1、头痛的分类和诊断,头痛的国际分类,头痛疾患的分类及诊断标准是由国际头痛学会头 痛分类委员会制定。第一版-1988年，第二版-2004年 第二版把所有继发性头痛描述为“归因于” （attributed to 第二版 / associated with 第一版)增加了归因于感染9、代谢疾患10、精神疾患12、 的头痛；增加了慢性偏头痛、入睡前头痛、原发性霹 雳样头痛、偏头痛持续状态；将眼肌麻痹性偏头痛从“偏头痛1”移到“颅神经痛 和与中枢疾患有关的面痛13”,第二版国际头痛疾患分类,1. 偏头痛 2. 紧张性头痛 3.丛集性头痛和其他原发性三叉神经痛 4.其他原发性头痛 5.归因于头和/或颈部外伤
2、的头痛 6.归因于颅或颈部血管疾患的头痛 7.归因于非血管性颅内疾患的头痛 8. 归因于某些物质或某些物质戒断的头痛,第二版国际头痛疾患分类,9. 归因于感染的头痛 10. 归因于代谢疾患的头痛 11. 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、 口腔或其他头面部结构疾患的头痛 12. 归因于精神疾患的头痛 13. 颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛 14. 其他类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,1.偏头痛,1.1 无先兆偏头痛1.2 有先兆偏头痛 (1-6)1.3 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合症(1-3)1.4 视网膜性偏头痛1.5 偏头痛的合并症 (1-5)1.6 很可能的偏头痛 (1-
3、3),1.2 有先兆偏头痛,1.2.1 有偏头痛的典型先兆的头痛 1.2.2 无偏头痛的典型先兆的头痛 1.2.3 无头痛的典型先兆 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛(FHM) 1.2.5 散发的偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底型偏头痛,1.3 可能为偏头痛前驱的 儿童周期综合症,1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 良性儿童发作性眩晕,1.5 偏头痛的合并症,1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗塞性持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗塞 1.5.5 偏头痛诱发的癫痫发作,2. 紧张型头痛,2.1 偶尔发作性紧张型头痛(1-2)(与颅周肌肉紧张有关
4、/无关) 2.2 频繁阵发性紧张型头痛(1-2) 2.3 慢性紧张型头痛(1-2) 2.4 很可能的紧张型头痛(1-3)(偶尔频繁慢性),3.丛集性头痛和 其他原发性三叉神经痛,3.1 丛集性头痛(1-2)(阵发性/慢性) 3.2 发作性偏侧头痛(1-2) (阵发性/慢性) 3.3 短暂持续的伴有结膜充血和流泪的神经痛样头痛发作(SUNCT) 3.4 很可能的原发性三叉神经痛(1-3)(3.1-3.3),4.其他原发性头痛,4.1 原发性悲痛性头痛 4.2 原发性咳嗽性头痛 4.3 原发性用力性头痛 4.4 与性活动有关的原发性头痛 4.5 瞌睡性头痛 4.6 原发性霹雳性头痛 4.7 偏侧头
5、痛持续状态 4.8 新发每日持续性头痛(NDPH),6.归因于颅或颈部血管疾患的头痛,6.1 归因于缺血发作或短暂性脑缺血发作的头痛 6.2 归因于非外伤性颅内血肿的头痛 6.3 归因于未破裂的血管畸形的头痛 6.4 归因于动脉炎的头痛 6.5 颈动脉或椎动脉疼痛 6.6 归因于脑静脉血栓形成(CVT)的头痛 6.7 归因于颅内其他血管疾患的头痛 (CADACIL MELAS CNS良性血管病 垂体卒中),7.归因于非血管性颅内疾患的头痛,7.1 归因于高脑脊液压力的头痛 7.2 归因于低脑脊液压力的头痛 7.3 归因于非感染性炎性疾病的头痛 7.4 归因于颅内新生物的头痛 7.5 归因于鞘内
6、注射的头痛 7.6 归因于癫痫发作的头痛 7.7 归因于Chiari畸形型(CM1)的头痛 7.8 伴有脑脊液淋巴增多的短暂性头痛和神经功 能缺失综合征(HaNDL) 7.9 归因于其他颅内非血管疾患的头痛,8. 归因于某些物质或某些物质戒断的头痛,8.1 突然应用或暴露于某种物质引起的头痛(NO前体 磷酸二酯酶抑制剂 CO 酒精食物成分和添加剂 可卡因 大麻 组织胺降钙素基因相关肽 药物 其他) 8.2 药物滥用引起的头痛(麦角胺舒巴坦止痛剂阿片联合用药其他) 8.3 头痛作为慢性药物的副作用 8.4 归因于物质戒断引起的头痛(咖啡因阿片雌激素其他),9. 归因于感染的头痛,9.1 归因于颅
7、内感染的头痛 9.2 归因于系统感染的头痛 9.3 归因于人免疫缺陷病毒/爱滋病的头痛 9.4 慢性感染后头痛,10. 归因于代谢疾患的头痛,10.1 归因于缺氧和/或高碳酸血症的头痛(高纬度 / 潜水 / 睡眠呼吸暂停) 10.2 透析头痛 10.3 归因于高血压的头痛 10.4 归因于甲状腺机能减退的头痛 10.5 归因于禁食的头痛 10.6 心源性头痛 10.7 归因于其他代谢性疾患的头痛,11. 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患的头痛,11.1 归因于颅骨疾患的头痛 11.2 归因于颈部疾患的头痛 11.3 归因于眼部疾患的头痛 11.4 归因于耳部疾
8、患的头痛 11.5 归因于鼻窦炎的头痛 11.6 归因于牙齿、口腔或相关结构疾患的头痛 11.7 归因于颞下颌关节(TMJ)疾患的头痛 11.8 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙 齿、口腔或其他头面部结构疾患的头痛,常见头痛的临床表现和诊断,偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛 颈源性头痛,1. 偏头痛,Migraineine,偏头痛的临床表现,偏头痛无先兆性 (Migraine without aura)有先兆性 (Migraine with aura),无先兆性偏头痛（普通偏头痛）,没有明确先兆症状。可有一些非特异性前驱症状发生在头痛前数小时或数天，包括精神障碍，胃肠道症状以及体液平衡的改
9、变。 头痛持续时间比典型偏头痛长，可持续1-3天。 头痛单侧或双侧性；多为搏动性、中或重度疼痛。一般体力活动可使其加重。 可伴有恶心、畏光、畏声。 可有家族史。,有先兆性偏头痛（典型偏头痛）,仅占偏头痛的10%。多有家族史。 特点是在头痛出现前2030分钟出现先兆症状：闪光幻觉（亮点、光谱现象、暗点、盲区等）。偶尔也有偏身麻木感、偏身力弱、语言障碍等，先兆常于5-20分钟发展到高峰，持续时间一般不超过60分钟。 头痛、恶心和/或畏光在先兆期后立即出现或经过1小时的缓解期后立即出现。 疼痛持续4-72小时，也可仅有先兆，无头痛发生。,典型的偏头痛发作5个阶段,前驱期：发作前一天或当天情绪改变、面
10、色苍白、打呵欠、食欲改变、肌肉疼痛、尿储留等。 先兆期：如前所述。 发作期：被迫休息，甚至卧床睡觉，被迫服用止痛药。 缓解期：服止痛药后或睡眠后醒来头痛缓解。 后遗期：头痛缓解后数天之内，疲乏物理、烦躁、情绪不佳、尿频。 间歇期：如正常人。,偏瘫型偏头痛,患者先有偏侧轻瘫或/和偏侧麻木，也可有失语。数十分钟后发生对侧头痛，头痛消退后，偏瘫仍可持续一或数日方始消失，甚至可有部分残留。 有的病人每次发病相似，多有家族史，有的病人可以多种类型交替发生。,基底动脉型偏头痛,主要发生在青少年或青年女性。 头痛的先兆症状为双侧的视觉障碍，例如黑朦，双侧视力模糊，闪光，暗点等，还可以有短暂性遗忘、呐吃、眩晕
11、、耳鸣、步态不稳、双侧手脚或口周感觉异常等，也可有嗜睡和跌倒发作。 10-30min后出现搏动性头痛，常位于枕部，常伴有恶心呕吐。头痛持续数小时到一天，睡眠后缓解。 将近25%的病人在头痛高峰期有意识不清，发作后完全恢复。极少数人在多次发作偶尔导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。,其他类型偏头痛,有些偏头痛患者可能周期地发生某些症状而全无头痛，或和头痛交替出现。有许多亚型，但每个患者一般仅表现一种，如儿童周期型综合症中的周期性呕吐、腹型偏头痛,复发性眩晕等，可能是偏头痛预兆,或与偏头痛有关.,偏头痛的发生机理,血管学说 神经学说 神经源性炎症反应学说（三叉神经炎性反应学说） 血管神经联合学说,血
12、管学说,1963年由Harold Wolff 提出。认为血管先收缩，脑血流减少，出现神经系统定位症状，即偏头痛先兆期；继之颅外血管反应性剧烈扩张，血流淤滞而头痛发作。,神经学说,由Lashley 在1974提出。 认为脑功能紊乱始于枕叶，以26 mm /秒的速度，延大脑皮层表面向前推进并蔓及半个头部，籍此解释视觉先兆和头痛，称为扩散性皮层抑制现象。,神经源性炎症反应学说,1987年有Moskowitz提出。认为不明原因的刺激物刺激三叉神经，使三叉神经末梢释放化学物质或炎性反应介质如P物质、神经激肽A，导致局部炎症反应和硬脑膜血管舒张、渗漏而激发头痛。,血管神经联合学说,近年认为各种不同刺激物可
13、影响皮层、丘脑、下丘脑，然后刺激脑干。脑干的兴奋导致皮质功能改变。先出现先兆症状，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使神经末梢产生局部炎性反应。另一方面促使释放5-HT，促使5-HT浓度减低，导致抗头痛阈值下降。,联合学说,头痛诱发因子,脑干释放化学物质 进入血循环,激动脑干,诱发皮层小血管收缩 （头痛先兆）,血小板释放5-HT 5-HT 分解、排出,三叉神经产生 痛觉反应和 神经源性炎症反应,5-HT 水平下降,颅外血管扩张 抗头痛能力下降,脑膜血管扩张渗漏 （头痛发作）,通过脑膜血管以及 三叉神经末梢 传入脑干,偏头痛的诱发因素,遗传因素（偏头痛阈值）1、离子通道病：染色体19p13上编码基
14、因突变，可以引起家族性偏瘫型偏头痛，以及间歇性共济失调2型和脊髓小脑萎缩6型。2、线粒体脑肌病: 如MELAS3、常染色体显性遗传性脑动脉病变：CADASIL,偏头痛的诱发因素2,内、外环境激发因素1、脑力/体力操劳，旅行；2、应激与应激后放松；3、过亮的光线，迪斯科灯光；4、睡眠过度或过少；5、错过正规的进餐；6、食物过敏、酒精、红酒；7、月经来潮8、与活动相关，如足球运动员的头痛。,偏头痛的诊断与鉴别诊断,主要根据临床表现和国际头痛协会（International Headache Society,IHS) 制定的诊断标准。诊断标准包括无先兆偏头痛和有先兆偏头痛。,无先兆偏头痛诊断标准,至
15、少有5次发作符合下述b-d项标准。 头痛发作持续时间4-72小时（未经治疗或治疗无效者）。 头痛至少具有下列特点中的两项：1.局限于单侧；2.搏动性3.程度为中度或重度(日常活动可因头痛受限或 停止)4.因上楼梯或其他类似日常躯体活动而加重.,无先兆偏头痛诊断标准,头痛期至少具有下列中的一项:1.恶心和/或呕吐;2.畏光和怕声; e. 至少具有下列中的一项:1.病史,体检和神经系统检查不提示症状性头痛;2.病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性 头痛,但可被适当的检查排除;3.有症状性头痛的表现,但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系.,有先兆偏头痛的诊断标准,a.至少有两次符合b
16、项发作. b.至少具有下列4项中的三项:1.有一种或多种完全可逆的先兆症状,表现为局限性大脑皮层和/或脑干的功能障碍; 2.至少有一种先兆症状逐渐发生,持续时间超过4分钟,或 有两种以上先兆症状连续发生;3.先兆症状持续时间60分.如果先兆症状超过一种, 症状持续时间则相应增加;4.头痛发生在先兆之后,间隔时间少于60分钟(头痛可以在先兆之前或同时发生) c.至少具有下列各项中的一项(同无先兆偏头痛诊断标准中的e项,偏头痛的治疗,发作期的治疗 预防性治疗（间歇期的治疗）,发作期的治疗,止痛药：去痛片、百服宁、扑热息痛、非甾体类抗炎药物（芬必得、布洛芬等） 止吐药：如胃复安等 镇静剂：安定等可适
17、当应用 麦角胺类：对血管平滑肌有收缩作用，可阻止偏头痛发作。每次12片，每日4片，每周10片。注意心脏不良反应，长期大量应用可引起高血压和肢体缺血坏死。 曲坦( triptan）类：5-HT受体激动剂,Triptan类药物,激活5-HT1受体，（主要5-HT 1D/1B受体） 5-HT 1D受体位于三叉神经，有抑制神经传导、缓解疼痛的作用。 5-HT 1B受体位于颅内，介导颅内血管收缩。 由于同时作用于三叉神经和脑内血管，而且具有高度选择性，避免了麦角胺类非选择性5-HT受体激动而产生的不良反应。 药物：英明格（舒马曲坦）、佐米格（佐米曲坦）、那拉曲坦、利扎曲坦、阿莫曲坦、依立曲坦等。,预防性
18、治疗,目标：减少发作频率、严重程度及持续时间，使急性期治疗更有效。 指征：1、频繁发作的头痛，3次/月；2、复发性偏头痛，每次持续时间48h；3、头痛程度严重，对日常生活有明显影响； 4、急性期治疗不奏效或存在禁忌和不良反应；5、特殊类型偏头痛的存在,预防性治疗的药物,-受体阻滞剂：美托洛尔、心得安、普萘洛尔 抗癫痫药：丙戊酸钠 抗抑郁剂：阿米替林 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、尼莫地平 非甾体类抗炎药：萘普生 抗5-HT剂：苯噻啶 其他：雌二醇（经期头痛）、核黄素,鉴别诊断,紧张性头痛 丛集性头痛 头痛性癫痫 全身疾病引起的头痛 五官疾病引起的头痛 颅内器质性病变引起的头痛,紧张型头痛,TTH,紧
19、张性头痛,常见，病理生理基础是头部与颈部肌肉持续性收缩，以及持久肌肉收缩导致的供应肌肉的血流减少，肌肉缺血。 头痛位于两额部和枕颈部，是一种持续性钝痛，头部有禁锢感和重压感。无恶心呕吐。头痛呈慢性持续性。,紧张型头痛的国际诊断标准,发作性紧张型头痛（ETTH): 以往至少10次头痛发作符合下面4条标准，头痛天数180天/年,15天/月. 头痛持续30分钟7天. 至少有以下2项头痛特征:1)压迫性或紧缩性(非搏动性);2)轻度或中度;3)双侧;4)上楼或其他常规体力活动不能加剧头痛. 以下2点皆符合;1)无恶心呕吐;2)畏光,畏声不同时发生,可有其中之一. 至少符合其中一项:1)病史,体检排除其
20、他头痛; 2)病史体检提示其他头痛,但辅助检查排除;3)其他疾病存在,但ETTH首次发作与他病时间不符.,紧张型头痛的国际诊断标准,慢性紧张型头痛(CTTH) 平均头痛频率每月在15天以上并至少持续6个月,符合下列4条标准. 25.同ETTH.与颅周肌肉功能障碍有/无关的TTH 1. 手压或压力按痛计使/不能使肌肉按痛增加; 2. 休息或生理测试中颅周肌肉的肌电图水平提高/正常.,丛集性头痛,Cluster headache,丛集性头痛,又称组织胺性头痛. 多见于男性，发病多在30-50岁，部分病人可先有其他类型偏头痛。 头痛突发，无先兆，单侧性，发作时常以十分规律的方式、在大致相同的时间每天
21、发作，并影响固定的部位，连续数周至数月，然后停止，间隔几年后再发。从一侧眼后的疼痛，迅速发展到眼周和颞额部的剧痛，伴同侧结膜充血、流泪/涕。持续半-2小时后迅速消退。一般抗偏头痛药无效。,丛集性头痛诊断标准,至少有5次发作, 并符合以下临床征象: 发作位于一侧眶部,眶上部和/或颞部的严重疼痛； 持续15-180分钟,发作次数为隔日一次至每日8次； 可伴有下述一项或几项特征:结膜充血,流泪,流涕,前额和面部出汗,瞳孔缩小,眼睑下垂和眼睑水肿. 连续发作持续数周数月,可间以数月/年的缓解期.排除其他器质性头痛.,头痛性癫痫,头痛性癫痫,早年, Gower(1907) 及Jackson (1932)
22、 曾将偏头痛归于癫痫范畴内; Flatau (1914)、曾将头痛性癫痫称之为hemicrania epileptica 或癫痫等位征。60 年代以前, 国外有少数报道, 但认为以疼痛为癫痫的唯一症状者罕见。60年代以后, 国外几乎无报道。1988 年,国际头痛学会的头面痛分类中无头痛性癫痫。但国内有关的诊断仍较多。,头痛性癫痫,颞枕叶癫痫可以阵发性头痛和视觉症状如视幻觉为主要表现，有复发及发作性特点,和偏头痛的鉴别诊断很困难。而且两者可发生于同一患者, 症状可交替出现, 或头痛作为癫痫的先兆或发作后症状。但两者为完全不同的疾病, 病理生理完全不同。,偏头痛有别于头痛性癫痫的特点,发作开始较缓
23、慢 (癫痫为突然发作); 症状逐渐加重（癫痫迅速）; 持续时间长, 可达数小时 (癫痫常短于5 分); 常有呕吐等胃肠道症状; （癫痫少见） 发作时意识清楚, 无发作后状态; 多有明确的偏头痛家族史。 典型城垛样光带仅见于偏头痛, 而成形视幻觉仅见于癫痫。 注意：脑电图异常和抗癫痫药有效不能作为头痛性癫痫诊断依据,11.2.1 颈源性头痛,1983年由Sjaastad提出。 1990年IHS颁布颈源性头痛的分类标准。,病因和临床表现,颈椎退行性变和肌肉痉挛是直接原因，又称为颈神经后支源性头痛或高位神经根性颈椎病。 头枕部、顶部、颞部、额部或眼眶区的钝痛或酸痛，头痛的同时伴有上颈部疼痛、颈部压痛
24、/僵硬、或活动时上颈部疼痛、活动受限，常有头、颈部损伤史。,IHS颈部紊乱引起头痛的标准,疼痛固定于枕部和颈部，可以放射至颞部，顶部或耳部； 在特殊颈部运动或姿势下，疼痛加重； 至少包括以下一项：1）颈部被动运动受限；2）颈部肌肉的外观，结构，活动及被动伸缩反应发生改变；3）异常性肌肉压痛 放射学检查至少发现以下一项：1）伸屈运动异常；2）异常体位；3）骨折、先天性异常、骨肿瘤、风湿性关节炎或其他病理改变。,慢性每日头痛,Colonic Daily Headache CDH,慢性每日头痛概念,指一组存在了相当长一段时间的每天或几乎每天均存在的头痛，而且是非器质性病变的头痛。 1988年所制定的
25、头痛分类标准中未包括此型。1994年Siberstein指出国际头痛协会应在头痛分类中补充此类型头痛，并提出了具体内容和建议。,流行病学,Newman等人报道0.5%的人群有严重的CDH；也有学者指出人群中46%患有CDH, 但因症状而就医者仅占一半。,病因与发病机理,80% CDH由发作性头痛转化而来。 平均转化时间10年。20%迅速转化为慢性状态，80%逐渐转化。 促进因素：长期大量应用止痛药引起“止痛剂反跳性头痛”，并转化成CDH；精神压力、紧张、抑郁、内分泌紊乱、饮食因素等。 可能机理：疼痛调节机制不健全、脑干内中枢传导通路异常、周围痛觉感受纤维异常兴奋等。,分 类,过度型偏头痛 (T
26、M) 慢性紧张性头痛 (CTTH) 新发每日持续性头痛 (NDPH) 持续性偏侧头痛 (HC),注意排除器质性头痛,1、脑血管疾病的头痛,蛛网膜下腔出血 脑出血 脑动脉硬化-缺血性头痛 巨细胞动脉炎,巨细胞动脉炎,又称颞动脉炎。 头痛位于头皮浅表部位及颞部和眼眶周围部分，但也可较广泛的弥漫在额部和枕部； 呈强烈的搏动性和持续性头痛，可有烧灼感； 主要见于老年人，可伴有低热、倦怠不适、肌肉关节疼痛等； 颞浅动脉可屈曲扩张，有按痛； 血沉加快。,2、颅压改变引起的头痛,颅高压颅内占位性病变颅内感染良性颅高压 低颅压性头痛,3、高血压性头痛,多在晨起时有额、枕部搏动性头痛，低头或用力屏气时头痛加重。多为满头痛，控制血压后头痛缓解。,4、眼、耳、鼻喉科疾病引起的头痛,青光眼、眼疲劳、屈光不正等 副鼻窦炎 鼻咽癌等,5、其他,发热 宿醉 高碳酸血症 缺氧 贫血 ,应慎重诊断的头痛,有生以来第一次或最重的头痛； 50岁以后才发生的头痛； 有阳性体征的头痛； 症状和体征进行性加重； 头位改变、咳嗽、憋气后头痛加重； 从睡眠中痛醒； 头痛的性质发生变化。,Thanks,
