法洛四联症的血流动力学特点法洛四联症由 4 种畸形组成：（一）右室流出道梗阻 狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。 （二）室间隔缺损 来源：考试大缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。 （三）主动脉骑跨 主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在 15至 95。 （四）右心室肥厚 属继发性病变。以上 4 种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。
