG 示：窦性心律、70 次/min，左室肥厚伴劳损，Q-T 间期延长。UCG 示：室间隔厚 27mm，左室后壁厚 11mm，左室舒末内经 39mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动。心包可见积液。左室流出道最大流速 213cm/s,最高压差 18mmHg。左室舒张功能减退。术前 30 分肌注地西泮 10mg，以咪达唑仑 5mg、丙泊酚 80mg、维库溴铵 8mg、芬太尼 200ug 行麻醉诱导及气管内插管，然后吸入0.51.5%异氟烷、泵注丙泊酚 150mg/h、芬太尼 100ug/h、维库溴铵4mg/h 维持麻醉。术中血压维持于 120150/6085m
7、mHg。术后清醒，拔除气管导管，恢复良好。1.4 例 4，女，76 岁，2007 年 4 月 25 日因左股骨粗隆间骨折行髋关节置换术。既往高血压病史 3 年，血压最高达 170/110mmHg，否认心脏病史。术前查 ECG 示：窦性心律，、及 aVF 导联 ST 段降低，V 3V6 T 波倒置。动态 ECG 示：窦房传导阻滞，全程 ST 段呈缺血型下降，最大为 0.15mV。UCG 示：室间隔厚 18mm，左室后壁厚 11mm，左室舒末内经 42mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动，左房增大，左室壁非对称性增厚，UCG 诊断为 HOCM。行连续硬膜4外阻滞麻醉。术前 30 分肌注地西泮 10mg
8、，经 L2-3 穿刺，头端置管3.5cm，注 0.5%罗哌卡因 12ml，麻醉平面达 T8L5。术中持续泵注氯胺酮 25mg/h、咪唑安啶 2.5mg/h 辅助。并持续泵注去氧肾上腺素调控血压，使血压波动于基础值 20%范围内。手术失血 300ml，自体血回收 200ml，输注新鲜冰冻血浆 400ml，术中血压维持于110150/6090mmHg，心率 90110/min，术毕病人清醒，拔除硬膜外导管。术后恢复良好。2 讨论HOCM 是由心肌蛋白基因突变导致的多基因遗传性疾病。主要病理改变为心肌纤维排列紊乱 2。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于 12mm。典型的 HOCM 为室间隔
9、非对称性增厚，厚度达 15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于（1.31.5） :1。肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄 1。本组 4 例病人的室间隔肥厚程度、室间隔与左室后壁厚度之比均符合 HOCM 诊断标准。Yuichi 等 3报道以一例 HOCM 病人因发生急性心肌梗死、心室纤颤入院。成功除颤后 ECG 示 ST 段抬高（ V3-V4）及心肌酶增高。病人既往有心动过速和劳力性呼吸困难病史。UCG 示非对称性室间隔肥厚，室间隔厚 25mm，左室后壁厚 10mm，收缩期室内有梗阻并产生涡流。病人用 B 受体阻滞剂治疗后临床症状消失
10、。Yuichi 等认为心肌肥厚、室壁张力增加使冠脉受压，心室射血受阻导致冠脉灌5注压降低。B 受体阻滞剂是治疗 HOCM 病人的首选。干预失败可能导致致命性心律失常和猝死。Schmitto 等 4报导一例年轻 HOCM 患者用布比卡因腰麻行剖宫产，当蛛网膜下腔注药后发生低血压及心动过速。胎儿娩出后静注 3U 催产素，10 分钟后血压降至65/30mmHg，并发心肌梗死，经扩容及静注麻黄碱 55mg 后仍为低血压，继之静注美托洛尔 9mg、咪达唑仑 4.5mg 后症状改善，血流动力学稳定。本组例 4 因考虑为高龄、肺功能较差而选择硬膜外麻醉。为防止循环剧烈波动麻醉前先建立有创动脉压监测，术中泵注
11、去氧肾上腺素调控血压，致使本例麻醉过程较为平稳。本组例 1 全麻诱导后血压降至 80/50mmHg，心率降至 45 次/min，即刻分次静注去氧肾上腺素 100ug、阿托品 0.3mg 后心率达 70 次/min ，血压升至180/100mmHg，吸入异氟烷加深麻醉后血压恢复正常。HOCM 病人发生低血压时給予去氧肾上腺素和纯 a 受体兴奋剂是合理的治疗措施，因其不增加心肌收缩力而仅增加后负荷 5。通常不使用 B 受体激动剂，如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等，因它们均增加心肌收缩力和心率。阿托品加快心率可使心排出量减少。硝酸酯类、地高辛和利尿剂也应避免使用，因其均使左室流出道梗阻加
12、重 5。本组例 2 入室后出现频发室早呈二联律，急测血钾为3.7mmol/L，可能因精神紧张内源性儿茶酚胺增高及血钾偏低有关。经静注利多卡因 50mg 及给镇静药治疗后室早消失。并补氯化钾 1g使血钾至 4.2mmol/L，术中心律失常未再出现。综上所述，HOCM 病人手术麻醉时应建立有创血流动力学监测，6视病情及时采用扩容、B 受体阻滞剂、去氧或去甲肾上腺素治疗。术中低血容量、心动过速、心缩力增强及外周血管扩张是加重左室流出道梗阻的重要因素，可促使病情恶化甚至猝死，须及早防治。参考文献1 马文珠，张寄南，主编.心肌疾病M.南京：江苏科学技术出版社，2000；75-120.2 Hoblinge
13、r A， Tiemann K，Nickenig G，et al.Resolution of refractory ascites after transcoronary septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in a cirrhotic patientJ. Z Gastroenterol. 2008；46：1194-1197.3 Yuichi S ,Naoya M,Shinro M,et al.Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathyJ.Texas Heart Institute Joural.2007;34:475-8.4 Schmitto JD,Hein S,Brauer A,et al.Perioperative myocardial infarction after cesarean section in a young woman with hypertrophic obstructive cardiomyopathyJ.Acta Anaesthesiol Scand . 2008; 52: 578-579.5 岳云，吴新民，罗爱伦，主译.摩根临床麻醉学M. 北京：人民卫生出版社，2007；408-409.
