1、第七章 心瓣膜病,教学目的与要求,1、掌握二尖瓣、主动脉瓣病变的临床表现、实验室检查方法，诊断和鉴别诊断以及治疗。 2、熟悉二尖瓣、主动脉瓣病变的病因、发病机理及病理生理改变。,概 述,心脏如同一个动力泵，推动着血液反复循环，为全身脏器提供氧气和营养成分。心脏分为四个腔，位于上方的称为心房，下方的称为心室，心腔之间有瓣膜相隔。正常的心脏有四个瓣膜主动脉瓣，二尖瓣，肺动脉瓣和三尖瓣，这些瓣膜如同“单向阀门”，保证血液循环向着固定方向流动。瓣膜开放时血液从一个心腔流入下一个心腔；瓣膜关闭时保证血流不会往回流，让血液正常地循环全身。,心瓣膜示意图,当心脏瓣膜发生结构或功能改变，引起心脏的泵功能受损，
2、即发生了心脏瓣膜病。,心脏瓣膜病的病因,有先天性及后天性两类: 1.先天性：即出生时已发现瓣膜病变，如部分病人主动脉瓣只有两叶，比正常少了一叶，病变的主动脉瓣开放不全，影响血液流通。 2.后天性：大致有感染、退化及其它疾病引发。 感染：细菌通过血液到达心脏内部并侵犯瓣膜。使用静脉注射的吸毒者以及瓣膜原先已有问题者（较厚或钙化）容易发生。 退化：随年龄渐长，瓣膜会逐渐退化，以主动脉瓣最常见。 其它：主要指风湿性心脏病。由于链球菌感染，继而引发免疫反应而破坏心脏瓣膜。,心脏瓣膜的结构改变大致分两种狭窄和关闭不全。 狭窄指瓣膜张开的幅度不够，造成进入下一个心腔的血液减少。 关闭不全指瓣膜关的不严，造
3、成部分血液返流。,第一节 二尖瓣狭窄,绝大多数二尖瓣狭窄（mitral stenosis）是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。 二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约25的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄。,【病理】,病理变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂隙样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。,一、隔膜型 轻者表现为瓣膜交界处粘连，一般无关闭不全。随病情进展瓣膜增厚，活动部分受限，伴轻度关闭不全。 二、漏斗型 主瓣前叶及小瓣后叶极度增
4、厚和纤维化，瓣膜活动力消失。腱索和乳头肌显著缩短和粘连，整个瓣膜形成一个强直漏斗状，常伴明显关闭不全。,【病理生理】,正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约46cm2。 当瓣口面积减小为1.52.0cm2时为轻度狭窄。 1.01.5cm2时为中度狭窄。 1.0cm2时为重度狭窄。,根据狭窄程度和代偿状态，可分为三期： 一、代偿期 当瓣口面积缩至约2cm2时，则心室舒张期时左房排血受阻，使左房发生代偿性扩张和肥厚，以增强左房容量和收缩，加大二尖瓣口压力阶差，增加瓣口血流量，以延缓左房平均压升高。,二、左房失代偿期 当瓣口面积小于1.5cm2，左房超过代偿极限，使左房平均压持续升高，随之肺静脉和肺毛细血管
5、压升高，管径扩大，管腔郁血。随着肺静脉血氧分压下降，可致反射性肺小动脉痉挛，加剧肺动脉高压。 三、右心衰竭期 由于长期肺动脉高压，使肺动脉内膜及中层变厚，导致肺动脉高压加剧，右心室负荷增加，出现右心室肥厚与扩张，最后导致右心衰竭。,【临床表现】,一、症状 根据病理生理改变，可分为3期。 （一）代偿期 可无症状，多数患者能承担日常家务或劳动，当从事重度劳动可出现心慌、气促等症状。 （二）左心房衰竭期 由于慢性肺淤血可出现下列症状： 呼吸困难和发绀：常在劳动后出现呼吸加速，严重时出现肺水肿、口唇发绀。 咳嗽：多在夜间睡眠或劳动时加重，多为干咳。,咯血：为支气管内膜微血管或肺泡内毛细血管破裂所致，见
6、于1530。严重二尖瓣狭窄的早期患者。肺水肿时咳粉红色泡沫痰。 心悸：因左心房压力升高，可引起房性心律失常，如房性早搏、房性心动过速或心房颤动。 压迫症状：如左心房明显扩张压迫食管，可引起吞咽困难；左肺动脉明显扩张压迫左侧喉返神经可引起声音嘶哑。,心脏瓣膜病的临床表现,（三）右心衰竭期 长期肺动脉高压，导致肺小动脉硬化，进而发展为右心室肥大和扩张。右心衰竭后出现体循环静脉郁血、肝肿大、压痛、下肢水肿和腹水等。,二、体征,（一）二尖瓣面容 患者两颧呈紫红色、口唇轻度紫绀，是严重二尖瓣狭窄肺动脉高压的典型表现。 （二）心尖区舒张期杂音 局限于心尖部、低调、呈隆隆样、中等强度、舒张中晚期递增型杂音。
7、是二尖瓣狭窄听诊最重要而有特征性的体征。,（三）心尖区第一心音亢进 呈“拍击性”第一心音，为本病听诊第二个特征。 （四）二尖瓣开瓣音 约有80患者于胸骨左缘第三、四肋间或心尖区可闻及一个紧跟第二心音后的高调、短促、响亮的二尖瓣开放拍击音。见于隔膜型二尖瓣狭窄，提示瓣膜弹性及活动度良好。,(五）肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂 （六）肺动脉瓣区舒张期杂音（Graham Steell杂音） （七）右心衰竭体征 主要表现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿、腹水等。,【辅助检查】,一、X线检查 最早的改变是左心缘的左心房弧度明显，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食道。病变严重时，
8、左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室一般不大。,二、心电图检查 轻度狭窄心电图可完全正常。左心房明显肥大时，出现典型的二尖瓣型P波，P波增宽有切迹，呈双峰型。时间大于0.11秒。电轴右偏，可有右束支传导阻滞。右心室肥厚时，Rvi1.0mV，RavR0.5mV。 三、超声心动图检查 是最敏感和特异的无创性诊断方法 。,风湿性心脏病 二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄M型超声心动图 示二尖瓣曲线呈城垛样改变，各波大小形态不一，由心房颤动所致,【诊断和鉴别诊断】,一、诊断 主要根据心尖区舒张期隆隆样杂音或伴舒张期震颤、第一心音亢进和肺动脉瓣区第二心音亢进。 目
9、前多采用超声心动图诊断心脏瓣膜病。 X线检查呈梨形心影。 心电图出现二尖瓣型P波。 既往如有风湿史更有助确立诊断。,二、鉴别诊断 （一）左心房粘液瘤 （二）“功能性“二尖瓣狭窄 见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流的血液的冲击等情况。这类“功能性“心杂音常不粗糙，历时一般较短，不出现开瓣音。 （三）先天性二尖瓣狭窄,并发症,一、肺部感染 长期肺淤血，易致肺部感染，为诱发或加重心力衰竭的主要诱因。 二、心力衰竭 为死亡主要原因。三、心律失常 以心房颤动最为常见.,常使心力衰竭加重，并易发生栓塞。 四、感染性心内膜炎 大多数发生于早期二尖瓣关闭不全或主动
10、脉瓣关闭不全患者。五、栓塞 在并发心房颤动患者中尤为常见。 六、急性肺水肿 是重度二尖瓣狭窄早期的并发症。,【治疗】,一.内科治疗一般措施包括限制体力活动、减少盐分摄入等。药物治疗主要用于病情较轻或年纪大而不愿手术的病人，视病情选择药物。,当出现心力衰竭，如下肢浮肿，肝肿大，尿少等，可给予低钠饮食和利尿剂治疗，使用洋地黄应严密观察，以防中毒，有活动性心肌炎时，更应谨慎。 出现急性肺水肿时，可注射吗啡、给氧、快速利尿，或用血管扩张剂，如硝普钠、酚妥拉明。对伴心动过速的心房颤动患者，先用快速洋地黄制剂控制心室率在7080次分。 对无心力衰竭的心房颤动患者可选用受体阻滞剂。,二.介入性治疗这类手术只
11、需在病人的其中一处血管（如大腿）开一个小口，把导管由该处伸延到心脏内，通过导管用类似气球的仪器把狭窄的瓣膜扩大。当前开展较多的为经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV），国内技术成功率在95%以上，严重并发症在1%以下，与外科手术相比，创伤小，恢复快，并发症少。主要适用于单纯二尖瓣狭窄、瓣口面积0.81.2cm2，无明显关闭不全，无房颤与血栓的患者。,经皮球囊二尖瓣成形术模式图,三.外科手术1.一种是通过瓣膜交界分离或瓣膜修补，矫正心脏瓣膜过窄或关闭不全的问题。2.另一种是瓣膜置换术，通过人工瓣膜替换损害严重的自身瓣膜。人工瓣膜分为两类生物瓣和机械瓣。生物瓣以同种或异种生物组织制成（如猪心瓣），机械瓣
12、以人工材料如硅胶、高分子聚合物等制成。机械瓣耐久性好，使用寿命长，但有血栓栓塞危险，需要长期服药抗凝；生物瓣血栓发生率低，不需长期抗凝，缺点是容易退行性变、钙化，导致使用年限缩短，再次手术率较高。,第二节 二尖瓣关闭不全,一病因和病理,（一）慢性二尖瓣关闭不全 1. 风湿性心脏病 2. 二尖瓣脱垂 3. 冠心病所致乳头肌功能不全 4. 老年二尖瓣环及瓣下区钙化 5. 腱索断裂 6. 感染性心内膜炎 7. 左室显著扩大 8. 其他：先天性畸形、系统性红斑狼疮等,（二）急性二尖瓣关闭不全 1. 感染性心膜炎所致的瓣膜损害或腱索断裂 2. 急性心肌梗塞所致的乳头坏死或断裂 3. 人工瓣膜替换术后的人
13、工瓣损坏 4. 腱索断裂 5. 创伤,二病理生理,在较长的代偿期，同时扩大的左房和左室可适应容量负荷的增加，左房压和左室舒张末压不致明显升高，肺淤血不出现。 持续严重的过度容量负荷终致左心衰，左房压和左室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰。,三.临床表现,（一）症状 1.轻度二尖瓣关闭不全，可无自觉症状。 2.较重病例由于左心房压力增高引起肺淤血，可出现心悸、咳嗽、呼吸困难、疲乏无力等，但急性肺水肿、咯血或动脉栓塞较二尖瓣狭窄为少。,（二）体征 1. 心尖搏动向左下移位，心尖区抬举冲动，提示左心室肥厚和扩张。 2.心浊音界向左下扩大。 3.心尖区可闻及响亮、粗糙、高调的全收缩期吹
14、风样杂音，常向左腋或背部传导，吸气末减弱，呼气时可增强。肺动脉瓣区第二心音可亢进和分裂，心尖区常可闻及第三心音。,四.辅助检查,（一）X线检查 （二）心电图检查 （三）超声心动图检查,五.诊断和鉴别诊断,（一）诊断 最主要的诊断依据是心尖区响亮、高调、粗糙、2级以上吹风样全收缩期杂音，向左腋下传导，同时有左心房、左心室增大，结合风湿病史，易于诊断。,（二）鉴别诊断 主要有下列疾病鉴别： 1.相对性二尖瓣关闭不全 2.功能性收缩期杂音 3.相对性三尖瓣关闭不全 4.二尖瓣乳头肌功能失调 5.二尖瓣脱垂综合征 见于冠心病、扩张型心肌病和二尖瓣变性等。由于乳头肌功能不全、腱索断裂、腱索过长或二尖瓣叶
15、粘液样变性所致。,六并发症,心律失常 感染性心内膜炎 血栓栓塞,七.治疗,(一)急性 治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因，内科治疗一般为手术前的过渡措施。可选用硝普纳和速尿。 (二)慢性 1. 内科治疗 预防感染性心内膜炎 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访 房颤治疗（见有关章节） 心衰治疗,2. 外科治疗 人工瓣膜置换术 二尖瓣修复术,第三节 主动脉瓣狭窄,一病因和病理 （一）风湿性 （二）退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 （三）先天性畸形 （四）其他,二病理生理,正常主动脉瓣口面积约为3cm2，当瓣口面积缩小到1cm2以内时，左心室排血明显受阻，后负荷过重，产生左心室游离壁
16、和室间隔肥厚。 同时左心室舒张期血液充盈增加，引起左心室扩大。 由于心排血量减低，使冠状动脉灌流量减少，心肌缺血而产生心绞痛；又因大脑供血不足，可出现眩晕或昏厥。,三.临床表现,（一）症状 出现晚，呼吸困难、心绞痛和晕厥为主动脉瓣狭窄的三联征。(二）体征 1.于主动脉瓣区闻及粗糙、响亮、喷射型收缩期拉锯样杂音，强度级以上，常伴收缩期震颤，向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。 2.主动脉区第二心音减弱或消失，亦可在呼气时闻及第二心音逆分裂。 3.心功能不全时，常可听到异常的第四心音（房性舒张期奔马律）。 4.晚期由于左心室排血量显著下降，使收缩压降低，脉压变小，脉搏细弱。,四.辅助检查,（一）X线检查
17、 （二）心电图检查 （三）超声心动图检查,五.诊断和鉴别诊断,（一）诊断 主要根据主动脉瓣区闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤，主动脉瓣区第二音减弱或消失。X线检查示左心室肥大等即可诊断。 （二）鉴别诊断 本病需与下列疾病鉴别。 1.先天性主动脉瓣狭窄 2.原发性肥厚型梗阻性心肌病,六并发症,（一）充血性心力衰竭 50%70%的患者死于充血性心力衰竭。 （二）栓塞 多见于钙化性主动脉瓣狭窄。以脑栓塞最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。 （三）感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。,七.治疗,(一)内科治疗 1. 预防感染性心内膜炎 2. 无症状者定期复查
18、3. 注意防止和治疗房颤 4. 心绞痛的治疗可用硝酸酯类 5. 心衰的治疗,(二)外科治疗 对无症状者，应结合病因、瓣膜狭窄程度、发展速度及是否合并主动脉瓣关闭不全来决定手术与否以及手术方式。 对出现心绞痛、晕厥等症状者应及时手术。,第四节 主动脉瓣关闭不全,一病因和病理 （一）慢性 1. 主动脉瓣疾病 风心病 感染性心内膜炎 先天性畸形 主动脉瓣粘液样变性 强直性脊柱炎 2. 主动脉根部扩张 梅毒性主动脉炎 Marfan综合症, 强直性脊柱炎 特发性升主动脉扩张 严重高血压或动脉粥样硬化 （二）急性 1. 感染性心内膜炎 2. 创伤 3. 主动脉夹层 4. 人工瓣膜破裂,二病理生理,主动脉瓣
19、关闭不全时左心室的舒张期不仅接受左心房流入的血液，而且接受从主动脉返流的血液，故左心室心搏血量较正常多，使左心室出现代偿性肥厚和扩张，进而引起左心衰竭。 由于舒张压显著降低，引起冠状动脉供血不足，产生心绞痛。 显著的主动脉瓣关闭不全可出现舒张压下降，脉压加大，并出现周围血管征。,三.临床表现,（一）症状 可出现心悸，颈部或头部搏动感，活动后头晕、耳鸣，晚期可出现心绞痛，劳累后呼吸困难。 （二）体征 1.心脏体征 主动脉瓣区和主动脉瓣第二听诊区出现吹风样、高调、递减型，舒张早、中期或全舒张期间杂音，向胸骨左下方和心尖区传导，取坐位或前倾位易听到。,主动脉瓣区第二心音减弱或消失。 心浊音界和心尖搏
20、动向左下扩大和移位。 心尖区出现舒张期杂音（又称AustinFlint杂音），由于重度主动脉瓣关闭不全时回流血液限制二尖瓣前叶开放所致。 2.周围血管体征,四.辅助检查,（一）X线检查 可见左心室向左下扩大，心影如靴形，主动脉弓突出，搏动显著。(二)心电图检查 有左心室肥大与劳损，后期出现心室内传导阻滞，电轴左偏。（三）超声心动图检查,五.诊断和鉴别诊断,（一）诊断 主要依据是胸骨左缘第三、四肋间可闻及高调、吹风样、递减型舒张期杂音，左心室向左下扩大，呈靴形心，并出现周围血管体征，结合X线和超声心动图检查，不难确诊。 （二）鉴别诊断,六并发症,充血性心力衰竭 多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在23年内死亡。 感染性心内膜炎 栓塞 少见。,七.治疗,（一）急性 外科换瓣为根本性措施 （二）慢性 1. 内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎的治疗 高血压的降压 无症状的要限制体力活动，定期复查；有严重关闭不全或心室增大者，可加用洋地黄；无症状、左室功能正常者，硝苯地平可延长无症状期。, 心衰的治疗 心绞痛的治疗 积极纠正房颤和缓慢性心律失常 控制感染 2. 外科治疗 进行人工瓣膜替换,第五节 联合瓣膜病,在风湿性心瓣膜疾患中，凡有两个或两个以上瓣膜同时受损者，称为联合瓣膜病。二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全为最常见的联合瓣膜病。,
