1、肺原性恶性淋巴瘤的临床病理特点及预后80 临床肺科杂志 2004 年 1 月第 9 卷第 1 期肺原性恶性淋巴瘤的临床病理特点及预后李红斌许林肺原发性恶性肿瘤临床上很少见.自 1970 年 1 月至 2000年 10 月我院胸外科手术治疗肺恶性肿瘤 1868 例,其中有 7 例属肺原发性恶性淋巴瘤.占 0.37.现报告本组病例的临床病理资料.结合文献对其诊断和治疗进行探讨.1 临床病理资料例 1 男,53 岁.咳嗽,胸痛 3 个月.X 线胸片发现左上肺团块状阴影,疑为肺癌入院.体检:全身淋巴结未及,肝脾未及 .痰涂片癌细胞,结核菌阴性.B 超:肝脾束见占位性病变.临床诊断为左上肺癌行手术探查.
2、术中见左上肺肿块约 8cm6cm6cm,累及左肺动脉干,行左全肺切除术.术后见肿块剖面呈均匀鱼肉样,灰白色,组织病理为左上肺原发性霍奇金病(PHD|),结节硬化型(按 Rye 会议分期.1965).临床分期为 IA 期(按 AnnArbor 会议分期,1971).术后按 C()HP 方案化疗6 疗程.术后 3 年死于肺心病.例 2 男.52 岁,胸闷,咯血 2 个月.X 线胸片发现左下肺团块状阴影.拟诊为肺癌入院.体检:全身淋巴结未及 ,肝脾未及.纤维支气管镜检查和痰涂片癌细胞,结核菌均阴性.经皮肺穿刺活检病理报告为恶性淋巴瘤.术中见左下肺肿块约 8cm8cm7cm,行左下肺切除术.术后见肿块
3、剖面颗粒均匀,灰红色,组织病理为左下肺原发性恶性淋巴瘤.弥漫性 B 系淋巴浆细胞型(按成都会议分期.1985).临床分期为 IA 期.术后按C()MP 方案化疗 6 疗程.随访 13 年健在.例 3 女,50 岁.胸闷,气促 2 个月.x 线胸片发现左下肺团块状阴影.疑为肺癌入院.体检:全身淋巴结未及,肝脾未及 .B 超:肝脾未见占位性病变.纤维支气管镜检查和痰涂片癌细胞,结核菌均阴性.经皮肺穿刺活检病理报告为血凝块.术中见左下肺肿块约 6cm6cm5cm.行左下肺切除术.术后见肿块剖面颗粒均匀,灰白色.境界清楚.组织病理:光镜及免疫酶标检查为左下肺原发性恶性淋巴瘤,B 系淋巴浆细胞型.临床分
4、期为 IA 期.术后按 COMP 方案化疗 lO 疗程.术后 18 个月复查 X 线胸片,发现右上肺肿块阴影约 4cm3cm 大小,密度不均并含小空洞,考虑为转移性恶性淋巴瘤,行手术探查.术中见右上肺肿块约 5cm3cm3cm,累及脏层胸膜,行右上肺切除术.组织病理为右上肺原发性恶性淋巴瘤,弥漫性 B 系淋巴浆细胞型.临床分期为A 期.术后按 C()HP 方案化疗 6 疗程.随访 7 年健在.例 4 男,56 岁,咳嗽,胸痛半月.x 线胸片发现右下肺阴作者单位;223700 江苏省泗阳仁慈医院(李红斌)江苏省肿瘤医院胸外科(许林)影,阴影密度不均,边界不清,疑为肺癌入院.体检:全身淋巴结未及.
5、肝脾未及.B 超:肝脾未见占位性病变.纤维支气管镜检查示右下叶背段支气管开口狭窄黏膜肿胀.活检病理报告:黏膜慢性炎伴淋巴组织增生.术中见右下肺肿块直径约 3.5cm大小.行右下肺切除术.术后见肿块剖面呈灰白色.中心坏死.组织病理:右下肺和支气管普遍淋巴结原发性恶性淋巴瘤 .弥漫性 B 系浆细胞为主型.临床分期为EA 期.术后按 c()MP方案化疗 3 疗程.术后 9 个月复查 X 线胸片及胸部 CT,发现右中肺直径约 1cm 大小结节影.考虑为恶性淋巴瘤复发,接BEPPA 方案化疗 3 疗程.随访 5 年健在.例 5 男,33 岁,咳嗽,痰血 2 月.x 线胸片及胸部 CT 发现右上肺阴影,胸
6、闷,气促 2 个月,X 线胸片发现左下肺团块状阴影,疑为肺癌入院.体检:全身淋巴结未及,肝脾未及.B 超: 肝脾未见占位性病变.纤维支气管镜检查和痰涂片癌细胞,结核菌均阴性.术中见右上肺肿块约 6cm5cm4cm.行右上肺切除术.肿块剖面颗粒均匀,灰白色.组织病理为肺原发性霍奇金病.结节硬化型.临床分期为 IA 期.术后先接受放疗 45Gy/6 周.再接 MOPP 方案化疗 6 疗程.随访 3 年健在.例 6 男,35 岁,胸闷,咳嗽 3 月.x 线胸片及胸部 CT 发现右上肺球形阴影,密度均匀.边界清楚,纤维支气管镜检查示右主支气管内有新生物,阻塞管腔约 3/4,拟诊为右上肺肿瘤入院.体检:
7、全身淋巴结未及,肝脾未及.B 超:肝脾未见占位性病变.纤维支气管镜检查病理为低分化癌.术中见右上肺肿块约12cm10cm10cm,累及肺门 ;右后上壁层胸膜上有 0.8cm0.8cm 及 0.6cm0.6cm 之结节,行右上肺袖状切除术及壁层胸膜结节切除术.肿块剖面呈灰白色,颗粒均匀,边界清楚.组织病理为肺原发性恶性淋巴瘤,B 系弥漫性小核裂细胞伴浆化,壁层胸膜结节见瘤细胞浸润.临床分期为EA 期.术后按 BEPPA 方案化疗 3 疗程后接受放疗 .随访 4 个月情况良好无复发.例 7 男.45 岁.胸痛 1 月.X 线胸片及胸部 CT 发现右中肺阴影,伴肺不张和少量胸腔积液.右前肋受累.纤维
8、支气管镜检查示各段支气管正常.体检:右下颌可及一小淋巴结 .边界清楚,活动好,质软,其余淋巴结未及.肝脾未及.右颈淋巴结针吸见大量炎细胞.B 超:肝脾未见占位性病变.术中见右中肺肿块约 6cm6cm5cm,累及右 3,4,5 前肋约 8cm4cm.行右中肺切除术并切除右 3,4,5 前肋约 8cm4cm,肋骨游离端和胸骨以钢丝固定,胸大肌肌皮瓣覆盖缺损处.组织病理为肺原发性恶性淋巴瘤,弥漫性大 B 细胞型,侵及胸膜,支气管残端见癌组织浸润,支气管旁淋巴结及右 3,4,5 前肋受累.层胸膜结节见瘤细胞浸润.临床分期为期.术后按 COHP 方案化疗 3疗程.随访 9 个月已出现全身多发转移.临床肺
9、科杂志 2004 年 1 月第 9 卷第 1 期 812 讨论2.1 发病率肺原发性恶性淋巴瘤是罕见的内脏型恶性淋巴瘤.国内外仅有少量个案报道.Kere 曾综述 18 例肺原发性霍奇金病.谢秉煦曾综述国内 4 例肺原发性霍奇金病.喻驰龙报道了 1 例肺原发性非霍奇金恶性淋巴瘤.张志庸报道肺原发性非霍奇金淋巴瘤,肺原发性霍奇金病各 1 例.发病率为 1.本组肺原发性恶性淋巴瘤的发病率为 0.37.其中肺原发性非霍奇金淋巴瘤 5 例.发病率为 0.26;肺原发性霍奇金病的发病率为2 例.发病率为 0.11.2.2 临床病理表现肺原发性恶性淋巴瘤发生于肺实质内的淋巴组织.一般局限于肺内,较少侵犯支气
10、管.故无特殊性的临床表现.多有一般性的呼吸道症状;如果肿瘤侵犯支气管可出现血痰,咯血等症状.如例 6.Kere 认为肺原发性非霍奇金淋巴瘤有以下特点:肺内病灶多发生于上叶.可长期无症状 ;肿瘤沿支气管周围生长.可侵犯全肺而仍保留肺的外形.类似肺实变;组织学上主要是结节硬化型.肺原发性淋巴瘤的胸片和 CT 多表现为圆形或类圆形,密度均匀,边界清楚的阴影 .但缺乏特征性的表现.难以与肺的其他良,恶性疾病鉴别.易误诊为肺癌.Cooley 报道 9 例肺原发性恶性淋巴瘤.术前 8 例误诊为肺癌.谢秉煦综述 4 例肺原发性霍奇金病均误诊.2 例误诊为肺癌.2 例误诊为肺炎.本组 7 例病人 5 例术前误
11、诊为肺癌.小仓认为在胸片中见到下列征象时应考虑有本病的可能:病灶多位于肺野的近肺门处;可表现为浸润性和肿瘤性阴影 ;有时可见含气支气管征;无或有很小的肺体积缩小;很少有胸水;生长缓慢.本组病例的 x 线表现与上述的 ,相符合.但仅此尚不能诊断本病.需要病理证实和除外肺外病变.由于肺原发性恶性淋巴瘤常常沿支气管黏膜下浸润性生长.故纤维支气管镜常不能发现病变.而常见支气管呈外压性狭窄改变.如果肺原发性恶性淋巴瘤侵入段以上支气管,纤维支气管镜活检有助于明确诊断.如果肿瘤位于肺边缘.采用经皮肺穿刺活检有助于确诊.Emerson 提出经支气管肺穿刺活检也有可能确诊.文献中的大多数肺原发性恶性淋巴瘤术前误
12、诊为肺癌或其他肿瘤.在术后通过病理才确诊.2.3 治疗及预后肺原发性恶性淋巴瘤发现时的临床分期多为 I 期 ,期.少数为期,I,期.其治疗主要根据临床分期: 对于 I 期 ,期的病例可采取手术治疗为主,术后辅以化疗和放疗;对期,Iv 期的病例则应选择以化疗,放疗为主的治疗方案.本组中有 6 例病人的临床分期属于 I 期,期,远期生存率较同期肺癌为佳.三年生存率为 1OO.五年生存率为 75,十年生存率为 5O.与谢秉煦的报道相似.本组中例 3,例 4 分别于术后 18 个月,9 个月复发.分别经手术加化疗和单纯化疗治愈,均生存 5 年以上.这提示对于治疗后首次复发的肺原发性恶性淋巴瘤.只要采取
13、合理的治疗方案.仍可取得较好的疗效.本组中尚有 1 例 Iv 期病人.术前误诊为肺癌.术后病理示肋骨受侵,其预后不良.收稿日期:20030721?病例报告?1 病例报告常规剂量强的松致惊厥 1 例覃佳成患者女.20 岁,学生.发热咳嗽 1 周.胸痛 1 天.血沉 6Ommh.痰涂片连续 3 次均未检出抗酸杆菌.X 线示左下肺背段见密度不均的斑片状模糊影.左第 4 前肋下呈外高内低弧形均匀致密影.左膈不清;左斜裂带致密影.诊断为浸润型肺结核r,痰涂(一 )进展期并左侧胸膜炎.在 2HRSZ/4HR.方案抗i痨,抽胸液的基础上加用强的松 10mg,rid,3d 后患者突然出现颈部后仰,强直.眼球向
14、一侧凝视,面部潮红.不能闭目,无意识障碍,抽搐,呕吐,大小便失禁.当时疑为异烟肼诱发癫痫发作.停用异烟肼.立即予安定 10mg 肌注.约 5min 恢复正常.但过后仍有类似症状发作.且均为服用强的松后半小时出现.考虑为强的松所致惊厥,即停用观察 3d,未再出现类似发作,证实为强的松所致惊厥.恢复使用异烟肼.住院 2 周,病情好转作者单位:546300 广西宜州市人民医院内科带药出院.2 讨论强的松也叫泼尼松,是临床上常用的糖皮质激素之一.具有抗炎,抗过敏,降低机体敏感性,减少胸液渗出.促进吸收.防止胸膜粘连和减轻中毒症状等作用,故在结核性渗出性胸膜炎的治疗中常用.一般大剂量和长期应用对中枢神经系统有兴奋作用明显提高脑运动区兴奋性而出现失眠,欣慰,激动,幻觉,精神紊乱,甚至诱发精神病.儿童可出现惊厥;而常规剂量导致成人惊厥者少见.该患者仅服用 80mg,即出现惊厥 .可能系与剂量,年龄无关的特异体质引起.因此临床用药要重视个体化及密切观察不良反应.r-稿日期:200308311
