1、肝脾 T 细胞淋巴瘤一例#i:杂志 2(x)6 年 945 耜第 9 期 ChinJInlmM 耐,眦 r2006.Vol45.No9肝脾 yST 细胞淋巴瘤一例关丽嫦林伟杜欣余妙容患者女,22 岁周发热 2O 余天伴全血减少.于 2005 年2 月 16 日入我院血液科患着无澹因出现发热.体温 3839.在当地医院检查发现脾肿大血细胞减少:WBCI2lO/I,Hb84LPLr56JO/L.异型淋巴细胞011.拟病毒感染.伤寒待排.用抗生素,抗病毒治疗无效人院体检:T36.3,P82 次/rain,I20 次/rain,BP12/8kPa(1kPa75mHg)神清.轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血,
2、无皮疹,浅表淋巴结无肿大心肺无异常,肝肪下未及,脾肋下 2 删渗断:恶性组织细胞增生症?淋巴瘤传染性单核细胞增多症?实验室检查:血象 WBC0.610/L,Hbg/L,PLT20X10“/I 血叭酐 60moL/l,而氧酸氧基转移酶 53L,总蛋白 63L,白蛋白 337L,.JIL!红索 122.mol/L,结合胆红素 54“moIlL,乳酸脱氢酶 7I9U/I,c 反应蛋白72mL 铁蛋白1500.0g/m】,血沉 31mm/1h 肝炎标志物:HBsAb(+),HBeAb(+),余均(一)p:一徽球蛋白5.53 珊 L,TT,促甲状腺素均正常 ,骨髓培养( 一)骨髓涂片:增生活跃.可见 0
3、11 分类不明幼稚细胞.可见派胡(Pelger-Huet)畸形,巨幼样变 .红系亦可见巨幼样变.超巨多孩晚幼红.淋巴细胞 014.吞噬网状细胞 002.骨髓活检:造血组织中可见少量异型细胞混杂,散在分布.细胞中等大小.核不规则及拉长扭曲状.核膜薄.核仁不明显.胞质少到中等,透咀状免疫组化:异型细胞 CDf+)cf+/一),CD.,TdT,CDCD,单胺氧化酶(MPO)均为【一)T 细胞受休(TCR)基因蕈排检测:FCR 一 13TCR 厦 TCR 一 8 均未检测到阳性条带正电子扫描 lPET】(18F-l:DG 屁像剂 ):【1)脾脏明显增大并葡萄糖代谢明显增高;(2)右侧上颈部及上腹部淋巴
4、结肿大中央骨髓硬四肢长骨近端骨髓葡萄糖代请于增高=住院经过:患者八院后持续高热,先后用泰能,万古霉素,伊曲康唑等治疗,体温无降低一检查发现肝脾进行性肿大一 3 月 I72】日行环磷酰胺,长春新碱,地塞米松(COP)方案治疗.体温来见明显降低一 3 月 2930 日加用吡喃阿霉素后患者三系降低更加明显:WBC0.20x10/L_Hh64L.PLTIOx】儿为进一步明确诊断行脾切除术术中见脾肿大 20cmx12cm.肝太,质软,未见占位病变.病理报告见单克隆果带:TCR阳性 c230 和 400bp 处).提示 :【稗脏)TCR基围克隆胜重排脾脏病理报告:幛被骥未见明显增厚白髓萎缩,红髓区明扩大.
5、可见较多中等大小异型作者单位:5l0063r 州,广东省人民医院 m 液科通信作者:芙丽嫦.Email:guanlichangH“eomcn769病例报告淋巴洋细胞浸润.核轻度不规则,胞质少,可棱舟裂像,伴明显髓外造血.免疰组化:异型淋巴样细胞:CD,CD,RO均为(+),CD(一 IA 一 1(+).GrB.CD 均为(少数+,cAlJK 均为,一): 髓系细胞:MPO.cI 均为 f+):巨棱细胞:F(+) 一诊断 :脾脏非霍奇金淋巴痈 ,“yST 细胞淋巴瘤合并脾髓外造血 f 二系均可见)MBPcNCblanktcr-13TCRtTCRyTCR 一 8注:M:分子标忐物;Bpc:阳性时
6、J!fi;NC:iF 常对照blank:牵白对照闰 Il 卑脏基删重排术后检查:WBC80x10 儿,H07e-/I,P953x/L:4 月 23 目起患昔无明显诱田又开始发热,体温38.7400之间.4 月 29 日至 5 月 313 行环磷酰胺,毗柔比星,长春瓤碱,依托泊苷,地塞米松(CTOPXT16)化疗患者 5 月 1 日热退.5 月 9 日出院.5 月 I8 日起患者高热再八院,骨髓穿刺:淋巴瘤骨髓攫犯=5H20 至 25 日给子 COP方案治疗仍持续高热,全血减少息嚣7 月 3 日死亡.讨论肝脾响 T 淋巴瘤是一种起源于细胞毒牲 yST 细胞的特 采的临涑病理身勺疾病.该病主要发生
7、于青年男性.但率例为一女性.发病年龄 I532 岁中位年龄为 20 岁.罕见于老年人一常见发热,体重减轻,嘘痈.脾脏显着肿大,肝太本 l 例曾发热近 3 个月,睥大明显,曰 IJ 渐加重.手术前睥大平脐,而肝开始时肿大不明显淋巴结往往不受累有严重的全血细胞减少,血小板显着减少为着本病呈侵袭性临床过程虽然治疗祈期对化疗可能有反应,但很少|就得完全缓解,往往很快复发多数患者 2 年内死亡.中值生存期1 年:脾切除可能改善红细胞和血小 l 扳状,但并不影响病变本身.肝睥 yfT 淋巴瘤需毛细临白血病 ,侵袭性 NK细胞白血病/淋巴瘤,传染眭单核细胞增多症,淤血性脾大相鉴别l 收稿 IJ 删:2005-I2)(本文编辑: 李敬东 j
